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EL APARATO DE GOLGILISOSOMAS
PEROXISOMAS
UNMSM
Facultad de Ciencias Biológicas
EAP Ciencias Biológicas
Curso BIOLOGIA CELULAR
Prof. Mg. Edith Rodríguez
APARATO DE GOLGIsistema mixto
de cisternas apiladas (compartimentos rodeados de membrana) y de vesículas que se localiza en el citoplasma de las células.
Está formado por unos 4-8 saculos aplanados rodeados de membrana y apilados unos encima de otros y forman el dictiosoma (c.vegetal, c.animal 40-60 saculos.Una célula contiene más de un AG y puede llegar ha haber hasta 50.
Consta de:
Una cara Cis, la más próxima al núcleo (N).
Una región medial
Una cara trans, la más alejada del
núcleo(CLASIFICACIÓN DE PROTEINAS A SUS
DESTINOS
Funciones del aparato de Golgi
. *Centro de reparto de moléculas que
provienen del RE o que se sintetizan
en el golgi (trafico intercelular de
moléculas).
-Glicosilación de proteínas (tipo O)
-.Selección, destinación, glicosilación de lípidos
.Síntesis de polisacáridos de la matriz extracelular.
.Formación lisosoma primario.
. Sulfatación de productos secretorios
. Fosforilación de lípidos y proteínas. . Secreción de proteínas exportables
¿Qué transportan las vesículas?
Cada vesícula tiene membrana y un contenido ; ambos se desplazan de un compartimento a otro. Cuando se produce la fusión al compartimento receptor, el contenido de la vesícula se vuelca al lumen del mismo. La membrana vesicular, por su parte, se incorpora a la membrana receptora. Si la estructura diana es la membrana plasmática, entonces el contenido es vertido al medio. En su trayecto de una cisterna a otra, las vesículas son movidas por elementos del citoesqueleto.
Vesículas revestidas
• Las vesículas que llevan una cubierta formada por subunidades proteicas ensambladas a modo de enrejado sobre la cara externa de la membrana vesicular. Dicho revestimiento es adquirido en el momento en que se produce la gemación o protrusión de la vesícula y es su misma causa: a medida que las subunidades se ensamblan generan la curvatura de la membrana que da origen al brote. El revestimiento se desensambla inmediatamente después de la brotación; este paso es necesario, pues mientras las vesículas se hallan revestidas no pueden fusionarse con otra membrana.
VESÍCULAS REVESTIDASExisten 3 principales proteínas de recubrimiento de vesículas : CLATRINA, Complejo Proteico : COP I (proteína ARF) Y COP II (proteína Sar 1)
El revestimiento de clatrina se ensambla a partir de subunidades constituidas por seis cadenas proteicas enlazadas, que forman alrededor de la vesícula un enrejado donde alternan hexágonos y pentágonos, con el aspecto de una cúpula Las vesículas cubierta de clatrina que brotan del Trans Golgi hacia los lisosomas, las vesículas de secreción regulada y las formadas por endocitosis desde la membrana.El revestimiento de COP I entre las cisternas de Golgi .Las Vesiculas COP II del RE hacia Cis Golgi
Transporte mediante vesículas recubiertas con
clatrina
Proteínas de cubierta de
vesículas
Cómo reconocen las vesículas al compartimento receptor?
Las membranas de las cisternas poseen pares de moléculas complementarias: v-SNARE (en la vesícula de transporte) y t-SNARE (en la cisterna destino o target). La fusión de una vesícula con una cisterna sólo se produce previo reconocimiento del par v-SNARE /t-SNARE adecuado
Reconocimiento del compartimento receptor: v-SNARE = vesicle-SNAP receptor, t-SNARE = target-SNAP receptor
Las membranas vesiculares incorporadas a un compartimento receptor forman un nuevo brote y se desprenden para regresar al compartimento de origen, como vesículas de reciclaje. El compartimento de origen, ha de poseer las mismas
t-SNARE que la cisterna receptora. El reciclaje no sólo permite mantener constante la cantidad de membrana de los distintos sectores del sistema, también hace posible que cada uno de ellos conserve su identidad, recuperando las moléculas que le son propias y le otorgan sus funciones particulares.
Las vías principales son hacia la membrana plasmática
mediante exocitosis y a los endosomas tardíos desde
donde se llega a los lisosomas.
