Post on 14-Apr-2017
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Caso Clínicoy Revisión
Internado Medicina Interna
Módulo Neurología-Neurocirugía
2016
Contexto• Mujer 61 años• Motivo consulta: CEG y debilidad
• Anamnesis próxima: • Consulta en SU por cuadro de 1 semana de evolución de
CEG, debilidad de EEII que luego asciende a EESS, y parestesias en ambas manos.• Refiere haber presentado diarrea hace 2 semanas ,
autolimitada
• Anamnesis remota: • Médicos: HTA, DM2 no IR• Qx: histerectomizada hace 5 años• TMT: s/a• Alergias: no presenta• Medicamentos: Enalapril 10 mg; MTF 850 c/12, ATV 10mg• Intestinal: Deposiciones acuosas intermitentes • Miccional: 3/día 1/noche; sin alteración • OH: (-)• Tabaco: 2 cigarros /día
• Examen físico:• Consciente, lúcida; orientada T/E• Hidratada, rosada, bien perfundida• FC: 71/min FR: 18/min PA: 130/80
• Cardiopulmonar: normal• Abdomen: Distendido, RHA disminuidos, BDI, no se
palpan masas. Cicatriz de Pfannenstiel.• Extremidades: edema (-), signos tvp (-)
• Examen neurológico:
• Examen mental normal• Pares craneales: normales• Motor: • Paresia EEII (M2)• Paresia EESS (M3)• Tono: disminuido • Reflejos aquileanos y rotulianos (0/++)• Reflejos bicipital, tricipital, (++/++) supinador (+/++)• Reflejos plantares flexores• Reflejos fotomotor, corneal (+)
• Sensitivo: • Pérdida de sensibilidad táctil EEII distal
• Signos meníngeos (-)
Hipótesis diagnóstica:-Debilidad muscular aguda-Sindrome 2ª motoneurona
-HTA-DM2-Tabaquismo crónico activo
Enfrentamiento• DEBILIDAD:
• Múltiples causas• Diferentes niveles• Tiempo-dependiente
DebilidadCENTR
A L
CEREBRO
TRONCO
MÉDULA
ASTA ANTERIOR
RAIZ NERVIOSA
POLINEUROPATÍAS
PLEXOPATÍAS
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
PER
I FÉR
I CO
PLACA MOTORA
MIOPATÍAS
CENTR
A L
CEREBRO
TRONCO
MÉDULA
• ECV• LESIÓN ESTRUCTURAL
• ECV• MASAS• HT IC
• MIELITIS TRANSVERSA• INFARTO MEDULAR• HEMORRAGIA EPI-SUBDURAL• HNP• TUMORES• ESCLEROSIS MÚLTIPLE
ASTA ANTERIOR
RAIZ NERVIOSA
POLINEUROPATÍAS
PLEXOPATÍAS
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
PER
I FÉR
I CO
PLACA MOTORA
MIOPATÍAS
• ELA• POLIOMIELITIS
• HERNIA DISCAL
• GUILLAIN –BARRÉ• MILLER-FISHER• PORFIRIA• PLOMO-METALES• OH• DM2/VIH
• LUMBAR• CERVICAL
• SINDROME COMPRESIÓN
• MIASTENIA GRAVIS• LAMBER-EATON• BOTULISMO• ORGANOFOSFORADOS
• POLIMIOSITIS• ELP• OH• DISTROFIA MUSCULAR• ENDOCRINOPATÍAS
• Por tiempo:
1. SÚBITA
2. AGUDA-SUBAGUDA
3. INSIDIOSA
4. EPISÓDICA
Debilidad• ECV• VASCULAR
• POLINEURIPATÍA• MIELOPATÍA• MIOPATÍA• UNIÓN NM
• MIOPATÍAS• ELA• TUMORES• DISTROFIA MUSCULAR
• ALT. POTASIO• UNIÓN NM
• Distribución:
1. Proximal
2. Distal
3. Generalizada
4. Localizada
• DISTROFIAS• MIOPATÍAS• UNIÓN NM
• POLINEUROPATÍAS
• RADICULOPATÍAS• PLEXO• NERVIO PERIFÉRICO
• MIOPATÍAS
Debilidad
• Acompañantes:
1. Dolor a la palpación Miopatías
2. Síntomas corticales ECV
3. Diplopía Tronco o UNM
4. OH Miopatía, neuropatía perif.
5. Cocaína ECV, miopatía
6. Rash Dermatomiositis
7. Virales Mielopatía, polineuropatía
8. Síntomas vesicales Mielopatía, cauda equina
Debilidad
Debilidad1ª Motoneurona 2ª Motoneurona
Reflejos HIPER HIPO
Tono ESPÁSTICO FLÁCIDO
Fasciculaciones NO SI
Clonus SI NO
Atrofia TARDÍA PRECOZ
Babinski + -
Fuerza Ü Ü
UNILATERAL
BILATERAL
Caso Clínico• Paresia EEII que progresa a EESS• Arreflexia• Compromiso sensitivo• Cuadro gastrointestinal previo
¿Sd Guillain-
Barré?
