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5/11/2018 Miastenia Gravis y Anestesia Presentacion Sergio Quezada - slidepdf.com
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ANESTESIAY
MIASTENIA GRAVIS
Dr. Sergio Quezada Espinosa Becado Anestesiología
Tutor: Dr. Roberto Moreno
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MIASTENIA GRAVIS
Introducción
• Es una enfermedad autoinmune crónica adquirida, causada por una delos receptores Nicotínicos de Ach en la unión neuromuscular, debido asu destrucción o inactivación por Ac circulantes
• Clínicamente se caracteriza por la debilidad y el agotamiento rápido delos músculos esqueléticos voluntarios con el uso repetitivo, seguido deuna recuperación parcial tras el reposo.
• Los músculos esqueléticos inervados por los nervios craneales
(oculares, faríngeos y laríngeos) son especialmente vulnerables, dandolugar a ptosis, diplopia y disfagia
• Tipos: - Autoinmune (+ frec)
- otras: congénita, neonatal, D-penicillamina inducida
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MIASTENIA GRAVIS
Epidemiología
• Prevalencia: 50-125 casos / millón de habitantes
• Incidencia: 2-5 nuevos casos /millón / año
• Más frecuente en mujeres (3:2)
• Edad de presentación: – Mujeres: 3ª decada
– Hombres: 4ª década
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MIASTENIA GRAVIS
Fisiopatología
• Hay una del 70-80% de los Receptores colinérgicos postsinápticos dela placa terminal de la UNM
• En el 85% de los pacientes se detectan Ac antirreceptor de Ach
• Mecanismo: del n° de receptores de Ach a través de
– Bloqueo directo del Receptor
– Lisis de mb postsináptica mediada por el complemento
– Aceleración de la endocitosis del receptor
• Alteraciones morfológicas en placa motora:
– del número y profundidad de hendidura post sináptica
– Alteración en distribución de los receptores – del espacio
• Miastenia Gravis y Timo: 75% de los pacientes con MG presentan timoanormales, de los cuales:
– 85% corresponden a hiperplasia
– 15% timomas (30% de los pacientes con timoma tienen MG sintomática)
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http://slidepdf.com/reader/full/miastenia-gravis-y-anestesia-presentacion-sergio-quezada 5/23Drachman DB. Myasthenia Gravis. N Engl J Med 1994; 330: 1797-1810
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Cuadro Clínico • Enfermedad neuromuscular crónica, habitualmente de inicio incidioso, con
períodos de exacerbaciones y remisiones
• Debilidad y fatigabilidad de musc. voluntaria, que mejora con el reposo
• Sintomas iniciales habitualmente oculares (ptosis y diplopia)
• El compromiso de los musc. faríngeos y laríngeos (musc. bulbares) produce
disfagia, disartria y dificultad para eliminar las secreciones orales y riesgo deaspiración pulmonar
• El compromiso de la musc. esquelética suele seguir una distribución asimétrica
• EMG: voltaje de potenciales de acción del músculo esquelético durante laestimulación repetitiva
• Puede acompañarse de miocardiocarditis, FA, bloqueo AV
• Puede asociarse a hipotiroidismo (10%) y otras enfermedades autoinmunes (AR,LES, anemia perniciosa)
• Las infecciones (resp), trastornos electrolóticos, el embarazo, la tensiónemocional, calor extremo y la cirugía pueden precipitar o empeorar el cuadro
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Clasificación de Ossermann modificada
I Miastenia Gravis ocular (10%); se limita a la musculatura extraocular(eve ptosis palpebral y diplopia)
IIA Es una forma leve de progresión lenta , con afectación esquelética ybulbar, sin compromiso de los músculos respiratorios
Buena respuesta al tto y baja mortalidad
IIB Forma más grave de progresión rápida con debilidad muscularesquelética y bulbar; sin compromiso respiratorio; respuesta a losfármacos no es tan buena
III Comienzo súbito y un deterioro rápido de la potencia de los musc.
