Date post: | 08-Nov-2014 |
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CONVULSIONES EN PEDIATRIA
EPILEPSIA
DR. WALTER FERNANDEZ D.PEDIATRIA
CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA
GENERALIDADES.- Es el trastorno neurológico mas frecuente en Pediatría 4 – 5 % < 15 años han convulsionado alguna vez en su vida ( <2a) 0.5 -1% :Motivo de consulta: S. Emergencia Pediátrica.
50% son C. febriles. 80% son C. F. Simple Es una emergencia médica. Puede ser el inicio de proceso grave del
SNC Es motivo de gran ansiedad en la familia Hasta un 10 % se manifiesta como estatus convulsivo Epilepsia: 5-7/00 hab. Países en desarrollo es el doble (85%) 60-80% se inicia en la infancia Perú: 12/00, Ecuador:17/00, Colombia: 18/00, Panamá:57/00,
Nigeria: 31/00 En la actualidad a pesar de los grandes avances (E. aux. Tto), en
países en desarrollo sigue siendo un problema de salud pública.
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
DEFINICIONES.-
CRISIS CONVULSIVA: Manifestación clínica de una descarga eléctrica paroxística de las
neuronas Sobre un fondo patogénico múltiple Se manifiesta de diferente manera: trastorno :motor, sensitivo, E.
conciencia. etc.
STATUS CONVULSIVO: Convulsión que se prolonga tanto o que se repite tan frecuentemente que crea una situación epiléptica fija y duradera.
EPILEPSIA: Trastorno cerebral crónico, de etiología variada, caracterizada por crisis convulsivas recurrentes sin causa aguda identificable
CONVULSION FEBRIL: Es una crisis convulsiva edad dependiente (3m – 5a), fiebre dependiente y de causa extra cerebral.
CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA
FISIOPATOLOGIA
C. C. DESCARGA ELECTRICA PAROXISTICA DE LA NEURONAS
DESPOLARIZACIÓN EXAGERADA
MECANISMOS DESENCADENANTES DE DESPOLARIZACIÓN PAROXÍSTICA
a) Trastornos en la producción de ATP: Hipoxia, hipoglucemia, isquemia
b) ↑ Permeabilidad de M.C: Hipo calcemia, hipo magnecemia
c) ↑ Neurotransmisores exitatorios: Glutamato, aspartato, acetil colina
↓ Neurotransmisores inhibitorios: GABA
PROPAGACIÓN: C.C: Foco epileptógeno: M. Facilitadores/ inhibitorios
→ Conexiones sináptica →Neuronas normales→ C. Calloso → Hemisferio contralateral
→ Tronco Cerebral: C.C. se generaliza, compromiso de conciencia Alt. del sistema autonóm.
FASE TÓNICA: contracción muscular sostenida,
→ Diencéfalo: FASE CLONICA: Se interrumpe la descarga paroxística
PARALISIS DE TOLD (transitoria)
REPERCUSIÓN DE LA C.C. EN EL ORGANISMO: ANOXIA
→ G. Suprarrenal: ↑ catecolaminas (adrenalina): vaso constricción HTA, taquicardia, arritmia.
