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Club de revistas. Mediastinitis Fibrosante
Sergio Andrade Mejía
Residente Segundo año Pediatría
Olga Lucía Morales
Pediatra neumóloga
Octubre 2019
Introducción
Hipertensión pulmonar
• Trastorno hemodinámico que conduce a falla cardiaca derecha • Diagnóstico definitivo
cateterismo derecho (> 25 mmHg)
• Mediastinitis fibrosante hace parte del grupo 5 de las causas de HAP (causa desconocida o multifactorial)
Mediastinitis fibrosante
• Es una enfermedad rara, benigna, que puede producir manifestaciones graves
• Proliferación de tejido fibroso que genera una compresión extrínseca de la vía respiratoria o los vasos en el mediastino
• Afectación progresiva y con historia natural variable según el sitio comprometido
Mediastinitis fibrosante
• Generalmente secundario a enfermedad granulomatosa • Histoplasmosis, TBC o Sarcoidosis
• Otras causas: • Infecciosas: aspergilosis, blastomicosis, mucormicosis, criptococosis,
Wuchereria bancrofti
• Autoinmunes: Artritis reumatoida, LES.
• Secundario a procedimientos: Radioterapia, ablación pulmonar.
Mediastinitis fibrosante
• Clínica: Depende de la estructura afectada
• Síntomas mas comunes: • Tos, dolor torácico, disnea
• Complicaciones: • Síndrome vena cava superior
• Compresión de la vía aérea- neumonía, atelectasias
• Compresión de arterias o venas pulmonares (Pueden tener hemoptisis por hipertrofia secundaria arterias bronquiales)
Objetivo
• Describir la experiencia del French Referral Centre for Pulmonary Hypertension en el diagnóstico, tratamiento y los desenlaces de un consecutivo de pacientes con mediastinitis fibrosante complicada por hipertensión pulmonar
Materiales y Metodos
Características del estudio • Observacional retrospectivo
• Evaluados todos los casos de hipertensión pulmonar registrados en French Referral Centre for Pulmonary Hypertension entre 2003 y 2014 que tenian como causa mediastinitis fibrosante
• Hipertensión pulmonar: mPAP > 25 mmHg por cateterismo derecho
• Diagnóstico de mediastinitis fibrosante: reunión multidisciplinaria de neumólogos, radiólogos y cirujanos de tórax (Historia clínica, examen físico y estudios adicionales)
Etiología mediastinitis fibrosante
• Tuberculosis: historia de diagnóstico por cultivo o tratamiento para M. tuberculosis
• Sarcoidosis: patología de granulomas no casceificantes en biopsia de ganglio o tejido bronquial
Evaluación hemodinámica
• Cateterismo cardiaco derecho para la evaluación de: • Presión de cuña pulmonar, presión sistólica, diastólica y medía de
arteria pulmonar, saturación venosa mixta
• Datos obtenidos: • Índice cardiaco: CO/área superficie en L/min/m2
• Resistencia vascular pulmonar: (mPAP-PAwP)/CO en unidades Woods
• Definiciones: • HAP precapilar si presión cuña <15 mm Hg
• HAP poscapilar si presión cuña >15 mm Hg
Evaluación clínica y funcional
• Disnea clasificada con NYHA
• Se realizó un test de caminata de 6 minutos
• Gases arteriales
• Espirometría • Patrón obstructivo: FEV1/FVC<0.7
• Patrón restrictivo: TLC<80%
• Mixto
Evaluación radiológica
• Se realizó tomografía alta resolución contrastada, scan ventilación/perfusión, angiografía pulmonar
• Evaluación arteria y bronquio: principal, lobar y segmentario
• Estenosis severa: reducción 60% respecto a otro segmento
• Evaluación venas: principales superiores e inferiores derechas e izquierdas
• Estenosis severa: reducción 60% respecto a otro segmento
Análisis estadístico
• Todos los resultados se presentaron con rangos y medias
• El análisis de sobrevida se realizó con los datos en diciembre de 2014 • Se realizó curva de Kaplan–Meier
Resultados
Características generales
• 31 sujetos con posible hipertensión pulmonar y mediastinitis fibrosante • Se confirmó HAP en 27 sujetos
• 14 Hombres y 13 mujeres con media de edad 60 años
• Media entre inicio de síntomas y el diagnóstico 3 años
Etiología
Características clínicas y funcionales
59% compromiso severo
55,5% Obstructivo
11,1% Restrictivo
11,1% Mixto
22,2 % normal
22,2 % Hemoptisis
Estudio hemodinámico
22 (81%) HAP precapilar
2 (7,4%) HAP poscapilar
3 (11%) mixta
Todos con alguna obstrucción bronquial Anormalidades radiológicas 2 radioterapia, 7 sarcoidosis, 2 TBC
Otros estudios
