Date post: | 03-Jun-2015 |
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Health & Medicine |
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LOCALIZACION DE LA GLANDULA ADRENAL
CORTEZA SUPRARRENAL
Z. Glomerular: Aldosterona
Z. Fascicular: Cortisol
Z. Reticular: Androgenos
SRAA
ACTH
ACTH
REGULACION DE LA REGULACION DE LA SECRECION DE SECRECION DE ALDOSTERONAALDOSTERONA
Angiotensinogeno
Angiot. I
Renina
Angiotensinogeno II
ECA
Aldosterona
SINTESIS HORMONAL EN LA GLANDULA SUPRARRENALSINTESIS HORMONAL EN LA GLANDULA SUPRARRENAL
SINTESIS DE GLUCOCORTICOIDES
RESPUESTA DEL CORTISOL AL STRESS
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Primaria : SuprarrenalPrimaria : Suprarrenal
Secundaria : HipofisisSecundaria : Hipofisis
Terciaria : HipotalamoTerciaria : Hipotalamo
PATOLOGIA POR HIPOFUNCION
TEAM medica
HIPOTALAMO
HIPOFISIS
GLANDULAPERIFERICA
HIPOTALAMO
HIPOFISIS
GLANDULAPERIFERICA
+
+
ACTH
Cortisol
CRH
ACTH
Cortisol
CRH
IS SECUNDARIA IS PRIMARIA
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA SUPRARRENALSUPRARRENAL
Insuficiencia Suprarrenal AgudaInsuficiencia Suprarrenal Aguda
Insuficiencia Suprarrenal CrInsuficiencia Suprarrenal Crónicaónica
INSUFICIENCIA SUPRARRENALETIOLOGIA
SECUNDARIA : Hipofisis
• Terapia crónica con glucocorticoides.
• Hipopituitarismo
- Tumor hipofisiario
- Tumor hipotalámico
INSUFICIENCIA SUPRARRENALETIOLOGIA
PRIMARIA : Corteza suprarrenal
Frecuentes - Autoinmune ( 80 % ) 1. Aislado 2. Sd.autoinmune poliglandular - ISR, Tiroiditis hashimoto, DM tipo 1 - ISR, Hipoparatiroidismo, Candidiasis mucocutanea crónica
- Tuberculosis ( 20 % )
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL: ETIOLOGIA
Primaria : Corteza suprarrenal
Infrecuentes
- Infecciones granulomatosas: Histoplasmosis
- HIV
- Septicemia
- Metastasis: pulmón, mama, estomago, melanoma, linfoma
- Hemorragia e infarto adrenal
- Amiloidosis
- Hemocromatosis
- Radioterapia
- Defectos congenitos
INSUFICIENCIA SUPRARRENALINSUFICIENCIA SUPRARRENALSECUNDARIASECUNDARIA
Clinicamente se manifiesta:• Sindrome de expansión sellar
• Hipofunción de ≥ 2 hormonas
- LH – FSH - TSH
- Prolactina - GH
- ACTH
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA SUPRARRENALSUPRARRENAL
CLINICACLINICA• Astenia- fatigaAstenia- fatiga• Perdida de pesoPerdida de peso• Anorexia Anorexia
• Dolor abdominalDolor abdominal• VómitosVómitos• diarreasdiarreas
• Incapacidad para excreciIncapacidad para excreción del ón del aguaagua
100 %
56 %
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA SUPRARRENALSUPRARRENAL
CLINICACLINICA• HipoglicemiaHipoglicemia
• Irritabilidad, labilidad emocional, Irritabilidad, labilidad emocional, confusiónconfusión
convulsiones, comaconvulsiones, coma
• Anemia normocAnemia normocítica, normocrómicaítica, normocrómica• Neutropenia, linfocitosis, Neutropenia, linfocitosis, monocitosis, eosinofiliamonocitosis, eosinofilia
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA SUPRARRENALSUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICAPRIMARIA CLINICA • HiperpigmentaciHiperpigmentación ( 92 % )ón ( 92 % )• HipotensiHipotensión arterial ( 88 % )ón arterial ( 88 % )• HiponatremiaHiponatremia• HiperkalemiaHiperkalemia• HipercalcemiaHipercalcemia• Acidosis metabAcidosis metabólicaólica
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA SUPRARRENALSUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICAPRIMARIA CLINICA Mantención prolongada de bronceado solar• Aparición de efélides
• Aumento de pigmentación de areolas y región perineal
• Aumento de pigmentación de zonas expuestas al sol y zonas de presión ( codos, nudillos), pliegues palmares, cicatrices
• Melanoplaquias negroazuladas o gris pizarra en mucosa bucal, labios, encías y mucosas anal y vaginal. Por aumento de producción de ACTH y MSH hipofisiarias
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA SUPRARRENALSUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICAPRIMARIA CLINICA
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA SUPRARRENALSUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICAPRIMARIA CLINICA
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA SUPRARRENALSUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICAPRIMARIA CLINICA
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA SUPRARRENALSUPRARRENAL
PRIMARIA CLINICAPRIMARIA CLINICA
Calcificacion
INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA SUPRARRENALSUPRARRENAL
PRIMARIAPRIMARIA
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDACRISIS ADDISONIANA
ETIOLOGIA• Supresión brusca de esteroides.