→ ↑ Presión intracraneana: ↑ consumo (02, glucosa) ,acidosis metabólica, ↓ PPC
→ Hipoxia, hipoglucemia, isquemia→ ↓ATP → > despolarización → Círculo vicioso
→ Mayor entrada de (Na+, Ca++) → Activación de enzimas intracelulares
→ Muerte celular programada ( Apoptosis)
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
ETIOLOGÍA.- Es causa de convulsión cualquier lesión que produzca: anoxia, destrucción de
tejidos, cicatrices, lesiones expansivas. Pueden actuar desde edad fetal En Epilepsia hay una predisposición genética (25-37%): Umbral
Recién Nacido – L. Pequeño Lactante 6m –Preescolar Encefal. Hipóxico- isquémica (60%) • Convulsión febril (3-5%) Hemorragia intracraneal • Infecciones del SNC Trastorno metabólico • Trastorno hidroelectrolítico Infecciones del SNC • Secuelas de trauma obstétrico
Infecciones congénitas • Epilepsia idiopática, S. de
West Errores innatos del metabolismo • Anomalías congénitas del
SNC Anomalías congénitas del SNC • S. de Reye De privación de drogas. S. de West (4-7m)
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
ETIOLOGÍA
Mayores de 5 años: Edad escolar Mayores de 15 años
TEC • Epilepsia (idiopática) Intoxicaciones • TEC Epilepsia (idiopática, residual) • Infecciones del SNC Encefalopatía hipertensiva • Malform. Cerebro vas. Enfermedad Degenerativas del SNC • Alcoholismo Errores innatos del metabolismo • Arterioesclerosis
• ACV, tumores
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
CLASIFICACIÓNPOR LA ETIOLOGÍA: Idiopática: No hay causa aparente Criptogenética: No hay causa, pero: S y S y EEG: Daño cerebral Secundaria o sintomática: Daño cerebral reconocible
POR LA CLÍNICA Y EVOLUCIÓN: Convulsiones agudas, o no recurrentes u ocasionales: causa transitoria Convulsiones crónicas o recurrentes: Epilepsia
- Crisis epiléptica única
- Oligo epilepsia ( 1-2 /año)
- Epilepsia
ASOCIADAS A FIEBRE: Convulsiones con fiebre:
- Convulsión febril
- Epilepsia asociada a fiebre
- Infección del SNC, shiguellosis
- Hemorragia subaracnoidea, SHU Convulsiones sin fiebre
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
CLASIFICACIÓN
TIPO Y FORMA DE CONVULSIÓN: C. Clínico EEG (1981- KIOTO) A) CRISIS PARCIALES: se originan en un foco determinado del cerebro
1) Crisis Parciales Simples:
• No alteración del estado de conciencia
• Expresión clínica depende de ubicación del foco
a) Con S. motores: Crisis Yacksonianas L. frontal , Pre rrolándica
b) Con S. somato sensoriales: Post rrolándica (prurito, hormigueo)
c) Crisis visuales: corteza estriada ,L. occipital (oscuridad,manchas)
d) Crisis olfatorias: Uncus del hipocampo
e) Crisis fonatorias: Áreas del lenguaje (gritos, afasias)
f) Síntomas Psíquicos: angustia, terror, alucinaciones
2) Crisis Parciales Complejas , Crisis del L. Temporal , o Psicomotoras
• Alteración de conciencia inicial
• De inicio parcial simple
• Automatismos
3) Crisis parciales secundariamente generalizadas
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
CLASIFICACIÓN
B) CRISIS GENERALIZADAS:
• Alteración de E. de conciencia desde un inicio
• Alteración neuronal en ambos hemisferios
1) Crisis no convulsivas:
Crisis de Ausencia: Simples: interrupción de conciencia 5- 20”
Compleja o atípicas: Automatismos
2) Crisis convulsivas:
a) Crisis mioclónicas
b) Crisis Atónicas
c) Crisis Tónico clónicas generalizadas
d) Crisis tónicas, crisis clónicas
C) CRISIS CONVULSIVAS NO CLASIFICADAS.-
CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA
SINDROMES EPILEPTICOS
S. CRISIS TONICO CLONICO GENERALIZADAS ( GRAN MAL) Incidencia : 70% Etiología: Idiopática, Antecedente familiar +, Examen neurológico
y mental normal C. Clínico:
- S. Prodrómicos: cefalea, irritabilidad, Aura
- Inicio brusco con pérdida de conciencia
- Fase Tónica: hipertonía generalizada, palidez, cianosis,
Midriasis, salivación, mordedura de lengua
Respiración ruidosa, relajación de esfínteres
- Fase Clónica: Sacudidas musculares , dura 1- 5´ a más
- P. Pos ictal: Sueño profundo, (1 hora)
- Despierta: Cefalea, confusión, hemiplejía ( parálisis de Told)
- Tratamiento: Fenobarbital, fenitoina, acido valproico
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
SINDROMES EPILÈPTICOS
SINDROME DE AUSENCIA – PEQUEÑO MAL Incidencia: 2% Sexo: > Femenino. Edad: 4 -11 años Etiología: Idiopática, no signos neurológicos ni daño estructural C. Clínico: Pérdida de conciencia (5-30´)
Se describe: Desmayo, lapsus, interrumpe lo que hacía
Puede haber parpadeo, desviación de la mirada, temblor Tipos: Ausencia simple
Ausencia atípica: Automatismos E. Auxiliares: EEG. Desencadenantes: hiperventilación, luces parpadeantes D. Diagnóstico Diferencial: Crisis parciales complejas Pronostico: Bueno Tratamiento: A. Valproico, etozuxamida, clonazepan
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SINDROMES EPILÉPTICOS
S. DE EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DE LA INFANCIA : Edad: 5 – 10 años Etiología: Idiopática, anomalías congénitas antecedente familiar +
Indemnidad neurológica C. Clínico: Depende de la localización del foco E.