Exámenes solicitados• Hemograma• VHS• PCR• ELP• PERFIL HEPÁTICO-TIROIDEO-RENAL• GLICEMIA• VHB/VHC
DENTRO DE RANGOS NORMALES…
• Punción Lumbar:• Líquido claro• Células <5 MN• Proteínas 82,2 mg/dl• Glucosa 96mg/dl
Exámenes solicitados
Síndrome de Guillain-Barré
Definición• Conjunto heterogéneo de polineuropatías autoinmunes agudas,
generalmente desencadenada por una infección ya sea viral o bacteriana.
• Es una enfermedad inflamatoria desmielinizante aguda, rápidamente progresiva que afecta los nervios periféricos.
Epidemiología • Afecta a los individuos de todas las edades• Incidencia mundial es de 1-2/100.000 habitantes• Su incidencia aumenta con la edad, siendo menor en
pacientes jóvenes.• Mayor en hombres que en mujeres• Generalmente es antecedido por una infección
respiratoria o gastrointestinal:• C.jejuni- CMV – VVZ- VHA- VHB- VIH- EBV
Síndrome de Guillain-Barré
Fisiopatología
Síndrome de Guillain-Barré
Infección respiratoria o G.I anterior
Reacción cruzada o mimetismo
molecular
Ac. Contra gangliósidos
Nodulos de ranvier
Infiltración inflamatoria
Macrófagos penetran
membrana basal de células de
schwann
Desmielinización de axones sensitivos y
motores
Clínica
• Enfermedad monofásica, < 12 semanas, que se caracteriza por:• Parestesia y debilidad distal simétrica de miembros inferiores• Progresión ascendente y variable, pudiendo comprometer tronco,
extremidades superiores, musculatura diafragmática, orofaringea y facial. Arreflexia.
• Casos severos pueden tener compromiso respiratorio que requiere manejo ventilatorio.
• 50-80% presenta dolor moderado a severo como mialgias, atralgias, dolor lumbar.
• 60% presenta compromiso disautonomo: arritmias cardiacas, labilidad P.A, retención urinaria, diaforesis, etc.
Síndrome de Guillain-Barré
Variantes clínicas:
Síndrome de Guillain-Barré
2) Neuropatía sensitiva aguda: se caracteriza por perdida sensitiva, arreflexia, hiperproteinorraquia y disminución de la velocidad de conducción.
1) Sd. Miller Fisher: se caracteriza por la aparición aguda de oftalmoplejia, hipo o arreflexia, ataxia y temblor.
Variantes clínicas:
Síndrome de Guillain-Barré
4) Neuropatía motora axonal aguda: similar al anterior, pero sin compromiso sensitivo. Al estudio electrofisiológico muestra compromiso axonal
3) Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda: forma más común (90%), presenta las características típicas, con debilidad muscular progresiva, perdida ROT.
Diagnóstico
• Se basa en principalmente en el cuadro clínico.• Una vez teniendo la alta sospecha se debe realizar una PL:
• LCR muestra aumento de niveles de proteína (>50mg/dl) con recuento celular normal (<10 cel/mm3 MN)
• Electromiografía muestra anormalidad en la conducción nerviosa aprox en un 90% de los casos y son un reflejo de la desmielinización multifocal.
Síndrome de Guillain-Barré
Tratamiento
• Hospitalización• Monitorización• Cuidados respiratorios: VMI en casos de compromiso
respiratorio severo.• Manejo disautonomías• Analgésico: paracetamol, AINES• Soporte nutricional intenso: 40kcal/kg/día
Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Guillain-Barré
Tratamiento específico
• Plasmaféresis: se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no puedan caminar solos. Dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50ml/kg). Efecto Rápido.
• Inmunoglobulina endovenosa: igual de eficaz que la plasmaféresis, pero sin provocar inestabilidad hemodinámica y es de fácil administración. (2g/kg x 5días)
• C.I. corticoides
Bibliografía• http://
publicacionesmedicina.uc.cl/TemasMedicinaInterna/pdf/SindromeGuillain.pdf• http://
www.med.unne.edu.ar/revista/revista168/3_168.pdf• http://
www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-guillain-barre-syndrome-in-adults?source=search_result&search=guilliam+barre&selectedTitle=1~150