Post on 02-Jan-2015
transcript
MIOPATÍAS INFLAMATORIASDr. Adolfo Pacheco Salazar
Reumatología, HCG
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Polimiositis Dermatomiositis Miositis por cuerpos de inclusión Miositis asociada con colagenopatía Miositis asociada con malignidad Dermatomiositis juvenil
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE BOHAN Y PETER
Polimiositis1. Debilidad de la musculatura proximal2. Elevación de enzimas musculares3. Patrón miopático en EMG4. Signos de inflamación en la biopsia muscular
Dermatomiositis + exantema cutáneo
CRITERIOS DE MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
Microscopía electrónica
Inclusiones con filamentos microtubulares
Microscopía de luz
Vacuolas o inclusiones
Criterios clínicos
1. Debilidad muscular proximal2. Debilidad muscular distal3. Patrón miopático en EMG4. Elevación de enzimas musculares5. Falta de respuesta con esteroides (PDN 40-60 mg por 3-4
meses)
SÍNDROMES POR ANTICUERPOS ESPECÍFICOS DE MIOSITIS
EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia 0.5 - 9.3 casos por millón
Mayor prevalencia en negros
Edad de comienzo 10-15 años 45-60 años
Predominio femenino 2:1
POLIMIOSITIS
POLIMIOSITIS
Inicio Insidioso 3 a 6 meses
Debilidad Cintura escapular, pélvica
Otros Músculos del cuello Disfunción esofágica, faríngea Debilidad distal
Pulmón Neumonitis intersticial Neumonía por aspiración
Corazón Trastorno del ritmo Cardiomiopatía
LABORATORIO
CPK 10x el límite superior ¿Normal?
Atrofia muscular Anticuerpos anti-CPK
Otras enzimas AST ALT DHL
ELECTROMIOGRAFÍA
Triada1. Aumenta actividad de inserción, fibrilaciones2. Descargas espontáneas3. Potenciales de unidad motora polifásicos, baja
amplitud, corta duración
Normal 10-15%
HIS
TO
PATO
LO
GÍA
Infiltrado inflamatorio endomisial
Linfocitos T CD8+
DERMATOMIOSITIS
LES
ION
ES
DE G
OT
TR
ON
Máculas, pápulas
Rosa, violáceo
Dorso IFP, MCF, codos, rótulas, maléolos internos
HELIO
TR
OP
O
Coloración violácea de los párpados
Edema periorbitario
SIG
NO
DEL C
HA
L
Eritema de la zona posterior de hombros y cuello
UÑ
AS
Cutículas distróficas
Alteración de capilares del lecho ungueal
MA
NO
S D
E M
EC
ÁN
ICO
Líneas horizontales, oscuras
Otros signos cutáneos Fotosensibilidad Signo de la V Eritema facial Telangiectasias Vasculitis cutánea
HIS
TO
PATO
LO
GÍA
Infiltrado perimisial
Linfocitos B, TCD4+
DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA
Anomalías cutáneas clásicas 10% de los pacientes con Dermatomiositis
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Diferencias con la forma adulta Vasculitis Calcificaciones cutáneas Lipodistrofia
Músculos tumefactos, dolorosos
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
15 - 28% de las miopatías inflamatorias
Inicio Insidioso, 5-6 años > 50 años
CUADRO CLÍNICO
Debilidad Proximal, distal, asimétrica Progresión lenta y continua
CPK Elevación leve Normal en 25% de pacientes
EMG Trastorno miopático, neuropático, mixto
HIS
TO
PATO
LO
GÍA
Lesión similar a polimiositis, con vacuolas intracelulares
Depósitos de amiloide
MIOSITIS ASOCIADA CON COLAGENOPATÍA
Entidades Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sjögren Esclerosis sistémica Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
Histopatología idéntica a polimiositis
MIOSITIS ASOCIADA CON MALIGNIDAD
Frecuencia 20% (6-60%) Separación < 1 año entre los 2 trastornos
Tipo de neoplasias Esperados para edad y sexo Excepción cáncer de mama
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
FÁRMACOS QUE PUEDEN CAUSAR MIOPATÍA
MIOPATÍAS METABÓLICAS
CAUSAS DE RABDOMIÓLISIS
TRATAMIENTO
Glucocorticoides Prednisona 1 mg/kg/d por 1-2 meses Descenso gradual de la dosis
Metotrexate / Azatioprina Pueden combinarse en casos de no respuesta
Hidroxicloroquina Lesiones cutáneas de dermatomiositis