Zona pre rrolándica lóbulo frontal: Crisis yacksonianas
C. clónicas unilaterales: inicio en dedo pulgar, mano, cara,
boca. MI del mismo lado, no se altera la conciencia
EEG: Espigas en el lóbulo frontal Pronostico bueno, cesan en el pubertad (70%) Tratamiento: Carbamacepina, fenitoina, fenobarbital, A. valproico.
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SINDROMES EPILÉPTICOS
S. DE EPILEPSIA PARCIAL DE LA INFANCIA: C. Parciales complejas, C. psicomotoras o del lóbulo temporal
Incidencia: 1/3 de E. en la infancia . Mas frecuentes en la pubertad Etiología: Mayoría de casos es de causa orgánica: Lesiones perinatales,
infecciones del SNC, TEC, malformaciones C. vasculares,tumores C. Clínico:
Inicio: C. parcial simple o estrechamiento de la conciencia
Automatismos, dura: 1 – 10 minutos
P. post ictal: confusión, desorientación, puede terminar: CTCG D. Diferencial: C. de ausencia atípicas. Trastornos psiquiátricos E. Auxiliares: EEG, TAC, RM. Pronóstico: Reservado Tratamiento: Carbamacepina, fenitoina, A. valproico, fenobarbital
Tto. quirúrgico
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SINDROMES EPILÉPTICOS
S. DE WEST – ESPASMOS INFANTILES MASIVOS – CRISIS DE SALAAN
Incidencia: 3.5%, Edad: < 2 años ( 4- 7 meses) Etiología: 40% desconocida
60% Orgánica: Malf. Congénitas , infecciones, etc C. Clínico: Triada clínica:
Espasmos masivos en flexión o extensión
Deterioro del desarrollo psicomotriz
Hipsarritmia (EEG: ritmo desordenado, asimétrico) E. Auxiliares: EEG, TAC, RM. Pronóstico: reservado Tto: ACTH, corticoides, clonazepan, A. valproico
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
SINDROMES EPILÉPTICOS
S. DE LENNOX – GASTAUT Incidencia: 3% Edad: 2 – 5 años .Sexo: mas frecuente varón Etiología: Semejante al S. de West C. Clínico: C. convulsivas de variado tipo: a cinéticas ( mas
frecuente).
Gran déficit neurológico
Antecedente de S. de West E. Auxiliares: EEG, TAC RM, etc. Pronostico: Reservado Tratamiento: Refractario al tratamiento
ACTH, A. valproico, nitracepan, etosuxamida, clonazepan
Dieta cetógena
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
SINDROMES EPILÉPTICOS
S. MIOCLÓNICOS DE LA INFANCIA:1.- Epilepsia mioclónica de la infancia: 1.4%. Edad: 2 – 6 años
2.- Epilepsia mioclónica juvenil ( S. de Jans): 3%. Edad: 9 – 14 años
- Etiología: Desconocida . Antecedente familiar: 40%
- C. Clínico: Sacudidas musculares en M. S. y M. I.
Ocurre al despertar o primeras horas del día
No alteración de conciencia ni deterioro neurológico.
