Varón de 75 años, diestro, con escolarización primaria. Acude a la consulta de neurología por una alteración del lenguaje de 2 años de evolución. Inicialmente presentó bloqueos en el discurso y dificultad para encontrar las palabras adecuadas. Con el paso del Cempo la fluencia verbal empeoró y se añadió además un trastorno en la arCculación y en el ritmo de lenguaje, que dio lugar a un discurso monótono y carente de inflexiones. Presenta también una sensación constante de ocupación en la garganta, que no le condiciona dificultad para tragar.
Exploración neurológica: limitación en la supraversión ocular, fasciculaciones linguales y desviación lingual hacia la izquierda, y una mínima atrofia del primer interóseo de ambas manos.
AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA NO FLUENTECON AFECTACIÓN HEMISFÉRICA DERECHA
Aida Fernández-‐Lebrero1, Gema Pérez-‐Lorenzo1, J.M. Pías-‐Peleteiro1, C. Domínguez Vivero1,B. Ares1, Julia Cortés2, José M Aldrey, 1Alfonso Castro1.
Hospital Clínico Universitario de San4ago de Compostela. 1Servicio de Neurología. 2 Servicio de Medicina Nuclear.
Referencias: 1. Harro Seelar et al. Clinical, geneCc and pathological heterogeneity of frontotemporal demenCa: a review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:476e486 2. Tartaglia. Frontotemporal Lobar DegeneraCon: New Understanding Brings New Approaches. Neuroimag Clin N Am 22 (2012) 83–97 3. V. Deramecourt et al. PredicCon of pathology in primary progressive language and speech disorders. Neurology 2010; 74:42-‐49. 4. Silveri MC et al. Neural substrates of the ‘low level’ system for speech arCculaCon: evidence from primary opercular syndrome. Neuropsychol. 2016. 5. Spinelli EG et al. A mulCmodal neuroimaging study of a case of crossed nonfluent/agrammaCc primary progressive aphasia. J Neurol. 2015 Oct;262(10):2336-‐45.
La afasia progresiva primaria no fluente (APPNF) es un síndrome focal que puede ser la forma de comienzo de varias formas de demencia.
INTRODUCCIÓN
La dominancia del hemisferio derecho para el lenguaje es muy poco frecuente en personas diestras, pero es aún más rara la observación de una afasia cruzada de causa degeneraCva
CONCLUSIONES
RESULTADOS
CASO CLÍNICO
EXPLORACIÓN NEUROPSICOLÓGICA
MEMORIA
PRAXIAS
CONDUCTA RAZONAMIENTO
LENGUAJE
Fluidez verbal reducida, latencia de respuestas
Disartria y disprosodia
Parafasias semánOcas y fonémicas
RepeCción
Comprensión
Lectoescritura
PET cerebral en corte axial (A, B) y coronal (C,D). AcCvidad metabólica con distribución ligeramente asimétrica entre ambos hemisferios debido a la presencia en el derecho de varias áreas de hipometabolismo focal: a nivel frontal (región inferior-‐opercular y anterior insular) así como a nivel temporal. Discreta asimetría de captación de FDG a nivel de tálamos, por ligero hipometabolismo del derecho.
A B
DC
RM cerebral en corte axial (A) y coronal (B). Atrofia corCcal bilateral de predominio frontoparietal derecho. Leucoaraiosis grado I.
BA
ENG: sin datos sugesCvos de alteración de la unión neuromuscular ni pre ni postsinápCca por neurograla. EMG: ausencia de datos de un proceso de denervación generalizada, incluída la musculatura bulbar.
APPNF