Caso Clinico Eli Febrero2011

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Hospital Dr.Miguel Pérez Carreño

Servicio de Neuropediatría

CASO CLINICO

Dra Elizabeth RodriguezFebrero 2011

CASO CLINICO• Nombre: S.U.• Edad: 2 años• Fecha de nacimiento: 9/05/08• Fecha de ingreso a Emergencia:

25/01/11• Fecha de evaluación: 26/01/11• Dirección: Sector palo de Agua.• Emergencia.• Historia NP: 042-11.

MC: Debilidad en miembros sup e inf.

EA: Preescolar masculino de 2 años de edad, quien se hallaba previamente sano, inicia su enfermedad actual el dia 16/1/11 con dolor en pie izquierdo,es llevado a facultativo quien indica tx. Sintomatico sin mejora del cuadro.

• El dia 21/1/11 se asocia debilidad progresiva y disminucion de la fuerza muscular en ambos miembros inferiores es llevado a facultativo quien trata nuevamente de forma sintomatica.

• En vista de persistir cuadro y asociarse a dificultad para la marcha y progresando a la postracion a debilidad en miembros;

• El 24/1/11 deciden llevarlo a otro centro de salud donde se le realiza PL y paraclinicos; y es referido a este centro.

Antecedentes Perinatales: Producto de 3 gesta de madre 31 años.Embarazo controlado, complicado con ITU 2do trimestre de gestación.Obtenido por cesarea segmentaria.P.A.N. 3.600Kgs. T.A.N. 49 Cmts. Respiro y lloro al nacer, Neonatal sin complicaciones.

Antecedentes PersonalesVaricela a los 6 meses de edad.

Antecedentes familiares:Madre A/S. Padre 25 años A/S. 2 hermanos A/SNiega patologías neurológicas.Niegan consanguinidad.

Desarrollo:

Sostén cefálico: 3 meses. Rolado 5 meses.Sedestaciòn: 8 meses. Gateo 7 meses.Bipedestaciòn : 12 meses. Primeras palabras: 8 m.

Examen físico general:Peso 11.900 kgs Hidratado, Febril, condiciones clínicas estables.ORL: sin alteraciones.Tórax: simétrico, normoexpansible. RsRs ambos hemitorax sin agregados. RsCsRs sin soplos.Abdomen: blando depresible no visceromegalias.Extremidades sin deformidades.

Examen Fisico Neurologico

Paciente consciente. Piel sin estigmas neurocutaneosni lesiones en línea media. PC 49 cms .N/C: ojos simetricos, pipilas isocoricas y fotoreactivas

a la luz, movimientos oculares conservados, fascie simetrica , úvula central,paladar indemne,cuello movil.

• Fuerza muscular III/V en miembros superiores.

• En miembro inferior derecho I/V y en el izquierdo II/V.

• ROT : I/IV en superiores y en inferiores 0/IV.

• Con imposibilidad para la Marcha.

• Sensibilidad no evaluada.• Se cumplio IgG 400 mgs/Kgs/D 2

dosis.

LABORATORIOS Su ingreso

Hemograma Tgo:32.Gb: 15,900. Tgp:10.Hb: 10.87. Pt: 0.93.Htc: 32.8%. TpT: 31.Plaq:3,2000. Na: 138. K:4.3 Cl: 9.7

• Fosforo: 4.3 Ck:148.• Magnesio: 2.1 Ckmb:49.3• Glicemia: 100. Pcr:0• Creatinina: 0.2. HIV:

negativo• VDRL: negativo

Puncio Lumbal 26/1/11

• Aspecto: limpio. Proteinas:76.6

• Color: incoloro. Cloro:120• Celulas:9 Cultivo:

Neg.• Neut: 2• Mon: 7• Gluco: 60• Pandy: trazas.

• Dx. Sindrome de Guillian Barret

• Se le cumplieron 5 dosis de IgG.

• Paciente fue recuperando su fuerza muscular de manera ascendente y en forma paulativa,al igual que los Rot.

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

• Es una polirradiculopatia autoinmune caracterizada pòr paralisis flacida y arreflexia, trastorno sensorial variable e hiperproteinorraquia

SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Síndrome de Guillain Barré• Poliradiculoneuropatía inflamatoria

aguda.• Polineuritis idiopática aguda• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.• Parálisis ascendente

• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008

Síndrome de Guillain Barré

HISTORIA• Jean Baptiste Octave Landry.