- Desencadenante: Foto estimulación, alcohol, deprivación del sueño
- E. Auxiliares: EEG
- Pronóstico: Favorable
- Tratamiento: A. valproico
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
DIAGNOSTICO: Clínico Precisar: C. convulsiva, tipo, etiología, síndrome
a) Historia clínica:
- E. Actual: Edad, tipo de crisis, síntomas concomitantes
- Antecedentes Personales: asfixia, ictericia, TEC, MEB, C. Febril
Familiares
b) Examen Físico: F.V, E. de conciencia, S. de hipertensión endocraneana,
S. de focalización, S. meníngeos, trauma, toxicológicos,
Estigmas de enfermedad residual.etc
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPIELPSIA
DIAGNOSTICO:
c) Exámenes Auxiliares:
- Hmg, glicemia, electrolitos, AGA, hepatograma, P. de F. renal,
cultivos, pruebas toxicológicas, niveles plasmáticos de drogas, etc.
- Electroenecefalograma: Técnica sencilla no invasiva
Determina actividad eléctrica anormal, tipo de crisis, etiología.
- EEG- VIDEO Técnica de monitorización continua. Diagnóstico mas
exacto.
- Tomografía A. C. Ecografía transfontanelar, arteriografía, gamagrafía
- Resonancia magnética: Permite estudiar características histológicas,
bioquímicas, anatómicas y localización mas exacta de lesiones
- Estudios Genéticos: Permite establecer la naturaleza genética de
algunas enfermedades como la epilepsia, abriendo la posibilidad de
de Tto de remplazo del gen deficitario.
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Trastornos paroxísticos no convulsivos
Síncope, desmayo, lipotimia Isquemia cerebral transitoria Narcolepsia: Sueño irreprimible Espasmo del sollozo: 6m – 3 años, retención de la
respiración: apnea Migraña Crisis de origen metabólico: Hipo glicemia, hipo calcemia Histeria, crisis de pánico, rabietas, tic, Apnea del sueño, terror nocturno, soñambulismo, pesadilla. Crisis de dolor abdominal
CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA
TRATAMIENTO
Es complejo, sistemático e integral Éxito del Tto: Relación M-P (50%), Tto. Medicamentoso (50%) Objetivo: Eliminar la crisis. Paciente desarrolle una vida normal Con Tto. Adecuado: 70% mejoría completa, 20% parcial, 10%
refractario Partes del tratamiento:
- Tto de la crisis convulsiva
- Medidas generales
- Tratamiento medicamentoso
- Tratamiento quirúrgico
- Tratamiento preventivo
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
I.- TRATAMIENTO DE LA CRISIS CONVULSIVA
OBJETIVOS: DETENER LA CRISIS Y SOPORTE VITAL BUSCAR LA CAUSA: H. C. Y E. A. . TTO DEFINITIVO TTO. PREVENTIVO
0´ ETAPA 1.- A, B, C DE LA REANIMACIÓN:
a) APOYO VENTILATORIO B) APOYO CIRCULATORIO C) TEMPERATURA Permeabilidad de vía aérea, O2, AVM Vía EV: drogas, PPC, Ex. A Bajar T. M. físicos Metamizol: 15-20 mg/kg5´ ETAPA 2.- TTO. DE CAUSA PTIMARIA - ANTICONVULSIVANTES Glucosa: Dx 10%: 2-4 cc/kg/dosis , Dx33 1-2cc/kg/dosis diluido, gluconato de calcio al 10% 5-10´ DIAZEPAN FENOBARBITAL 0.2 – 0.5mg/kg/dosis EV. No diluído 10-20 mg/kg/ dosis EV diluido en ClNa /oo < 1mg/minuto. NO CEDE: repetir ( 3 veces) < 30 mg/minuto . NO CEDE: Repetir (1) 10mg/kg)
CEDE: Tto Mantenimiento NO CEDE CEDE: TTO Mantenim. Diag. TTO Especifico Diag. TTO espec.20´ FENITOINA 15-20 mg/kgdosis, diluido en 20-50 cc CLNa 9/oo volutrol < 50 mg/minuto. Control de FC. NO CEDE: Repetir (1) 10mg/kg ALTERNATIVAS: A: VALPROICO, MIDAZOLAN, LORACEPAN
NO CEDE CEDE