• Hemorragia suprarrenal bilateral: Niños: Sd. Waterhouse-Friderichsen: Sepsis meningocócica, Pseudomona, Hemorragia por traumatismo obstétrico. Adultos: Tto anticoagulante, trastorno coagulación, trombosis vena suprarenal ebarazo.
• Hiperplasia suprarrenal congénita.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDACRISIS ADDISONIANA
CLINICA
• Astenia con dolores intensos espalda y piernas.
• Diarrea, vómitos, pseudo abdomen agudo.
• Encefalopatía.
• Deshidratación severa, hipotensión arterial.
• Shock y coma.
• No hay hiperpigmentación.
• Waterhouse-Friderichsen: petequias, purpura
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL DIAGNOSTICO
• Niveles bajos de Cortisol plásmático en la mañana < 5 ug/dl (o en el momento de estrés ) hace el Dx.
• En estado de no estrés , en condiciones basales Cortisol (mañana) >10ug/dl correlaciona un intacto eje Hipotálamo-hipófisis –adrenal
• Test de ACTH
• Excluye el diagnostico de insuficiencia adrenal un cortisol plásmático > 20 ug/dl
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
< 5 ug/dl 5 – 14.5 ug/dl > 14.5 ug/dl
CORTISOL
Dx. Insufi.suprarrenal
Se excluye Insuf.suprarrenal
TestACTH
Indeterminado
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
ACTH alto ACTH bajo
CORTISOL < 5 ug/dl
IS primaria IS secundaria o terciaria
IS terciaria
Test CRH +
Test CRH -
IS secundaria
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Test ACTH
HipoglicemiaMetirapone
CORTISOL 5 – 14.5 ug/dlACTH normal
Cortisol < 18
IS primaria
Cortisol>18Cortisol<18
IS secundariaNormal
Cortisol > 18
IS secundaria Normal
DX. INSUFICIENCIA SUPRARENAL PRIMARIA • Test de Cortrosyn (ACTH) 250 ug: Bolo I.V. 250 ug de corticotropina: medición de cortisol a los 60 min < 18 –20 ug/dl (valor absoluto) Incremento < 7 ug/dl del basal
• Test modificado de Cortrosyn 1 ug
DX. INSUFICIENCIA SUPRARENAL SECUNDARIA
• Test de Hipoglicemia
• Test de Metyrapone (↑ACTH, ↓cortisol): • Medir 11 deoxicortisol en plasma y 17 OH
corticoesteroides en orina.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
TRATAMIENTO Déficit de glucocorticoides:Hidrocortisona: 20-30 mg/día VO ( M: 2/3 y T: 1/3 )Prednisona 5 mg/día VO
Déficit de mineralocorticoides: Fludrocortisona 0.05 – 1 mg/día VO
Crisis suprarrenal: Hidrocortisona: 100 mg/ 6 h. EV + Hidratación.
HIPOALDOSTERONISMOClínica:
Hipotensión arterial, hiponatremia, hiperkalemia.
• Hipoaldosteronismo hiporrenenémico
Nefropatía DM y IRC
• Déficit aldosterona sintetasa.
• Hipoaldost. transitorio tras suprarrenalectomía unilateral por adenoma productor de aldosterona.
