Abstract Sclerosing polycystic adenosis (SPA) is a rare, newly-reported lesion of the salivaryglands. Most cases occurred within mayor salivary glands and were frequently confused withother salivary gland carcinomas such as acinar cell carcinoma. We report a case of SPA withinthe submandibular gland in a 63-year-old woman.
a adenosis poliquística esclerosante (APE) es una entidadoco frecuente, descrita en 1996 con un aspecto anatomopa-ológico parecido a la enfermedad fibroquística de mama. Sean descrito 51 casos en la literatura. No se conoce su etio-ogía, aunque se ha descrito su carácter clonal, y por lo tantoeoplásico. La mayoría de los casos ocurre en las glándulasalivales mayores, sobre todo en la glándula parótida.
Es importante hacer el diagnóstico diferencial con otros
umores de glándula salival, principalmente con el carci-oma de células acinares.
∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected] (A. Beato Martínez).
aciente mujer de 63 anos, fumadora, que acude a con-ulta por una tumoración cervical izquierda de unos mesese evolución.
A la exploración se aprecia una orofaringe normalon enrojecimiento del orificio de drenaje del conductoe Wharton izquierdo. La fibroscopia fue normal y ena palpación bimanual y cervical se apreciaba una glán-ula submandibular izquierda aumentada de tamano con unadenopatía posterior a la glándula móvil y rodadera de unos
cm de diámetro.
En la tomografía axial computarizada de cuello se apre-
iaba un nódulo sólido de 16 mm en la glándula submaxilarzquierda con una adenopatía de 6 mm adyacente a la glán-ula submaxilar.
Adenosis poliquística esclerosante de la glándula submaxilar
Figura 1 Adenosis poliquística esclerosante (×2) (tinciónH-E). Lesión circunscrita, parcialmente encapsulada y consti-tuida por una proliferación de conductos y acines con un patrónlobar sin atipia. En comparación, la glándula adyacente no estáafectada, no reconociéndose fibrosis, infiltrados inflamatorios oatrofia.
Figura 2 Adenosis poliquística esclerosante (×10) (tinciónH-E) Proliferación de acines y conductos, algunos dilatados, enun estroma esclerótico y con un ligero infiltrado inflamatorio
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3mucosa. Hed Neck Pathol. 2008;2:31---5.
4. Mercado V, Mercado J, García S, Loyola JP, Heller F, Vallejos H.
crónico.
La punción aspiración con aguja fina ecoguiada fue infor-mada como carcinoma de células acinares bien diferenciado(bajo grado).
Ante dichos hallazgos se realizó una submaxilectomíaizquierda con vaciamiento cervical del grupo I.
La anatomía patológica de la pieza quirúrgica fueinformada como tumoración irregular blanquecina de con-sistencia firme de 1,7 cm de dimensión mayor ocupando el30% de la glándula, sin invasión en el resto de la glándula,ni invasión vascular o perineural.
Microscópicamente se observaban ductos dilatados conhiperplasia intraluminal epitelial y atípia celular, rodeadode estroma con abundante esclerosis. Los ganglios linfáticos
fueron negativos para malignidad. El diagnóstico fue de APE(figs. 1 y 2).
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A los dos anos de la cirugía la paciente se encuentrasintomática, sin haber mostrado recidiva ni metástasis aistancia.
iscusión
a APE fue descrita por primera vez en 1996 por Smith et al.1
actualmente existen unos 50 casos descritos en la litera-ura.
Afecta sobre todo a las glándulas salivales mayores, sobreodo la glándula parótida y de manera excepcional a glándu-as salivales menores2,3. Aparece en sujetos de edad media40- 50 anos) sin clara prevalencia de sexo y son tumores dentre 0,5 y 7 cm de diámetro.
Se caracteriza por ser un tumor de crecimiento lento,ormalmente asintomático, nodular, parecido en muchosspectos a la enfermedad fibroquística de mama4.
En la anatomía patológica aparecen nódulos circunscri-os, pero no encapsulados con ductos dilatados e hiperplasiapitelial rodeados de un estroma muy fibroso e inflamaciónrónica5.
Es una afección de etiología desconocida aunque en artí-ulos recientes se han realizado ensayos con el gen receptore andrógeno humano (HUMARA)6 demostrando la natura-eza clonal, y por tanto neoplásica de la lesión. Además, conécnicas de inmunohistoquímica se ha detectado positivi-ad para receptores de estrógenos y progesterona pudiendoener que ver con su patogenia. En algún estudio se ha suge-ido el papel del EBV en la APE7.
Su tratamiento es quirúrgico con márgenes libres denfermedad ya que en el 30% de los casos se han descritoecurrencias. En ningún caso se han descrito metástasis aistancia ni mortalidad por esta afección.
En muchos casos se confunden en la PAAF8 con otroipo de tumores de glándulas salivales como el carcinomae células acinares o el carcinoma mucoepidermoide, porllo hay que pensar siempre en esta entidad a la hora deacer el diagnóstico diferencial ya que el tratamiento yronóstico de esta enfermedad aún siendo una neoplasias diferente al de otros tumores malignos de las glándulasalivales.
onflicto de intereses
os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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