Post on 19-Sep-2018
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CASO CLÍNICO
Motivo de consulta: Mujer de 50 años que consulta por disnea.
Antecedentes Personales:
• No alergias medicamentosas.
• Alérgica a ciprés y gramíneas. • Alérgica a ciprés y gramíneas.
• No FRCV. Insuf. Mitral leve. Meningitis meningocócica en la adolescenciaresuelta sin secuelas.
• Hipotiroidismo autoinmune en tto sustitutivo.
• Diagnosticada en 2015 de Cirrosis Biliar Primaria. Estadio inicial (AMA+ título 1/320, IgM 297. En tratamento con Ursobilane 300 mg. Enfermedadpor RGE, en tratamiento con Omeprazol.
CASO CLÍNICO
• Antecedentes neumológicos: Ex-fumadora con IT 25 P/A. Noantecedentes de patología pleuropulmonar.
• No contacto con animales.• Trabaja como cajera en un centro comercial.
• Antecedentes familiares: Dos hermanas afectas de CBP.• Antecedentes familiares: Dos hermanas afectas de CBP.
CASO CLÍNICO
Enfermedad actual:En enero 2016, tras traumatismo torácico acude aUrgencias por dolor en ambos costados, disnea agrandes esfuerzos y tos no productiva, etiquetadade IVRB, tratada con Levofloxacinode IVRB, tratada con LevofloxacinoRemitida en mayo a Neumología por persistencia dela clínica que se acompañaba además desudoración profusa nocturna sin fiebretermometrada. Leve astenia y anorexia sin pérdidade peso. No prurito, no ictericia ni alteración deritmo GI.
CASO CLÍNICO
Enfermedad actual:En enero 2016, tras traumatismo torácico, refieredolor en ambos costados, disnea a grandesesfuerzos y tos no productiva, etiquetada de IVRB,tratada con Levofloxacino.tratada con Levofloxacino.Remitida en mayo a Neumología por persistencia dela clínica que se acompañaba además desudoración profusa nocturna sin fiebretermometrada. Leve astenia y anorexia sin pérdidade peso. No prurito, no ictericia ni alteración deritmo GI.
EXPLORAIÓN FÍSICA
BEG, consciente y orientada, eupneica en reposo, saturación basal: 97%, FC: 98 lpm.
AC: Rítmica. Sin soplosAC: Rítmica. Sin soplos
AR: Crepitantes bibasales y en plano anterior.
MMII: No edemas ni signos de TVP. No acropaquias
ANALÍTICA
Bioquímica: K+ 5,3. LDH 243. Resto normal.Igs: IgM 504. IgE 624. Resto normales.Hemograma: Hb 13. Htc 41. Plq 129. Leuc 10,80 (N: 72%; L: 18%, M: 4%, E: 4%).VSG: 20 VSG: 20 Coagulación: Normal.Marcadores tumorales: normalesAutoinmunidad: ANA patrón citoplasmático + compatible con Ac-antimitocondriales. Ac-Anticentrómeros, Ac-ENAs y ANCAs negativos. Serología: Negativa.Mantoux: Negativo.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Vasculitis:
Churg Strauss
Wegener
• Infecciones:
• Tumoral:
Adenocarcinoma musinoso.
• EPID: • Infecciones:
TBC
Nocardia
Hongos (aspergilus)
• EPID:
NIL
Sarcoidosis
NEC
NOC
PRUEBAS CON FIBROBRONCOSCOPIAInforme Citológico
• BAL: Negativo para CTM
• Recuento celular:
� Macrófagos 143 (79%)
� Linfocitos 16 (8,83%)
� Neutrófilos 10 (5,52%)
Microbiología
• BAS:
BAAR -
Cultivo de micobacterias -
Cultivo de hongos -� Neutrófilos 10 (5,52%)
� Eosinófilos 12 (6,62%)
Microbiología
• BAL:
BAAR -
Cultivo de micobacterias -
Cultivo de hongos -
Cultivo norcardia -
Cultivo norcardia -
Microbiología
• Biopsia Pulmonar
BAAR -
Cultivo de micobacterias -
Cultivo de hongos -
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
• Neumonía Organizada (EPID)
• Alteración ventilatoria restrictiva con afectaciónmoderada de la DLCO.moderada de la DLCO.
• Cirrosis biliar primaria.
Conclusones:Conclusones:La enfermedad pulmonar intersticial difusa es una complicación clínicamente relevante de la CBP.Los pacientes que tienen fenómeno de Raynaud y otras conectivopatías son lo que más probablemente desarrollen una EPID
TRATAMIENTO
Corticoides 0.5 mg/kg peso
Corticoides 0.5 mg/kg peso
VacunaciónVacunación
Dieta rica en lacteosDieta rica en lacteos Vitamina D y calcioVitamina D y calcio
Vacunaciónantineumocócica
Vacunaciónantineumocócica
UrsobilaneUrsobilaneControl periódico en CCEE de NeumologíaControl periódico en CCEE de Neumología
Vacunaciónantigripal estacional
Vacunaciónantigripal estacional IBPsIBPs
Arch Bronconeumol. 2006;42(8):413-6
EVOLUCIÓN
Descenso de dosis de corticoides ante progresiva mejoría clínica, radiológica y funcional
Fin de tratamiento a los 6 meses: Fin de tratamiento a los 6 meses:
• Asintomática.
• Practica resolución Radiológica
• Casi normalización de las pruebas funcionales
CONCLUSIONES• Los pacientes con CBP pueden presentar patología pulmonar intersticial, sobre
todo en casos en los que exista una conectivopatia.
• La NO es una EPID infrecuente en pctes con CBP sin conectivopatia que precisa de confirmación histológica dado que requiere tratamiento esteroideo prolongado.
• La patología intersticial suele cursar de forma independiente a la severidad y/o evolución de la CBP
• La criobiopsia es una prueba que puede ser realizada por manos expertas de forma segura con similares complicaciones a la BTB convencional.
• Los pacientes con NO requieren control evolutivo después de la resolución del cuadro clínico inicial por la posibilidad de recidivas.