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LEUCEMIA DE CÉLULASPELUDAS
Tricoleucemia
Reticuloendoteliosis leucémica
Enfermedad linfoproliferativa originada
en los linfocitos B
Células leucémicas se caracterizan por tener prolongaciones en el
citoplasma (“PELOS”)
Fosfatasa acida positiva y
resistente al tartrato
Poco frecuente en México
Predomina en el norte del país
Es la que menos se presenta de las
Leucemias Crónicas
La enfermedad es indolente
Predomina en varones5-8 : 1
Representa del 1 al 2% del total de
leucemias
Anatomía Patológica
Medula ósea muestra infiltración por parte de las
células
Fibrosis en grado variable
Se requiere de biospia de hueso
y médula ósea
Células linfoides de tamaño pequeño con un núcleo oval o indentado de cromatina más dispersa que en los linfocitos
normales
El citoplasma es abundante y de
color azul pálido, presentando proyecciones
peludas en toda su periferia
Etiopatogenia
La causa exacta no se
conoceVIRUS
RETROVIRUS
Desempeñan un papel importante en la génesis de esta
enfermedad
Fisiopatología y Cuadro clínico
Infiltración de la médula ósea
Pancitopenia moderada
Esplenomegalia moderada en el momento del diagnóstico
Debilidad por anemia
Infecciones repetidas
Sangrado por trombocitope
nia
Diagnóstico
Demostración de linfocitos
Característicos de la
enfermedad
Sangre periféricaMédula ósea
Bazo
Se sospecha el padecimiento
Varón adulto (35-50 años)
Pancitopenia y
Esplenomegalia
20% de los pacientes presenta Leucocitosis con presencia de numerosas
células peludas
Las células deben ser positivas a la
fosfatasa acida resistente al tartrato
Diagnóstico se puede confirmar con
Citometría de Flujo
Tratamiento y Pronóstico
Curso lento aunque progresivo
Aun sin terapéutica,la supervivencia puede ser
superior a los 5 años a partir del diagnóstico
Actualidad se prefiere tratar a los enfermos, especialmente aquellos con Pancitopenia y
síntomas
La Esplenectomía mejora significativamente las
alteraciones de la sangre en estos enfermos hasta en 90% de los
casos
Recomendada solo en casos en que no
se pueda usar el Interferón o
Clorodeoxiadenosina
INTERFERON a
Mejora significativamente a mas de 80% de los
pacientes
En la actualidad se considera el
Tratamiento inicial de elección
Usar dosis variables, que van de 1 millón de U 3 veces por semana, a 5 millones de U
Algunos sujetos son resistentes al interferon, o
bien desarrollan resistencia al paso de los años
2 medicamentos nuevos
Pentostatina y
Clorodeoxiadenosina
La dosis habitualmente empleada es de 4 mg/m2 cada 15 días hasta un
total de 8-10 ciclosPENTOSTATINA
Actúa selectivamente sobre células linfocitarias,
impidiendo los procesos de síntesis
y reparación del ADN.
Efectos Secundarios :Mielosupresión, fiebre,
infecciones, alteraciones digestivas y hepáticas.
ANTIMETABOLITO DE LAS PURINAS
CLODEOXIADENOSINA
CLADRIBINA
La dosis habitual es de 0.1 mg/kg/día en perfusión continua durante 7 días
ANTIMETABOLITO DE LAS PURINAS
RESUMEN
Leucemias Crónicas Tienen más frecuentemente un inicio insidioso
Progresan más lentamente
El curso de la enfermedad se mide en años más que en meses
LEUCEMIAS CRÓNICAS DE IMPORTANCIA: Leucemia granulocítica Leucemia linfocítica Leucemia de células peludas
RESUMEN
LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRONICA Proliferación neoplásica de la serie granulocítica
Se relaciona con translocación del cromosoma Filadelfia
Predomina en adultos entre 40-50 años
4 subtipos: Eosinofílica crónica Basofílica crónica Monocítica crónica Neutrofílica crónica
Causa y origen no se conocen
RESUMEN
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA Proliferación de linfocitos B en 90% Individuos mayores de 50 años Afecta órganos con tejido linfoide Síntomas inespecíficos Poco agresiva e indolente Tratamiento
Clorambucil Fludarabina
RESUMEN
LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS Linfoproliferación de linfocitos B Células afectadas presentan prolongaciones “pelos”
Es la menos frecuente de las leucemias crónicas
Las causa exacta no se conoce Retrovirus
Tratamiento Inteferon a inicial de elección Pentostatina Clorodeoxiadenosina