esqueléticos y bulbares (6 meses), con compromiso respiratorioPobre respuesta a tratamiento y mayor mortalidad
IV Tardía y severa . Forma grave, se debe a la progresión de los tipos I y II(2 años), con pobre respuesta al tto y mal pronóstico
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MIASTENIA GRAVIS
Diagnóstico
• Clínico
• Farmacológico: Test de edrofonio (2-10mg iv)
• Electromiografía (estimulación repetitiva de un nervio motor)
• Inmunológico (Ac anti receptor de Ach)
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Tratamiento
• Fármacos anticolinesterásicos
• Terapia inmunosupresora
• Timectomía
• Inmunoterapia de corto plazo
– Plasmaféresis
– Inmunoglobulinas iv
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Fármacos Anticolinesterásicos
• 1ª línea de tratamiento
• Mec: cantidad de NT disponible en la UNM, al inhibir la enzimaresponsable de la hidrólisis de la Ach
• Dosis: – Piridostigmina 60mg vo ≈ 2mg iv ≈ 2-4mg im – Neostigmina 15mg vo ≈ 0.5mg iv ≈ 0.7-1mg im
• Si bien son efectivos en la mayoría de los pacientes, las mejoríassuelen ser incompletas y suelen desaparecer después de variassemanas o meses de tratamiento
• Sobredosis de Anticolinérgicos (Piridostigmina >120mg c/3 hrs) puedenprovocar una mayor debilidad muscular (crisis colinérgica)
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MIASTENIA GRAVIS – Tratamiento
Fármacos Anticolinesterásicos
Dosis (mg)
Oral iv im Eficacia
Piridostigmina 60 2.0 2.0 - 4.0 1
Neostigmina 15 0.5 0.7 – 1.0 1
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MIASTENIA GRAVIS
Emergencias
Crisis Miasténica (debut, suspensión tto, subtratados)
- acentuación de la debilidad muscular
- falla respiratoria, midriasis
Crisis Colinérgica (sobredosis de anticolinesterásicos)
- salivación y sudoración
- cólicos abdominales, tenesmo vesical
- fasciculaciones y debilidad muscular
- miosis
- bradicardia
v/s
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MIASTENIA GRAVIS – Tratamiento
Otras Terapias
• Terapia Inmunosupresora (corticoides, azatioprina,
ciclofosfamida, ciclosporina, Tacrolimus, mycofenolato):
– Indicada en quienes no responden bien a anticolinesterásicos
• Plasmaféresis: – Retira los Ac de la circulación del paciente, consiguiendo una
mejoría clínica a corto plazo
– Indicada en crisis miasténicas o previo a timectomía (mejora lafunción respiratoria postop)
– Inconvenientes: efecto es transitorio y su repetición aumenta elriesgo de infección, hipotensión y embolismo pulmonar
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MIASTENIA GRAVIS – Tratamiento
Timectomía
• Objetivo: conseguir remisión o, al menos,conseguir una mejoría que permitareducir la dosis de tto inmunodepresor
• Tratamiento médico v/s Qx: los pacientes
operados viven más y mejor
– Sobrevida: 250 v/s 354 meses
– Remisión: 16% v/s 42%
– Mejoría clínica: 36% v/s 81%
– Sin diferencias en tasa de complicaciones
Bachmann K et al. Surgery 2009; 145(4): 392-8
• Es el tto de elección, excepto en el grupo I de Osserman
• Técnica Qx: Esternotomía media / transcervical / Mediastinoscopía
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MIASTENIA GRAVIS
Evaluación Preoperatoria I
• En lo posible, operar mientras están en remisión
• Evaluación de función muscular y pulmonar
• Descartar otras enfermedades autoinmunes
• Evaluar eventual colapso CV o de la vía aérea durante la A. General:
– Historia del paciente (tolerancia al decúbito)
– Estudio Imagenológico (en DP y DL si es necesario)
• Rx Tórax• TAC
• RNM
– Curva Flujo-Volumen no ha demostrado utilidad (pobre correlacióncon el grado de obstrucción de la vía aérea)
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Evaluación Preoperatoria I
• Predictores de VM postop: (timectomía tranesternal, no validado)
– Duración enfermedad > 6 años
– EPOC asociada
– Dosis diaria de piridostigmina > 750mg en 48 hrs previas a la Qx
– Capacidad vital preoperatoria < 2.9 ltsEisenkraft JB et al. Predicting the need for postoperative mechanical
ventilation and myasthenia gravis. Anesthesiology 1986; 65: 79-82
• Evitar opiáceos en premedicación
• Suplementar con corticoides, si lo estaban recibiendo
• Considerar ajuste dosis de anticolinesterásicos *
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Evaluación preoperatoria III: BNM
• Hay un aumento de la sensibilidad a losBNMND, debido a la menor cantidad deReceptores de Ach funcionales titularen 1/10 de la dosis usual
• Dosis de precurazación en pacientes conMG no conocida pueden producir unadebilidad muscular profunda
• En pacientes con MG leve a moderada,la potencia del atracurio está aumentada1.7 a 1.9 veces (Smith CE et al. Cumulative dose- response curves for atracurium in patients with myasthenia gravis. Can J Anaesth 1989; 36: 402-6)
• Existe resistencia a la succinilcolina:ED95 2.6 veces lo normal (0.8 v/s0.3mg/kg) (Eisenkraft JB et al. Resistance to succinnylcholine in myasthenia gravis: a dose-response study. Anesthesiology 1988; 69: 760-3)
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Inducción y Mantención de Anestesia • Inductores: propofol, tiopental
• Considerar IET sin BNM, aprovechando los efectos depresoresrespiratorios de los inductores y el efecto relajante de los anestésicosvolátiles sobre la musculatura esquelética (isoflurano 41% T1/T4)
• Succinilcolina: si bien existe resistencia (ED95 0.82 v/ 0.31), dosis de 1-1.5mg/kg son suficientes; anticolinesterásicos prolongan su efecto
• BNM no despolarizantes:
– Presentan mayor sensibilidad y duración de acción
– Preferir los de duración intermedia o corta – Reducir dosis inicial y titular dosis posteriores con NEP
– Usar opiáceos con precaucíón
– Precaución con fármacos que puedan exacerbar el BNM
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Postoperatorio
• Mantener intubado al paciente hasta que tenga capacidadpara mantener una ventilación adecuada
• Riesgo elevado de falla respiratoria postop
– No existen predictores validados
– Es menor en la timectomía transcervical que en latransesternal
• Analgesia postoperatoria: – restringir dosis de opioides (1/3)
– Analgesia por cateter peridural
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