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SEMINARIO 31: HIPOPLASIA PULMONAR
Drs. Carlos Contreras, Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Hipoplasia Pulmonar
Definición: Desarrollo incompleto del tejido pulmonar caracterizado por desarrollo insuficiente de la vía aérea, alvéolos y vasos sanguíneos; todo esto evidenciado con una disminución del volumen pulmonar.Es un diagnostico histológico basado en al relación de peso pulmonar/peso corporal
www.emedicine.com/ped/topic2627.htm
Desarrollo Pulmonar Normal
PERIODO PRENATAL
La etapa pseudoglandular, desde las 6 a las 16 semanas, en que lo más importante es la división progresiva de la vía aérea hasta formar los bronquiolos terminales
segunda etapa es la etapa canalicular, que va desde las16 a las 26 semanas y se caracteriza por el crecimiento del lumen de la vía aérea, y se comienzan a formar las estructuras acinares. En esta etapa ocurre la transformación de un pulmón inmaduro a un pulmón potencialmente viable, que puede realizar intercambio gaseoso.
tercera etapa es la fase sacular, desde las 26 a las 36 semanas, es decir, previa al nacimiento, que se caracteriza por adelgazamiento del epitelio respiratorio y del mesénquima, crecen los acinos, se desarrolla la red capilar, y ya está preparado para el intercambio gaseoso.
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Desarrollo Pulmonar Normal
Periodo postnatal o alveolarEn el periodo postnatal hay un crecimiento contínuo
en número y septación de alvéolos, aumenta el diámetro de los conductos aéreos, disminuye la resistencia vascular pulmonar, y si se compara con el pulmón adulto, el pulmón del recién nacido tiene un número menor de alvéolos. En el adulto existen aproximadamente 300 millones. En la adolescencia se alcanza un número de 200 millones de alvéolos.
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Desarrollo Pulmonar Normal
ucsg.edu.ec/catolica
Hipoplasia Pulmonar
Fisiopatología.Para que el desarrollo pulmonar proceda adecuadamente el espacio intratoracico debe ser suficiente y el liquido amniotico dentro del pulmón adecuado para permitir los movimientos respiratorios favoreciendo el desarrollo pulmonar fetal.Alteraciones en la composición y cantidad de liquido amniotico dentro del pulmón; así como alteraciones en el tamaño del espacio intratoracico favorecerán el desarrollo de hipoplasia pulmonar.
Hipoplasia Pulmonar
Clasificación:Primaria: No se reconoce una causa especifica, se postula que podría ser una disminución de los movimientos respiratorios secundarios a hipoxia fetal.Secundaria: Ocasionada por compresión de los pulmones que impide su normal desarrollo. Ejhernia diafragmática congénita
Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edicion cap 9 ;129,131
Hipoplasia Pulmonar
Hipoplasia pulmonar secundaria es mas frecuente que la hipoplasia pulmonar primaria(7:1)La hipoplasia pulmonar primaria no se asocia con alteraciones con otros sistemas como si ocurre con la hipoplasia secundaria.
Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edicion cap 9 ;129,131
Hipoplasia Pulmonar
Incidencia : Desconocida, pero se relaciona en orden de frecuencia con Rotura prematura de membranas, Obstrucción y displasia renal , Enfermedades neuro musculares fetales.Mortalidad:71-95% se asocia con:
RPM <25 semanasOHA severo por mas de 2 semanasParto prematuro
Hipoplasia Pulmonar
Sexo: No hay diferencia Raza: No hay diferencia Pronostico: va a depender del grado de hipoplasia y de anormalidades asociadas, del tejido r remanente y de la posibilidad de desarrollo pulmonar post natal.
pulmonaUltrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edicion cap 9 ;129,131eMedicine - Pulmonary Hypoplasia Article by Terry Chin, MD, PhD.mht
Hipoplasia Pulmonar
CausasHipoplasia primaria: Modelos experimentales sugieren alteración en algunos factores de trascripción (TTF-1, hepatocyte nuclear factors) y factores de crecimientoHipoplasia secundaria:
Disminución volumen pulmonar fetal• Malformación adenoquistica pulmonar• Secuestro pulmonar• Hidrotórax• Malformaciones torácicas• Displasias óseas
Hipoplasia Pulmonar
Hipoplasia secundariaOligohidroamnios prolongado Rotura prematura de membranasDisminución de los movimientos respiratorios
• Lesione SNC• Enfermedades neuromusculares
eMedicine - Pulmonary Hypoplasia Article by Terry Chin, MD, PhD.mht
Hipoplasia Pulmonar
Estudio de ImágenesUltrasonografia 2 D
Estudio anatómicoCircunferencia torácicaDoppler arteria pulmonar
Resonancia Nuclear MagnéticaUltrasonografia 3 D
Método multiplanar
V.O.C.A.l(Virtual Organ Computer-aided AnaLysis)
Ultrasonografia:
Estudio anatómico: permite detectar malformaciones renales , oligohidroamnios, disminución de los movrespiratorios fetales y enfermedades neuromuscularesCircunferencia torácica
Método dependiente de la EGCircunferencia torácica <pc 5 (Sensibilidad 85%)
Método independiente de la EGRelación circunferencia torácica/circunferencia abdominal; por debajo de 0,77 Relación circunferencia torácica/circunferencia cefálica; por debajo de 0,56
Doppler Arteria Pulmonar
La velocidad de la onda de la arteria pulmonar es una herramienta útil para diagnosticar hipoplasia pulmonar.El peak del flujo sistólico es significativamente bajo lo normal
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Doppler Arteria Pulmonar
MétodoSe evalúa la rama media distal de la arteria pulmonar derecha a nivel del hilio pulmonar, debiendo cumplir las siguientes condiciones para estandarizar el método:
1. Feto en Apnea.2. Obtener visión de 4 cámaras, con eje cardiaco a 0° con
respecto al transductor.3. Aplicar Doppler color a baja velocidad (visualizar la
trifurcación de la arteria pulmonar en el hilio pulmonar derecho)
4. Tomar una muestra de Doppler pulsado de una rama distal con ángulo cercano a 0°
Resonancia Nuclear Magnética
Método con mayor desarrollo en el estudio de imágenes fetales.Permite hacer un estudio anatómico detallado incluyendo volúmenesMétodo a través del cual se obtienen imágenes precisas en milisegundos, excluyendo el problema de los movimientos fetales, motivo de principal falla en las resonancias convencionales La medición de volúmenes pulmonares con resonancia nuclear muestran beneficios por sobre la ultrasonografia bidimensional , pero su uso se ve limitado por su alto costo económico
Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 533–536
Métodos Ecográficos 3 Dimensiones
Método multiplanarMétodo rotacional usando software VOCAL® (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis)Tienen un sitial importante, por su homologación con la
Resonancia Nuclear Magnética (gold standard). El método multiplanar es técnicamente superior al
VOCAL®, no por sus resultados (diferencia de 2 a 3,3 mL), sino porque presenta menor variabilidad entre examinadores.
Método Multiplanar
Una vez obtenida la imagen tridimensional del tórax se realiza una selección del plano transversal y se rota la imagen en el eje Z hasta posicionar la columna hacia posterior.Se fija el límite anatómico superior a nivel de las clavículas y el inferior a nivel de cúpula diafragmática.Se delimita el tejido pulmonar iniciando la línea en el margen superior de la imagen.La operación se repite en cada uno de los cortes realizados entre la clavícula y la cúpula diafragmática
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118
Método Multiplanar
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118
Volumetría Pulmonar VOCAL
1. Tomando el plano sagital como referencia. Este se rota en el eje Z hasta que la cúpula pulmonar quede hacia arriba y el diafragma hacia abajo.
2. Para calcular la superficie geométrica pulmonar, se procede a rotar el eje sagital alrededor del eje vertical (x) en rangos de 6° a 30° definiendo para cada imagen 2-D, dos puntos referenciales de márgenes pulmonares (superior e inferior, de manera automática o manual) y se traza el área pulmonar. El proceso se repite en cada imagen 2-D hasta completar los 180°.
3. Se procede a ejecutar el software VOCAL
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118
VOCAL
Volumetría Pulmonar VOCAL
Las ventajas de esta técnica radican en lo fácil de su implementación, del gran número de ecotomógrafostridimensional que tienen actualmente disponible este software y de su buena correlación con los resultados obtenidos por resonancia nuclear magnética a una relación costo-beneficio mucho mejor
González O., Reyes M., Gómez R., Medina L., González R., Díaz L., Rodríguez J., Valdés A., Briones A., Rojas I.
Diagnóstico antenatal de hipoplasia Pulmonar fetal con ultrasonografia 3D:Aplicación de Software VOCAL, Casos Clínicos.
Hipoplasia pulmonar VOCAL
Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 128–133
Ultrasonografia 3D V/S Resonancia Nuclear Magnetica
La ultrasonografia 3D tienen un sitial importante, por su homologación con la Resonancia Nuclear Magnética
Ultrasound Obstet Gynecol Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 2007; 2929: 533: 533––536536
Bibliografía
1. www.emedicine.com/ped/topic2627.htm
2. Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edición cap 9 ;129,131
3. Rev Chil Obstet Ginecol 2000, 65;5:339-345
4. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 533–536
5. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118
6. Diagnóstico antenatal de hipoplasia Pulmonar fetal con ultrasonografia 3D:Aplicación de Software VOCAL, Casos Clínicos.