También desde el TGN se envían vesículas de reciclado
hacia cisternas del propio aparato de Golgi y existen
algunas observaciones que sugieren una proyección
directa hacia el retículo endoplasmático puesto que se
han observado cisternas del retículo asociadas
estrechamente con el TGN. Pero el TGN es también un
compartimento que recibe vesículas de los endosomas
y parece participar en los procesos de reciclado de
moléculas entre la membrana y compartimentos
internos como los endosomas. Por tanto en este
dominio se entrecruzan las vías de exocitosis y
endocitosis.
Unas vez procesadas, las diferentes moléculas son seleccionadas y empaquetadas en vesículas diferentes para dirigirse a sus respectivos destinos
Rutas secretoras del C. de Golgi
• A.- La ruta secretora, biosintética o exocítica. Es la ruta por la que los componentes recién sintetizados son transportados desde el compartimiento de síntesis o retículo endoplasmático (RE) hasta (a) otros orgánulos (aparato de Golgi, lisosomas, cloroplastos, etc), (b) la membrana plasmática, y (c) al medio extracelular. Se distingue 2 tipos de secreción:
La secreción constitutiva. A medida que los lípidos y
las proteínas son sintetizados, se transportan y secretan sin pausa
alguna hasta el destino final. Esta secreción tiene lugar en todas
las células.
La secreción regulada. Se da cuando aparece una señal
específica. Típico de las células secretoras especializadas y requiere aumento de Ca citosolico como también ATP y GTP (liberación neurotransmisores, células B en el páncreas)
Secreción constitutiva y regulada
• B.- ruta endocítica En esta ruta los componentes solubles y de membrana entran en la célula. Comprende:
• La ruta de internalización mediada por un receptor. En este caso, las moléculas exógenas se unen a un receptor que generalmente se encuentra en la membrana plasmática, o se almacena en compartimientos intracelulares localizados inmediatamente por debajo de la superficie celular y a la que se incorporan rápida y sincrónicamente cuando llega una señal específica, como sucede, por ejemplo, con los receptores GLUT4 de la glucosa, situados por debajo de la membrana plasmática
• Cuando suben los niveles de glucosa en sangre, se produce la secreción de insulina, que se une a su vez a sus receptores presentes en la membrana plasmática.
La endocitosis :incorporación de moléculas al interior celular englobadas en vesículas. La incorporación de las moléculas puede ser mediada por receptores, específica, o en disolución, inespecífica o pinocitosis. Hay diferentes tipos de endocitosis: recubierta por clatrina, en caveolas, en vesículas no recubiertas y por macropinocitosis. La fagocitosis es una endocitosis especializada en incorporar grandes partículas como bacterias, virus y restos celulares.
Transporte anterógrado y retrógrado
• La integridad estructural del aparato de Golgi es el resultado del equilibrio entre el tráfico anterógrado y retrógrado. El tráfico anterógrado viene definido por el flujo de membrana que entra y sale del aparato de Golgi en dirección a la membrana plasmática.
• El tráfico anterógrado es el que clásicamente identificamos como el de la vía secretora
• El transporte retrógrado ( de recuperación) se define como el flujo de membrana que pasando u originado en el aparato de Golgi se dirige al RE. El tráfico retrógrado es el que emplean las proteínas solubles y de membrana que se han escapado del RE hacia el aparato de Golgi y que después son devueltos de nuevo al RE. Para ello, emplean una serie de receptores.
Vesículas de transporte intracelular
Procesos dentro
del golgi
El recambio de los componentes de membrana está en función de la
secreción celular
La glucosidación en las proteínas puede ser de dos tipos:
a) Los sacáridos ricos en manosa añadidos en el retículo endoplasmáctico
(glucosidación tipo N, NH2 de Asn) son posteriormente modificados en el aparato de
Golgi mediante la adición de nuevos azúcares.
b) En el aparato de Golgi se añade oligosacáridos con unión tipo O a los grupos
hidroxilos de aminoácidos como la serina, la treonina y la hidroxilisina. Este tipo de
glucosilación ocurre en los proteoglucanos. También se añaden los grupos sulfatos a
los glucosaminoglucanos. Entre los azúcares específicos que se añaden en el aparato
de Golgi está el ácido siálico. Además de unir moléculas de azúcares a las proteínas
también se forman moléculas de ácido hialurónico que quedará libre en la matriz
extracelular. En el aparato de Golgi también se producen otras modificaciones
además de la glucosidación y sulfatación, como son fosforilación, palmitoilación,
metilación y otras.