• Pseudohipoaldosteronismo: Herencia AR, renina y aldosterona normal
SINDROME DE CUSHING
Primario, por hiperproducción autónoma
Secundario, por aumento no supresible de
ACTH
Iatrogénico, por administración exógena
prolongada de corticoides ( se acompaña de hipofunción suprarrenal)
PATOLOGIA POR HIPERFUNCION
TEAM medica
HIPOTALAMO
HIPOFISIS
GLANDULAPERIFERICA
HIPOTALAMO
HIPOFISIS
GLANDULAPERIFERICA
-
-ACTH
Cortisol
CRH
ACTH
Cortisol
CRH
CLASIFICACION
DEPENDIENTE DE ACTHPor secreción inapropiada ACTH Hipofisiariaipofisiaria(Enfermedad de Cushing):(Enfermedad de Cushing):
Por hipersecreción ACTH ectópica:
Producción de ACTH tumores malignos: Producción de ACTH tumores malignos: Carcinoma broncogénico de células pequeñasde células pequeñas..
TimomaTimoma Producción de ACTH tumores benignosProducción de ACTH tumores benignos Secreción de CRH ectópico Secreción de CRH ectópico
75% del Sd. Cushing endógeno
5% del Sd. Cushing endógeno
CLASIFICACION
SÍNDROME CUSHING INDEPENDIENTE ACTH
Por lesión Suprarrenal Adenoma Suprarrenal Carcinoma Suprarrenal Hiperplasia Macronodular autonoma Displasia Bilateral micronodular
Cushing Iatrogénico o exógeno: Uso de GC y ACTH
(causa más frecuente de Sd. Cushing en general)
20% del Sd. Cushing endógeno
estrías
Facie deLuna llena
Sistema Hematopoyetico•Leucocitosis•Neutrofilia•Aumento del flujo de la MOR y disminución de la migración de los vasos sanguíneos.•Monocitopenia•Linfopenia•Eosinopenia
Sistema inmune•Supresión de hipersensibilidad retardada•Inhibición de leucocitos y migración macrofago tisular•Inhibición de la acción y secreción de las citoquinas •Inhibición de la respuesta inmune primaria.
Sistema gastrointestinal• Gastritis, úlcera péptica• Pancreatitis aguda (raro)• Infiltracion de grasa en el higado (hepatomegalia) (raro)
Sistema musculoesquelético•Osteoporosis, fracturas expontaneas.•Necrosis aséptica de la cabeza femoral y humeral y otros huesos.•Miopatía.
Oftalmológico•Catarata subcapsular posterior (más común en niños).•Glaucoma (elevada presión intraocular).
Alteraciones neuropsiquiatricas•Disturbios del sueño, insomnio.•Euforia, depresión, manía, psicosis.•Pseudotumor cerebral (Incremento de la presión intracraneal).
ENFERMEDAD DE CUSHING1.La lesión hipofisiaria es un Adenoma (80%) 1.La lesión hipofisiaria es un Adenoma (80%)
Micro adenoma (<10mm), dificil Dx. Micro adenoma (<10mm), dificil Dx.
RMN demuestra solo el 50% de los casos.RMN demuestra solo el 50% de los casos.
2.Macro adenomas 2.Macro adenomas Algunos casos por Hiperplasia de las Algunos casos por Hiperplasia de las
Corticotropas Corticotropas
3. Hipersecreción de ACTH3. Hipersecreción de ACTH
Hiperplasia bilateral Suprarrenal y difusaHiperplasia bilateral Suprarrenal y difusa
4. Más frecuente en mujeres 3:1, 20-40 años. 4. Más frecuente en mujeres 3:1, 20-40 años.
ADENOMAS HIPOFISIARIOS ADENOMAS HIPOFISIARIOS SECRETORESSECRETORES
ACTH ACTH
TAMAÑO PEQUEÑO DIAGNOSTICO DIFICIL TAC SON ISO O HIPODENSOS ENFERMEDAD CUSHING NO DEFORMAN SILLA TURCA
CUSHING PRIMARIO
• 25% de las causas de Sd. Cushing es un tumor suprarrenal.
• Los tumores son unilaterales y 50% de ellos son malignos.
• El PAAF no es útil en diferenciar tumores suparrrenales benignos y malignos.
CUSHING ECTOPICO
Etiología:
Carcinoma broncogénico de cel. pequeñas.
Carcinoides tímicos y bronquiales.
Tumores pancreáticos.
Feocromocitoma.
Carcinoma medular tiroides.
CUSHING ECTOPICO
• Más frecuente sexo masculino.
• Hiperpigmentación, astenia, adelgazamiento
• HTA, ITG y edema son más frecuentes.
