Post on 16-Jul-2015
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Caso Clínico:Graciela tiene 58 años y consulta por presentar blefarospasmo derecho que cede en un comienzo y luego reaparece con patrón de espasmo hemifacial desde hace un año. Refiere que la angustia y afecta sus actividades diarias. Por ejemplo, no puede ver tranquila la TV o cuando le aparece le dificulta el habla. Consultó a diversos neurólogos que le propusieron desde cirugía hasta tratamiento con Botox que realiza actualmente con respuesta parcial.
Caso Clínico:
Antecedentes Personales:-Intoxicación con CO seis meses previos al comienzo de los síntomas (carboxiHb 27, mareos y náuseas).-AHT por endometriosis en 2000 + TRH 6 años-Diverticulosis
Medicación Habitual:-Alprazolam 0.5 mg/ día
¿ QUÉ ES EL ESPASMO HEMIFACIAL ?
Es un trastorno del movimiento inducido a nivel periférico y se caracteriza por:
-Mioclonus segmentarios, involuntarios, progresivos e indoloros de músculos faciales unilaterales en territorio del N. Facial.
-Generalmente se inicia en la región periocular, pero avanza y afecta a todos los músculos faciales.
-Interfiere de manera significativa en las actividades sociales cotidianas con gran impacto en la calidad de vida.
-Síntomas obsesivos se pueden asociar.
Hemifacial spasm, Conservative and Surgical Treatment optionsChristian Rosenstengel et al. Deutsches Ärzteblatt International 2012; 109(41): 667−73
Misdiagnosis of hemifacial spasm is a frequent event in the primary care settingAlberto R. M. et al. Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.72 no.2 São Paulo Feb. 2014
¿ Cuáles son sus causas ?
Aunque la etiología vascular es la más aceptada, un 25% de sujetos asintomáticos tienen dicha alteración neurovascular
El 99.4% por compresión del Nervio Facial en la salida del mismo por
alteraciones vasculares
El 0.6% compresión del Nervio Facial por masas o
malformaciones AV
Errores diagnósticos frecuentes
Caso Clínico:
Estudios complementarios:-EMG: descargas tónicas y alteradas de R2 consensual
-RNM: Microangiopatía resto sin particularidades
-Laboratorio de rutina: Normal.
Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment OptionsRosentengel, C; Matthes, M; Baldauf, J; Fleck, S; Schroeder, H
Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (41): 667-73
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA ELECTROMIOGRAFÍA RESONANCIA MAGNETICA
-Útil para exclusión de patología del ángulo pontocerebeloso (ej. Tumores o lesiones del tronco cerebral)-Confirmar la presencia de compresión vascular (mayormente por PICA o AICA, raramente por AV)
ESPASMO HEMIFACIAL
ESPONTANEO O PERSISTENTE
Carbon Monoxide PoisoningArmin Ernst, M.D., and Joseph D. Zibrak, M.D.//N Engl J Med 1998; 339:1603-1608
Sme Neuropsiquiátrico Tardío:
Hasta 8 meses luego de intoxicación en un 10 a 30% de las víctimas
Síntomas:-Trastornos cognitivos-Trastornos de la personalidad-Parkinsonismo-Demencia-Psicosis-Movimientos anormales no hemiespasmo ni blefarospasmo
Recuperación en el 50-75% de los casos
Síntomas Agudos:
- Cefalea- Náuseas y vómitos- Mareos- Sincope/pre-síncope-Convulsiones-Depresión respiratoria-Arritmia cardiaca-Angina-Edema agudo de pulmón-Coma
Tratamiento
Tratamiento médico
-Carbamazepina-Clonazepam-Baclofeno-Anticomisiales nuevos (gabapentin)
Catalogada por varios estudios como insatisfactoria
EA: fatiga, astenia, etc.
Toxina Botulínica tipo A
Paraliza los músculos bloqueando irreversiblemente la señal colinérgica en pre sinapsis
EA: ptosis palpebral, diplopía, nauseas, vómitos, alergia, etc.
Microcirugía
Éxito terapéutico del 80-88% en los 1eros años del POP
EA: -Riesgo de parálisis facial inmediata 0,7-0,9%- Riesgo de parálisis facial tardía 3-8%
Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment OptionsRosentengel, C; Matthes, M; Baldauf, J; Fleck, S; Schroeder, H
Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (41): 667-73
Efficacy of botulism toxin A for treatment of unilateral spasms of the eyelid and its prognosis
Y.-P. XU, J. Shen, Q.- B. Zhu, J. Gu, S. Z. Lin, J.- P. FAN. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2013 Nov;17(21):2974-9
TRATAMIENTO CON BOTOX
Grupo tratado con Botox:- Remisión completa 78%-Recurrencia 22%-Prevalencia 19%
Con <3m de duración: remisión
completa 97%
Con 3-6m de duración: remisión completa
76%
Con >6m de duración: remisión
completa 5%
Grupo Control:-Remisión completa 13%-Recurrencia 9%-Prevalencia fue del 72%
Con <3m de duración: remisión
completa 17%
Con 3-6m de duración: remisión
completa 13%
Con >6m de duración: remisión
completa 0%
Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR
Resolución 91%
Recurrencia 2.4%
Reintervención 1.2%
Efectos adversos:
1)Parálisis Facial (9.5%)2)Deficit auditivo (3.2%)3)Fístula de LCR (1.4%)
Complicaciones Permanentes:
1)Deficit auditivo (2.3%)2)Parálisis facial (0.9%)3)ACV (< 0.1%) 4)Muerte (< 0.1%).
Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
- Pregunta sensata:
- Búsqueda: MEDLINE y artículos en inglés
- Dos revisores:
- Desacuerdos: por consenso
- Calidad de los artículos: casi todos retrospectivos y sin rama control
Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
GRADE
-Directa:
-Inconsistencia:
-Imprecisión: no evaluable por falta de grupo control
-Riesgo de Sesgos: retrospectivos sin grupo control
-Sesgos de publicación: si
Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
RECOMENDACIÓN-Calidad de evidencia: muy baja
-Balance riesgo/beneficio: a favor de beneficio
-Costos: cirugía mas cara 1 vez vs Botox múltiples veces
-Preferencias del paciente: probablemente los que fracasaron con Botox se inclinen por la cirugía y otros sin tratamiento por aquel menos invasivo.
RECOMENDACIÓN DEBIL A FAVOR DE MICROCIRUGÍA DE DESCOMPRESIÓN PARA EL TRATAMIENTO DE HEMIESPASMO FACIAL