LA GLUCOSIDACIÓN
La síntesis de polímeros de sacáridos es muy diferente a la de las proteínas o a la de
los ácidos nucleicos. Mientras que los dos últimos se sintetizan a partir de un molde y
con la participación un solo tipo de enzima, los sacáridos necesitan un enzima para
cada paso que deben actuar en un momento preciso dentro de una cadena de
reacciones. Dado que es una vía extremadamente complicada y costosa es de
suponer que las glucoproteínas y los glucolípidos son de extremada importancia.
En el aparato de Golgi se terminan de sintetizar las esfingomielinas y los
glucoesfingolípidos. La ceramida sintetizada en el retículo endoplasmático es la
molécula sobre la que trabajan las enzimas del aparato de Golgi. A estos lípidos se les
ha prestado recientemente mucha atención puesto que se les atribuye el papel de
crear microdominios de membrana gracias a su asociación con el colesterol, las
denominadas balsas de lípidos, las cuales pueden crear compartimentos en las
membranas y por tanto se convierten en zonas con unas características fisiológicas
diferentes.
SÍNTESIS DE POLISACÁRIDOS
Producción de
Glucoproteinas
N-acetil neuramínico (NANA);
REd.TRANS GOLGI
COMO EL COMPLEJO DE GOLGI CLASIFICA LAS ENZIMAS LISOSOMALES
En cadenas de oligosacáridos N-ligados ricos en manosa precursoras deenzimas lisosomales. La fosoforilación de residuos de manosa ocurre en unasecuencia de reacción de dos pasos. En la primera reacción catalizada, unresiduo de N-acetilglucosaminilo unido a una unidad de manosa comoUridina-difosfo-N-acetilglucosamina (UDP-NacGlc) se convierte en uridinamonofosfato (UMP). En la segunda reacción catalizada, se libera N-acetilglucosamina cuando la unidad de azúcar se convierte en un resiuofosfomanosilo en la cadena del oligosacarido. La fosforilación de la manosaes una característica crucial en la distribución de los precursores dehidrolasas desde el aparato de Golgi hacia el interior de los lisosomas.
LISOSOMAS
Son partículas líticas que inicialmente
fueron reconocidos bioquímicamente
como vesículas que contienen enzimas
hidrolíticas cuyo pH óptimo es ácido ( 4,8 -
5,2) por la bomba de H (ATPasa)
- Aproximadamente hasta 50 hidrolasas
ácidas.
-Lon organelos subcelulares ,
heterogéneos, polimorficos
-Son identificados con M. electrónica: y se
les define como vesículas formadas por
membrana simple doatados de numerosos
sistemas de transporte.
-Tamaño es variable :05 a 5µm. Tinción
citoquímicas ( hidrolasas ácidas)
Son vesículas que se forman
en RER y luego
sintetizadas modificadas en
el aparato de Golgi, que
contienen enzimas
hidrolíticas y proteolíticas.
El pH del compartimiento
lisosomal es logrado por el
bombeo de protones por
medio de una ATPasa de la
membrana.
Las proteínas que integran
la membrana lisosomal son
altamente glicosiladas, para
evitar ser degradadas por
las proteasas del lumen.
Lisosomas
Tienen capacidad para hidrolizar casi cualquier tipo de partícula biológica extracelular o intracelular
La degradación de macromoléculas en sus componentes y la transferencia de éstos al citoplasma, permite a la célula su
reutilización para síntesis de nuevas macromoléculas
Renovación y recambio de compartimientos celulares.Procesos de desarrollo (metamorfosis).Sobre material extracelular (Osteoclastos, artritis, etc).
Germinación de semillas y crecimiento de plantas.Fertilización y fecundación del óvulo.Defensa del organismo (bacterias, virus)
Enfermedades congénitas por acumulación.
TIPOS DE LISOSOMA
1- Primario ó Granulo de Reserva
( no tiene material a digerir).
Se forma apartir del golgi ,
contienen unicamente hidrolasas
ácidas y pueden fusionarse con
vesículas fagocíticas. No
Sólo son visibles con cierta
facilidad en leucocitos :
neutrofilo, eosinofilos, monocito.
