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Manifestaciones otológicas de enfermedad sistémica
Dr. Diaz Pavon Gaudencio A.R2 Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello
Enfermedades Infecciosas
◦ Herpes virus DNA bicatenario
◦ Células gigantes con cuerpos de inclusión
◦ Infección congénita más común en Estados Unidos
◦ 10% con infección sintomática / infección citomegálica
Citomegalovirus
Déficit neurológico Hipoacusia neurosensorial bilateral 75% leve vs. 25% severo Subaguda
Adulto: mononucleosis
Clínica
Togavirus Infección primaria en primer trimestre:
síndrome de rubeola congénita 60%
Hipoacusia neurosensorial uni/bilateral Cataratas, retinopatía, alteraciones en SNC
Rubeola
Varicela zoster virus
Primoinfección Latencia Reactivación
Ganglio geniculado
Varicela
Paramyxovirus
Tos + coriza + conjuntivitis
Manchas de KoplikRash
0.1% de SNHL
Sarampión
Paramyxovirus
Parotiditis y orquitis unilateral
SNHL en 0.05% de los pacientes
Parotiditis
Asociado a SNHL; no se entiende la relación
Enfermedades del oído medio oportunistas y malignidad en SNC
Laberintitis y neuritis viral
Toxicidad por TARV ó tratamiento de enfermedades oportunistas
HIV
Extensión desde oído medio Otitis media Laberintitis aséptica Pérdida auditiva superficial en frecuencias
altas
Traslocación bacteriana (ventana redonda / CSC) en OMC / colesteatoma = laberintitis supurativa
Pérdida profunda, vértigo, síntomas vegetativos
Infección bacteriana
A través de conducto auditivo interno/acueducto coclear laberinto SNHL
Mayor frecuencia en niños
1/3 de px con meningitis tienen pérdida auditiva
Típicamente bilateral y estable
Factores de riesgo: Hombres, PIC elevada, rigidez de nuca hipoglucorraquia, S. pneumoniae
Meningitis
T. pallidum Transplacentaria Contacto sexual
Sífilis
3 semanas
Chancro duro, habitualmente solitario
Cede en 3-90 días
Puede cursar subclínico
Primaria
Semanas después de la primaria
Lesiones mucocutaneas, síntomas constitucionales
Meningitis asintomática en 40%
Fase latente
Secundaria
15-40%
Gomas, afección cardiovascular, neurológica
Terciaria
Congénita◦ Temprana◦ Tardía
Hepato/esplenomegalia Ictericia Linfadenopatía
Triada de Hutchinson
VDRL FTA ABS Clínica
Diagnóstico
Meningovascular, lesiones parenquimatosas, demielinización.
Hipoacusia progresiva neurosensorial sin causa aparente
Disfunción auditiva-vestibular◦ 40% congénita◦ 80-90% terciaria
Neurosífilis
Signo de Hennebert
Fenómeno de Tulio
Afección de cápsula ótica (gomas)
Degeneración de membrana laberíntica
Hidrops endolinfático
Penicilina
Pronóstico pobre
Tratamiento
Borrelia burgdorferi
Mordida de garrapata Ixodes
Tropismo en piel, SNC corazón y articulaciones
Reportes de Hipoacusia súbita ó Menieriforme
Lyme
Enfermedades Granulomatosas
Histiocitosis de Langerhans◦ Proliferación anormal idiopática de histiocitos◦ Piel, hueso, ganglios y visceras
Granuloma eosinófilo◦ Lesiones osteolíticas solitarias, benignas,
regresión espontanea Hand-Schüller-Christian
<5 a; Lesiones osteolíticas multifocales + exoftalmos + diabetes insípida
Letterer-Siwe◦ <3 a. Multiorgánica; pronóstico fatal
Granulomatosas
Gránulo de Birbeck
Diagnóstico por Inmunohistoquímica◦ Antígeno CD1
Ótico: Granuloma temporal conductiva, otorrea, parálisis facial, vértigo y SNHL
Tratamiento: Esteroides sistémicos; vincristina, etopósido y vinblastina
Infiltración intralesional.
Granulomas no-necrotizantes
Síntomas pulmonares, rash, iridociclitis, hepato/esplenomegalia, conjuntivitis
Hipercalcemia
Aumento de ECA
Sarcoidosis
Síndrome de Heerdford (fiebre uveoparotidea)
Granulomas (conductiva, SNHL/vestibular)
Tratamiento: Esteroides◦ Ciclofosfamida, metotrexate
Vasculitis de pequeños y medianos vasos◦ Granulomas en vía aérea superior◦ Glomerulonefritis necrotizante◦ Poliangeítis sistémica necrotizante
Oído medio/mastoides◦ Conductiva◦ 8-20% SNHL
Wegener
Enfermedades Autoinmunes
◦ Queratitis intersticial + vértigo + tinnitus + pérdida auditiva
◦ Menieriforme◦ Sin tratamiento: Pérdida profunda en semanas-1
año
Vasculitis idiopática (probable viral)
Similar a Vogt-Konayagi-Harada
Síndrome de Cogan
Vasculitis de pequeños y medianos vasos sin glomerulonefritis
Afección laberíntica◦ Inflamación aneurismas, trombosis, isquemia
Asociación con VHB (30%)
Poliarteritis nodosa
Inflamación cartilaginosa episódica◦ Oído, nariz, traquea, laringe
Mujeres, 5ta década
Agudización: Artropatía, pérdida ponderal, mialgias, fiebre
Crónica: atrofia, distorsión y cicatrización
Policondritis recidivante
VSG elevado, anemia normo normo, FR (+)
Otológicas: Afección de pabellón
Tratamiento: Esteroides◦ Dapsona◦ Indometacina◦ Salicilatos
Sinovitis inflamatoria persistente, erosión.