30´ STATUS CONVULSIVO TTO de mantenimiento Diag. TTO específico UCI, AVM. CATERIZACIÓN, MONITORIZACIÓN Diazepan: 0.1mg/kg/hr. Infusión continua , Coma Barbitúrico: Pentotal, tiopental, fenobarbital, Propofol, fosfenitoina Anestesia general, TTO de edema cerebral, TTO hipotención: Dopamina ALTERNATIVAS: Propofol: (Diprivan: 2mg/kg/dosis - Infusión C. 5-10 mg/kg/hr A. Valproico: 20-40mg/kg en 3´. IC: 1mgKg/hr Midazolan: 0.1-0.3 mg/kg (< 4 mg/minuto) IC. 0.05-0.5 mg/kg/hr También se administra por vís intranasal Lorazepan: 0.05 – 0.1 mg/kg/dosis inicial, repètír hasta 4 veces cada 10
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TRATAMIENTO
II.- MEDIDAS GENERALES * Adecuada información al paciente, familia, escuela, sociedad
* Promover el desarrollo de una vida normal
* Regularidad de ingesta de drogas
* Participación de un equipo multidisciplinario
* Dormir tiempo adecuado
* Evitar bebidas alcohólicas, tabaco
* No excederse en líquidos
* Restringir deportes de riesgo: ciclismo, natación , manejo
de vehículos motorizados.
* No sobre protegerlo ni marginarlo
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TRATAMIENTO
III.- TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO: Efectuar un diagnóstico correcto: HC, EA: tipo de crisis, causa.
Elegir el anti convulsivante adecuado de acuerdo al diagnóstico
Ante primera crisis convulsiva: buscar factores de riesgo:
* Antecedente familiar * Daño neurológico previo
* Causa orgánica * Retraso mental
* Convulsión febril compleja * EEG anormal
* Inicio del cuadro:< 3 a , >9 a * Ant. de crisis neonatales
Si no hay factores de riesgo: No requiere de tratamiento
Si hay factores de riesgo: ↑ posibilidad de recurrencia: iniciar
TTO.
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TRATAMIENTO
RECOMENDACIONES EN TTO. FARMACOLÓGICO:
* Utilizar un solo fármaco
* Politerápia: ↑ efectos colaterales y resistencia medicamentosa * Iniciar con dosis pequeñas. ↑ paulatinamente: dosis
terapéutica * Controles periódicos * Controles de EEG, hepatograma, pruebas de función renal * Duración del TTO: promedio 4 años * Suspensión del TTO: - Si hay F. Riesgo y recaídas: continuar con TTO - Si no hay F.R. y no convulsiona 2 años : suspender el
TTO - Suspender el TTO en forma gradual: en 6 meses - Si hay recurrencia: reiniciar TTO con última dosis que
capaz de controlar la crisis
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TRATAMIENTO
Errores en el TTO. Que explica fracaso terapéutico:
* Diagnóstico incorrecto de epilepsia
* Uso de drogas para síndrome que no corresponde
* Dosis insuficiente, politerapia
* Hacer cambios frecuentes sin razón
* Suprimir precozmente la medicación
* No conocer la farmacocinética
* No explicar la paciente sobre la necesidad de las drogas
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TRATAMIENTO
MECANISMOS DE ACCION DE DROGAS ANTIEPILEPTICAS:
Bloque de mecanismos exitatorios: A nivel de Receptores y sinapsis
Fenobarbital, lamotrigina Estímulo de mecanismos inhibitorios: GABA
A. valproico, fenobarbital, Gabapentin, Vigabatrina Estabilización de canales:
Canal del Sodio: fenitoina, lamotrigina
Canal del calcio: Bloqueadores del calcio: Flunarizina
FARMACO DOSIS m/kg/día EFECTOS COLATERALES
A. Valproico 20 -60 2-3 dosis Sedación, trombocitopenia, exantema, hepatotóxico
Carbamacepina 10 - 20 2 Sedación, ataxia,leucopenia, S. de Steve Jonhson
Fenitoina 5 - 7 2 Ataxia, H. gingival, A megaloblástica, S. Steve Jonhson
Fenobarbital 5 - 7 2 Alt. conducta, somnolencia, S. Steve Jonhson, A. megaloblástica.