2. Secundario : según la digestión
que realizan pueden ser:
a) Endolisosoma: estructura intracelular. Se incorpora líquidos y
sustancias disueltas. Célula transporta a su interior sustancias
solubles extracelulares ( hormonas, proteínas séricas,
lipoproteínas mucopolisacaridos, Factores de crecimiento etc) por
pinocitosis. La vesícula endocitica se fusiona a vesículas de
forma tubular que se conoce como endosoma ó receptosoma y su
compartimento es ligeramente ácido (6 – 6,2)
b) Fagolisosoma: son consideradas como heterofagosoma (
enzimas + partícula) es decir incorporación de sustancias en
forma de partículas. Vesícula que se forma por proceso de
fagocitosis y se fusiona al lisosoma. Presente en células
fagocíticas : monocitos, macrofago y células de Kuffer etc.
Son importantes por su participación en mecanismos de
eliminación de bacterias, virus, células cancerosas ,
parásitos, partículas microscópicas etc.
c)Autofagolisosoma
Son fáciles de identificar con el M. electrónico, porque en
su interior se puede observar mitocondrias, RE, glucógeno
y otras entidades citoplasmáticas. Las células pueden
degradar sus propios componentes .
Se cree que se forma a partir de las membranas del RE
que contiene fosfatasa ácida. Inicialmente las vesículas
autofagicas (autofagosomas) no contienen enzima
lisosomales posteriormente se les fusionan lisosomas con
lo que da inicio a la degradación de las vesículas
autofágicas, estas nuevas vesículas se les conoce como
autofagolisosomas. El proceso de autofagia ocurre en todo
tipo celular , y sirve para el recambio de proteínas y
organelas .
d) Cuerpos residuales
Se pueden formar vesículas con estructura polimorfica
electrodensa compuesta por residuos no digeridos por los
lisosomas . El contenido puede ser eliminado por la célula
bajo mecanismo de exocitosis, pero los residuos no digeridos
nunca se han visto libres en el citosol. En hígado la secreción
ocurre hacia los conductos biliares o hacia los túbulos en el
riñón: en otros tipos celulares no es seguro que se lleve a cabo
la descarga de los residuos de la digestión lisosomal. Algunos
cuerpos residuales son negativos a la tinción de fosfatasa
ácida y para otras enzimas lisosomales, por lo que se les
considera poslisosomas
AUTOFAGIA
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PEROXISOMAS
PEROXISOMAS O MICROCUERPOS
Organelos que se forma por división de peroxisomas.
Presente en células animales, vegetales, animales, algunos hongos.
Posee membrana simple y matriz densa. Tamaño 0.6µm. Crece con
lentitud y es destruido por autofagia.
Lugares de oxidación del oxígeno por reacciones oxidativas:
catalasa, peroxidasas, DAO, uratoxidasa. Producen peróxidos de
hidrogeno.
Presente en la mayoría de células eucariotas de mamíferos.
Peroxisomas• .
Gluconeogenesis (lípidos a azúcares).Sobre material extracelular (Osteoclastos, artritis, etc).Fotorrespiración.(plantas)Recuperación de compuestos intermediarios.
• Formar y descomponer peróxido de Hidrogeno.
• Participan en la beta oxidación de ácidos grasos(no genera ATP).
• Detoxificar a la célula (etanol: citocromo P450).
• Lugares de degradación de las purinas.
• Metabolismo de trigliceridos
• Envejecimiento de la célula( radicales libres afectan ADN, membrana y Permite la acción de la superoxido dismutasa
Los glioxisomas son
peroxisomas
especializados que
convierten los lípidos en
carbohidratos durante la
germinación de las
semillas. En ellos, los
ácidos grasos se hidrolizan
a acetil-CoA mediante las
enzimas peroxisomales de
la β-oxidación. Contienen
las enzimas clave del ciclo
del glioxilato
ENFERMEDADES PEROXISOMICAS
Se conocen más de 25 enfermedades relacionadas con la disfunción de las
actividades enzimáticas de los peroxisomas, conocidas como anomalías de la
biogénesis de peroxisomas. Son enfermedades hereditarias autosomicas
recesivas poco frecuentes caracterizadas por alteraciones en el cerebro (15
afectan al SN), riñones, hígado y esqueleto. Se clasifica en 3 grupo A,B y C;
Tipo AyB son infantiles generalmente letales, no más de 10 años. Tipo A,
déficit enzimático y se acumula ácidos fitánico, pipecólico, ácidos grasos de
cadena larga, reducción de la síntesis sales biliares y de plasmalogenos.
. Enfermedad de Zellweger