• 10 casos 1859

• Parálisis ascendente de Landry

• Guillain, Barré, Strohl. 1916. • I Guerra Mundial• Parálisis en soldados• Arreflexia• LCR

Diferenciar de Poliomielitis,sífilis, tuberculosis

EPIDEMIOLOGÍA• Primera causa de parálisis flácida

aguda.

• 1 - 2 casos x 100.000 hab.

• Hasta 1,7:1 ♂:♀ • Sin distinción de razas.

EPIDEMIOLOGÍA

• Desde los 2 meses hasta 95 años

• 15-35 años y entre 50-75 años

• Recaídas de 2 hasta 12 años

EPIDEMIOLOGÍA• China. Brotes después del verano

• 1976 USA, epidemia secundaria a la vacunación contra la influenza porcina.

• 85% recuperación aceptable

• Menos de 5% de mortalidad• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008

EPIDEMIOLOGÍA

• 2/3 de los casos han padecido infecciones respiratorias o TGI previas.

EPIDEMIOLOGÍA

• Los gérmenes más frecuentes son:– Campylobacter jejuni (26-41%).– Citomegalovirus (10-22%).– Virus de Epstein-Barr (10%)– Hib (2-13%)– Varicela zoster.– Mycoplasma Pneumoniae

Síndrome de Guillain Barré• Síndrome de Guillain Barré y

vacunación:

– Casos tras vacunación de Trivalente viral.

– Las vacunaciones de poliovirus oral, difteria, tétanos y vacuna antigripal, no está bien probada.

Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias agudas y crónicas. Síndrome de Guillain Barré y polineuritis crónica inflamatoria desmielinizante. S.I. Pascual. REV NEUROL 2002.

FISIOPATOLOGÍA• Ataque inmunológico

• Célula de Schwann (forma desmielinizante) o de los nódulos de Ranvier del nervio motor (forma axonal)

Antígenos bacterianos o virales desencadenanrespuestas inmunológicas cruzadas con

antígenosaxonales de la vaina de mielina

Infiltrado de macrófagos y linfocitos

Los macrófagos penetran en la membrana basal de las células de Schwann y destruyen las láminas de mielina: zonas de desmielinización - bloqueos en la conducción nerviosa.

Altera la permeabilidad de la barrera HE, y conduce a una exudación proteica y a la característica disociación albuminocitológica.

FISIOPATOLOGIA• La desmielinización segmentaria

origina disminución de la velocidad de conducción y eventualmente bloqueo de conducción

• Casos severos, afectación axonal, degeneración walleriana

CLÍNICA

• Parálisis flácida ascendente y simétrica– Nivel máximo en menos de tres semanas

(80%)– En menos de 1 mes (90%) de los casos.

• Arreflexia • Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008

CLÍNICA

• Síntomas sensitivos: parestesias, dolor lumbar.

• Pares craneales: VII NC• Disautonomía• Esfínteres <10%

Criterios diagnósticos de Asbury 1978 (adaptados en 1990)

• Rasgos requeridos para el Dx.• Rasgos que apoyan fuertemente el

Dx.• Rasgos dudosos.• Rasgos que excluyen el Dx.• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentación

Y dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008

• Rasgos requeridos para el Dx:

–Debilidad progresiva en más de un miembro.

–Arreflexia• Cardozo, Capote. Síndrome de Guillain Barré en pediatría. Diferentes formas de presentaciónY dificultades en el diagnostico precoz.• Nuevos conceptos sobre el síndrome de Guillain Barré. Journal of child neurology.2000.• Pascual S. Síndrome de Guillain Barré. Asociación española de Nueropediatria. 2008

• Rasgos que apoyan el DX:– Progresión de la debilidad:

• 50% en 2 semanas.• 80% en 3 semanas.• 90% en 4 semanas.

– Afectación relativamente simétrica.– Síntomas y signos sensitivos leves.

• Rasgos que apoyan el DX:– Afectación de nervios craneales: III,

IV, VI, VII, IX, XII.– Disfunción autonómica (taquicardia,

hipotensión postural, HTA).

• Rasgos que apoyan el DX:– Ausencia de fiebre al comienzo.– Recuperación tras 2 a 4 semanas.– Elevación de proteínas en LCR con <

10 cll/mm3

– Hallazgos habituales en los estudios neurofisiológicos: EMG - VCM.