Clonazepan 0.01 - 0.05 3 Somnolencia, ataxia, ↑ secreción salival
Nitrazepan 0.5 - 1 3 Somnolencia, aumento de secreción salival
Etosoximida 20 - 40 3 Somnolencia, leucopenia, Lupus E. S. Steve Jonhson
Primidona 10 - 20 3 Ataxia, temblor, irritabilidad
Gabapentin 10 - 100 Somnolencia, cefalea, fatiga,
Lamotrigina 0.6 - 5 - 15 Mareos, diplopía, cefalea, ataxia
Vigabatrin 40 - 200 Somnolencia, cefalea, depresión
Oxcarbamacepina 10 - 45 Menos tóxica que carbamacepina
Zonizamide 3 - 12 Anorexia, temblor, baja de peso
Felbamato 15 - 45 Anemia, aplasia medular
Flunarizina 10 - 20 3 Bloqueador del calcio
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LA EPILEPSIASINDROME FÁRMACOS DE ELECCIÓN
S. Epilepsia Parcial
S. C. Tónico-clónicas generalizadas
S. Ausencia
S. Mioclónicos
S. De West
S. Lennox Gastau
S. C. Atónicas
Carbamacepina, fenitoina, primidona
A. valproico, fenobarbital, gabapentin,
Lamotrigina, vigabatrin, oxcarbamacep.
Fenobarbital, fenitoína, benzodiacepinas
A.valproico, carbamacepina, lamotrigina
Zonizamide, oxcarbamacepina.
A. valproico, clonazepan, etozuximida
Lamotrigina, zonizamide, benzodiacepina
A. valproico, clonazepan
ACTH, clonazepan, nitrazepan, esteroides
A. valproico, felbamato, lamotrigina
Clonazepan, nitrazepan, A. valproico,
ACTH, felbamato, lamotrigina
A. valproico, benzodiacepinas, lamotrigina
Felbamato.
CONVULSIONES EN PEDIATRIA EPILEPSIA
TRATAMIENTO
IV.- TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
* Indicado: Epilepsia refractaria (10 – 20%)
* Evaluación pre quirúrgica muy estricta: Anamnesis, E. neurológico
mental, TAC, RM, EEG, etc. Delimitar foco epileptógeno
* Opciones Quirúrgicas: Lobectomía temporal, hemi ferectomía,
Sección del cuerpo calloso, extirpación de lesiones orgánicas
* Criterios de selección para TTO quirúrgico:
- No tener enfermedad neurológica o psiquiátrica progresiva
- Foco epileptógeno resecable y accesible
- Que c.c. interfieran con la vida normal del paciente
- Tto. médico no efectivo
- Coeficiente intelectual > 50%
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TRATAMIENTO
V.- TRATAMIENTO PREVENTIVO:
* Mejor control prenatal
* Mejor control y atención del parto y recién nacido
* Control y prevención de infecciones del SNC
* Diagnóstico temprano y oportuno de enfermedades in-
tracraneales
* Mejoramiento en servicios de salud
Ha logrado ↓ incidencia de epilepsia en países desarro-
llados
CONVULSIONES EN PEDIATRIAEPILEPSIA
PRONÓSTICO: Variable: depende Etiología Daño neurológico previo Retraso mental Tipo de crisis Edad de comienzo de la enfermedad Prontitud del diagnóstico y Tto. Manejo medico social Pronostico reservado: S. de West, S. de Lennox G, epilepsia
parcial compleja
Pronóstico Bueno: resto de epilepsias (60-70% curación en 4 – 5 años)