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Complejo Dandy-WalkerComplejo Dandy-Walker
Clásicamente el complejo malformativo Clásicamente el complejo malformativo Dandy-Walker incluye tres entidades:Dandy-Walker incluye tres entidades:
Malformación de Dandy-Walker clásicaMalformación de Dandy-Walker clásica
Variante de Dandy-Walker que recientemente se haVariante de Dandy-Walker que recientemente se ha denominadodenominado Hipoplasia de vermis con rotación Hipoplasia de vermis con rotación
Megacisterna magna Megacisterna magna
Complejo Dandy-WalkerComplejo Dandy-Walker
Causa multifactorial. Se ha relacionado con Causa multifactorial. Se ha relacionado con exposiciones en útero a rubeola, citomegalovirus, exposiciones en útero a rubeola, citomegalovirus, toxoplasmosis, warfarina y alcohol toxoplasmosis, warfarina y alcohol
Se asocia a síndromes y anomalías cromosómicas Se asocia a síndromes y anomalías cromosómicas (típicamente en cromosomas 3, 9 ,11 y 13)(típicamente en cromosomas 3, 9 ,11 y 13)
El retraso o no formación del A.Magendie produce El retraso o no formación del A.Magendie produce dilatación del techo del 4º ventrículo (área dilatación del techo del 4º ventrículo (área membranosa anterior) con formación de un gran membranosa anterior) con formación de un gran quiste que ocupa y dilata la fosa posterior.quiste que ocupa y dilata la fosa posterior.
Incidencia: 1/25000-30000Incidencia: 1/25000-30000 La tasa de mortalidad global alcanza un 27%La tasa de mortalidad global alcanza un 27%
Malformacion de Dandy-WalkerMalformacion de Dandy-Walker
HALLAZGOS FUNDAMENTALES:HALLAZGOS FUNDAMENTALES:
Aumento de tamaño de la fosa posteriorAumento de tamaño de la fosa posterior Hipogenesia o agenesia de vermis, con Hipogenesia o agenesia de vermis, con rotación cefálicarotación cefálica Dilatación quística del IV ventrículoDilatación quística del IV ventrículo
Posición alta del tentorioPosición alta del tentorio Hidrocefalia (90% al diagnóstico)Hidrocefalia (90% al diagnóstico)
Malformación de Dandy-Walker con hipoplasia de cuerpo calloso
Fosa posterior de gran tamañoVermis hipoplásico desplazado hacia arribaTentorio en situación alta
Hipoplasia de vermis con rotación Hipoplasia de vermis con rotación ((variante de Dandy-Walker)variante de Dandy-Walker)
HALLAZGOSHALLAZGOS:: Hipoplasia de vermis con rotación superior sin Hipoplasia de vermis con rotación superior sin
agrandandamiento de la fosa posterioragrandandamiento de la fosa posterior
IV ventrículo normal y comunicado con la IV ventrículo normal y comunicado con la cisterna magnacisterna magna
Hemisferios cerebelosos de tamaño normalHemisferios cerebelosos de tamaño normal
Hidrocefalia (27%)Hidrocefalia (27%)
Agenesia de cuerpo calloso, hipoplasia cerebelosa con rotación superior del vermis
Vermis de pequeño tamaño con rotación superior, hipoplasia de cuerpo calloso
Megacisterna magnaMegacisterna magna
HALLAZGOS:HALLAZGOS:
Cisterna magna de mayor tamañoCisterna magna de mayor tamaño
Vermis y IV ventrículo normalesVermis y IV ventrículo normales
Posible hipoplasia de h.cerebelososPosible hipoplasia de h.cerebelosos
Agrandamiento de fosa posterior (15%)Agrandamiento de fosa posterior (15%)
Complejo Dandy-WalkerComplejo Dandy-Walker
ALTERACIONES ASOCIADAS:ALTERACIONES ASOCIADAS:
Hipogenesia o agenesia de c.calloso (32%)Hipogenesia o agenesia de c.calloso (32%) Polimicrogiria (5-10%)Polimicrogiria (5-10%) Encefaloceles occipitales (16%)Encefaloceles occipitales (16%) HidrosiringomieliaHidrosiringomielia Heterotopias. EsquicencefaliaHeterotopias. Esquicencefalia
Complejo Dandy-WalkerComplejo Dandy-Walker PolidactiliaPolidactilia
Rasgos dismórficos faciales Rasgos dismórficos faciales
Angiomas Angiomas
Anomalías cardíacasAnomalías cardíacas
Retraso del desarrollo Retraso del desarrollo
ApoplejíaApoplejía
Alteraciones visuales y auditivasAlteraciones visuales y auditivas