• EMG-VNCVelocidad de conducción disminuidaBloqueo de conducciónLatencias distales aumentadasOnda F prolongada.

• Rasgos dudosos para el DX:– Presencia de nivel sensitivo.– Importante o persistente asimétrica

de los síntomas y signos.– Disfunción esfinteriana persistente y

grave.– > 50 cll/mm3 en LCR.

• Rasgos que excluyen el DX:–Dx de botulismo, miastenia

grave, poliomielitis o neuropatía tóxica.

–Trastornos en el metabolismo de las porfirias.

VARIANTES CLINICO-FISIOLÓGICAS:

VARIANTES REGIONALES• Debilidad faringo-cervical-braquial• Paraparesia• Ptosis severa sin oftalmoplejía• Dolor severo dorsal al inicio• Diplejía facial y parestesias, arreflexia• Paresia de 6to nervio con parestesias y arreflexia• Poliradiculopatía lumbar bilateral

VARIANTES CLINICO-FISIOLÓGICAS:OTRAS VARIANTES

• Sindrome de Guillain Barré sensitivo puro

• Sindrome de Guillain Barré autonómico puro

PARACLÍNICOS

• Hematología. • Enzimas musculares.• ECG: BAV, QT prolongado, onda T• Espirometría

• En los niños puede ser difícil el Dx inicialmente dado a:– Dolor de inicio precoz 50-80%– Distinguir entre paresia y dolor puede ser

difícil.– Puede haber ataxia.– Cefalea intensa, irritabilidad y somnolencia

Forma pseudoencefalopática.– Dolor paraespinal (meningismo)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO

Inicio precoz, modifica la evolución y disminuye la morbi-mortalidad.

TRATAMIENTO GENERAL:

• Preservación de la capacidad ventilatoria y vías aéreas.

• Monitorización cardíaca.

• Tratamiento de trastornos autonómicos (arritmias, HTA).

TRATAMIENTO GENERAL:–Prevención y/o tratamiento precoz

de infecciones.

–Nutrición e hidratación adecuada.

–Prevención de escaras cutáneas.

TRATAMIENTO ESPECIFICOS:

– Inmunoglobulinas.

–Plasmaferesis.

–Rehabilitación

TRATAMIENTO

• PLASMAFÉRESIS20-40ml/Kg por sesión (200-250ml/Kg) totaldesde 2 hasta 5 sesiones

• INMUNOGLOBULINA IG VIV2gr/Kg/ dosis total divididos en 2 o 5 dosis.

Inmunoglobulinas VIV• Bloqueo de receptores Fc• Efectos anti-citoquinas• Inhibición de la activación del

complemento• Neutralización de auto-anticuerpos• Neutralización de super antígenos• Regulación de la función de las células

T o BDalakas. Mechanism o f action of IVIg, Neurology, 1998

Inmunoglobulinas. Efectos adversos

• Relacionados con la velocidad de infusión- Cefalea- Fiebre- Escalofrios- Dolor lumbar- Rash- Anafilaxis- Sobrecarga circulatoria

Dalakas. Mechanism o f action of IVIg, Neurology, 1998

Inmunoglobulinas. Efectos adversos

• Relacionados con la dosis: - Neutropenia – linfopenia- Aumento de las viscosidad sanguínea- Daño renal- Meningitis aséptica- Reacciones dermatológicas

Dalakas. Mechanism o f action of IVIg, Neurology, 1998

• Los esteroides no han demostrado ser beneficiosos en el tratamiento de la polineuropatía aguda desmielinizante

Guillain Barré Syndrome Steroidal Trial Group. Lancet 1993.

Síndrome de Guillain Barré• Acelera la recuperación a corto y

mediano plazo

• Previene la Degeneración axonal de los nervios motores

Sater, Neurology, 1998Nishimoto, Neurology, 2004

Cochrane database Syst rev 2006

PRONÓSTICO• Más del 75% se recupera al íntegro

• Disestesias, debilidad residual distal

• Muerte sobreviene por complicaciones respiratorias. UTI.

CONCLUSIONES

• El diagnóstico se hace con la clínica, laboratorio y hallazgos neurofisiológicos, siempre excluyendo otras condiciones.

CONCLUSIONES

• El reconocimiento de las variantes facilita la mejor monitorización de los pacientes, inicio oportuno del tratamiento y evitar las complicaciones.

GRACIAS

Caso Clinico Eli Febrero2011

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