Mujeres 5ta década
Mialgias, debilidad, fatiga, anorexia artralgias, deformidad
Anemia normo normo, FR (+), VSG elevada
Artritis reumatoide
Otológicas: Afecta todo el oído◦ Nódulos◦ Conductiva por ligamentos◦ Incidencia mayor de SNHL
Tx: AINEs◦ Modificadores de la enfermedad
SNHL idiopática bilateral progresiva Immune mediated internal ear disease
Descrita por McCabe en 1979
Mecanismo desconocido ◦ Anticuerpo que se une a antígeno de 68kDa en
oído bovino por WB; encontrado en humanos y cerdos de guinea
◦ Unión a péptidos similares a CTL2 Coclina
Enfermedad autoinmune del oído interno
Primaria / secundaria
Epidemología: Rara; incidencia menor que HS (1:5-10K)
Clínica◦ SNHL progresiva en semanas- meses ◦ Bilateral (unilateral deterioro)◦ 50% presenta vestibulopatía◦ 20% Menieriforme
Diferencial:◦ Hipoacusia súbita◦ Ménière
Recuperación espontanea vs. respuesta a inmunosupresión
Diagnóstico: Clínico◦ Audiometría mensual
Exclusión• BH VSG FR ANA Anti SSA/B• Antifosfolípidos C3 y C4• Antigliadina• FTA ABS Anti HIV• IRM
Tratamiento◦ Prednisona 60mg/24/4s◦ Tx acortado Recidivas
Audiometría basal 4 semanas◦ 15dB/1 frecuencia◦ 10dB/2 frecuencias◦ Logoaudiometría con mejoría significativa
Manejo
No respuesta:◦ Dosis reducción por 12 días
Respuesta:◦ Dosis mantenimiento hasta mejoría (6 meses)◦ Dosis reducción por 8 semanas
Hipoacusia por deprivación (más frecuente en niños)◦ Uso crónico efectos secundarios◦ Gastritis, úlceras, alteración de TA, hiperglicemia,
Chandler, Cushing, catarata, osteoporosis
60% con respuesta
Recidiva / sin respuesta◦ Metotrexate◦ Etanercept◦ Ciclofosfamida
Terapia intratimpánica◦ No hay estudios
Implante coclear
Enfermedades óseas
Enfermedad de Paget◦ Osteitis deformans◦ Aumento actividad osteoclástica y osteoblástica
Hombres 4:1◦ >40 a: 3%◦ >80 a: 11%
Enfermedades óseas
Clínica:◦ 6ta década◦ Crecimiento craneal◦ Xifosis◦ Deformidad pélvica, femoral y tibial
Radiográfico◦ Hipodensidad y pobre definición de margen
cortical y meato auditivo interno
Otológica: Mixta (5-44%)◦ Componente conductivo por cambios óseos◦ Puede haber compromiso vestibular
Tratamiento◦ Bifosfonatos◦ Calcitonina
◦ No se dispone de manejo quirúrgico de la hipoacusia
Van der Hoeve-de Kleyn COL1 A1 COL1 A2
Tipo I◦ Más frecuente y clásica◦ 1:30K RNV◦ Esclera azul, fracturas no deformantes
Tipo II◦ Mortal◦ Fracturas In-útero
Osteogénesis imperfecta
Tipo III y IV◦ Intermedias◦ Fx deformantes◦ Esclera azul blanca◦ AD
Hipoacusia◦ Tipo I: 30-50%◦ Tipo II: 50%◦ Tipo III y IV: 10-30%
Fractura osicular
Tratamiento◦ Amplificación◦ Osiculoplastía◦ Estapedectomía
Benigna, crónica, lentamente progresiva
Intercambio de hueso normal por espículas de hueso entretejidas en estroma fibroso
Displasia fibrosa
Monostótica
Poliostótica
McCune Albright
Radiología:◦ Áreas radiolúcidas en vidrio esmerilado
Otológicas◦ Más frecuente en poliostótica (50-100%)◦ Conductiva (hueso temporal)◦ Colesteatoma◦ Cadena osicular
Tratamiento◦ Bifosfonatos◦ Canaloplastía◦ Meatoplastía◦ Colesteatoma
Albers-Schönberg Déficit osteoclástico AR
◦ “Maligna”: Invade médula ósea, trombocitopenia, forámenes neurales.
AD◦ Progresiva, indolente◦ Crecimiento de cabeza y mandíbula
Osteopetrosis
Otológicas◦ SNHL compresiva◦ Conductiva◦ Compresión foramen estilomastoideo
Tratamiento◦ Descompresión
Enfermedades Metabólicas
Mucopolisacaridosis◦ Deficiencias enzimáticas lisosómicas
acumulación de mucopolisacáridos
◦ Hunter: Ligado a X; L-iduronidasa◦ Hurler: AR; Iduronato 2-
Sulfatasa◦ Morquio: AR; ß-Galactosidasa
Metabólicas
Otológicas◦ Disfunción tubárica◦ SNHL (incierto)
Tratamiento◦ Timpanostomía a largo plazo◦ Reemplazo enzimático