• Se realizó en 22 pacientes scan ventilación/perfusión • Defectos ventilación en 14 (63%)
• Defectos perfusión segmentares 21 (95%)
• Se realizó angiografía pulmonar en 6 pacientes para descartar hipertensión pulmonar tromboembólica crónica • En los 6 se confirmó compresión extrínseca de los vasos
Manejo inicial
• No existen criterios para la elección de terapia, en todos los casos se escogió por el análisis de expertos según paciente
Grupo terapia Medicamento Clínica
Terapia off label HAP
en 6 pacientes
Antagonista receptor
endotelina
4 Sarcoidosis
1 TBC
1 Idiopático iFDE5
Ambos
Corticoesteroides 0,5 – 1 mg /kg/día en 3
pacientes
Pacientes con
sarcoidosis en quienes
se inició tratamiento
10-30 mg/día estaban
recibiendo 9 pacientes
Pacientes con
sarcoidosis que venían
con tratamiento
Uso concomitante terapia en 4 pacientes Sarcoidosis
Seguimiento y sobrevida • Se realizó seguimiento a 1-235 meses (media 19)
• Murieron 8 pacientes
• 5 sarcodosis, 1 TBC, 2
radioterapia
• 6 por falla cardiaca
derecha descompensada y
2 por falla respiratoria
Seguimiento y sobrevida
• 4 pacientes mejoraron
NYHA
• Tenían sarcoidosis y
recibieron terapia con
esteroides, 1 recibió
además específico
para HAP
• 14 estables
• 3 Empeoraron
Discusión
Mediastinits fibrosante
• La mayoría de cohortes se han descrito en histoplasmosis
• La fisiopatología reconoce 2 aspectos: • Secuela de enfermedades inflamatorias granulomatosas
• Existe una reacción inmnológica
• Evidencia acumulación de Linfocitos B CD 20+
• Predisposición en huésped con HLA-A2
• La proliferación de tejido fibroso culmina en síntomas respiratorios inespecíficos o secundarios a la obstrucción de bronquios o vasos.
Etiología
• En contraste de las grandes series americanas no se documentó ninguno secundario a histoplasmosis
• En África y Europa la causa predominante de enfermedades granulomatosas es la sarcoidosis, la cual fue la principal causa encontrada en este estudio.
• La edad de presentación con media de 60 años vs 42 años en series americanas se podría explicar en parte por la diferencia en las etiologías
Clínica y funcionalidad
• El principal síntoma referido fue la disnea con ejercicio
• La gran mayoría de pacientes fue remitido con impresión diagnóstica de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica por las alteraciones encontradas en V/Q
• El diagnóstico se realizó con TAC alta resolución contrastado y en algunos casos difíciles angiografía pulmonar
Clínica y funcionalidad
• Se encontró hipertensión pulmonar precapilar en 22/27
• Hipertensión pulmonar poscapilar en 5/27, todos tenían compresión venosa que explicaba este hallazgo
• Fibrosis pulmonar en 14 pacientes, la mayoría con sarcoidosis y compromiso intersticial • Podría sugerir el aumento resistencia pulmonar por el compromiso
del parenquima
Tratamiento
• La respuesta a los corticoesteroides fue baja en los que el resultado inicial de PET-CT mostraba baja actividad inflamatoria
• La terapia específica para HAP se inicio de acuerdo al perfil hemodinámico, los resultados eran difícil de asociar por la variabilidad de alteraciones bronquiales, vasculares y parenquimatosas • No se puede sugerir como terapia en HAP en mediastinitis
fibrosante
Tratamiento
• La estenosis vascular la necesidad del inicio de anticoagulante, sin embargo debe sopesarse el riesgo de tener de manera concomitante hipertrofia arterias bronquiales que puede generar hemoptisis
• Realizar procedimientos quirúrgicos o no quirúrgicos depende de los hallazgos específicos y de la experiencia del grupo terapéutico
• Se ha encontrado efectividad en uso de rituximab (antiCD20) en algunas series de pacientes con histoplasmosis
Pronóstico
• En la serie actual la sobrevida fue menor que las series de histoplasmosis, esto puede ser por:
• Mayor alteración hemodinámica por la hipertensión pulmonar
• Mayor compromiso parénquima dado por la sarcoidosis o la TBC
• Falta de respuesta al tratamiento
Limitaciones
• Se realizó estudio en 1 solo centro de referencia
• En los años de estudio han aparecido nuevas terapias para HAP que no fueron estudiadas
• No se confirmó histológicamente la mediastinitis fibrosante por considerarse procedimientos de alto riesgo
• No se realizó el estudio con PET CT en todos los pacientes que podría predecir la respuesta a esteroides