• Hipopotasemia, alc metabólica hipoclorémica
DIAGNOSTICO SD. CUSHING
Cortisol libre urinario> 3 veces LSN
Test dexametasona 1 mgSupresión < 5 ug/dl
Dosaje de ACTH
LOCALIZACION SD. CUSHING
ACTHIndependiente
ACTHDependiente
Cushing primario • Cushing secundaria• Cushing ectópico
ACTH ACTH > 10 ug/dl
ACTHDependiente
• Cushing ectópico
GRADIENTE ACTHSangre seno petroso inferior
Sangre periférica
Gradiente > 2 Gradiente < 2
• Cushing secundario
RMN HipofisisRMN abdomen
tórax
RADIOLOGIARADIOLOGIARADIOGRAFIA DE CRANEORADIOGRAFIA DE CRANEO
VOLUMEN SELARVOLUMEN SELAR AGRANDAMIENTAGRANDAMIENT
O SILLA TURCAO SILLA TURCA EROSION EROSION
APOFISIS APOFISIS CLINOIDESCLINOIDES
EROSION DORSO EROSION DORSO SELARSELAR
CALCIFICAIONES CALCIFICAIONES PEQUEÑASPEQUEÑAS
RADIOLOGIARADIOLOGIARMNRMN
RMN SIN RMN SIN CONTRASTE SENS CONTRASTE SENS 76%76%MICROADENOMASMICROADENOMAS
RMN T1 SIN Y CON RMN T1 SIN Y CON CONTRASTE SENSIB. CONTRASTE SENSIB. 94%94%
TratamientoTratamiento
Qx transesfenoidal Qx transesfenoidal
80% curación80% curación
Recurrencia : Recurrencia : radioterapiaradioterapia
RADIOLOGIARADIOLOGIATACTAC
EXTENSION Y EXTENSION Y LOCALIZACION LOCALIZACION MACROADENOMAMACROADENOMA
MICROADENOMAS MICROADENOMAS POR TAC DINAMICAPOR TAC DINAMICA
CORTES 1MM AXIAL CORTES 1MM AXIAL Y CORONALY CORONAL
Tratamiento QxTratamiento Qx TransefenoidalTransefenoidal TransfrontalTransfrontalRadioterapiaRadioterapia
HiperplasiHiperplasia a Adenoma
suprarrenalCirugía bilateral unilateral
TAC
HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO: Independiente renina
Hiperplasia adrenal: 70%
Adenoma (Sd. Conn): 25%
Carcinoma: 5%
HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO: Dependiente renina
Reninismo primario: Tumor secretor de renina.
Reninismo secundario:
Enf. Renovascular: Estenosis AR, HTA maligna.
Edema: ICC, Cirrosis, Sd. Nefrótico.
Hipovolemia, diuréticos.
Sd. Bartter, Sd. Gitelman
HIPERALDOSTERONISMO
CLINICA:
• HTA sin edema, cefalea.
• Hipopotasemia: Astenia, parestesias, parálisis muscular
intermitente.
Palpitaciones, estreñimiento, polidipsia-poliuriaEKG: QT largo, T planas, onda U, infradesnivel
ST.
Aumento riesgo intoxicación digitálica.
HIPERALDOSTERONISMO
CLINICA:
• Hiperpotasuria.
• Ocasionalmente hipernatremia.
• Alacalosis metabólica.
• Hipomagnesemia.
• Intolerancia a la glucosa.
FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA
CLINICA Presión alta: HTA paroxística en 50%,
severa y resistente a la terapia Pain: Cefalea y dolor torácico Palpitaciones: Taquicardia Profusa sudoración. Palidez por vasoconstricción
FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMARegla de los 1010% extradrenal, conocido como paraganglioma10% en niños10% multiple o bilateral10% recurrente10% maligno10% familiar10% incidentaloma
• Estrés emocional no descarga paroxismos, pero la manipulacion, abdominal puede liberar catecolaminas
• Se asocia con MEN 2A/2B, Enf Von Hippel Lindau, neurofibromatosis tipo I, paraganglioma familiar (mutaciones en la succinato deshidrogenasa gen B y D
FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA
Diagnóstico: Metanefrinas fraccionadas y catecolaminas
en orina de 24 Hrs (90% sensible, 98% especifico) es el Test de screening de eleccion en pacientes de bajo riesgo
Metanefrinas libre en plasma (99% sensibilidad, 89% especificidad) es el test de elección en pacientes de alto riesgo
TAC y RMN adrenal, considerar gammagrafia si lo anterior es - , PET scan en caso de masa no adrenal