Date post: | 12-Jul-2015 |
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Health & Medicine |
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La mayor parte del nitrógeno de la dieta se consume en forma de proteínas, cuya cantidad asciende típicamente a 70 – 100 g/dia.
Primera fase del catabolismo es la eliminación de los grupos alfa-aminos, para producir amoniaco y el alfa-cetoácidoscorrespondiente
Una parte del amoniaco libre se excreta con la orina, pero la mayor parte se usa en la síntesis de urea (forma de excreción de nitrógeno).
¿DE DONDE SE OBTIENE EL NITRÓGENO?
CICLO DE LA UREA
Seis reacciones metabólicas encaminadas a la eliminación del excedente de amonio
Esencialmente, dos átomos de nitrógeno (uno procedente del carbamilfosfato y otro del aspartato) y un
carbono procedente del bicarbonato dan lugar a una molécula de urea en cada vuelta del ciclo
El hígado es el único órgano en donde la ureagénesis es
completa, y cuantitativamente importante.
HIPERAMONEMIA
La correcta biosíntesis de urea es necesaria, de forma que
la deficiencia de una de las enzimas de la ureagénesis
o el fallo de transporte de sus metabolitos implica la síntesis inadecuada
de urea y la acumulación de amonio en
todas las células del organismo.
¿CAUSAS?
Hiperamoniemia primaria: Defectos de los enzimas del ciclo de la urea
(NAGS, CPS, OCT, AS, AL y arginasa).
Hiperamoniemia secundaria:
I. De causa hereditaria
Acidemias orgánicas
Deficiencia de piruvato carboxilasa o deshidrogenasa.
Deficiencias de la β-oxidación de los ácidos grasos.
Aciduria piroglutámica.
II. Hiperamoniemia adquirida
Síndrome de Reye.
Tratamiento con valproato.
Suministro de arginina insuficiente (malnutrición).
Derivaciones hepáticas (malformaciones, cirrosis).
Insuficiencia hepática (infección, intoxicación).
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Las hiperamonienias leves o moderadas pueden acompañarse de
rechazo del alimento, vómitos, fallo de medro, mareos, obnubilación,
ataxia, irritabilidad, espasticidad.
Elevaciones superiores pueden asociarse a convulsiones, letargia,
apnea o
coma.
El amonio y la glutamina son tóxicos cerebrales bien reconocidos que
conducen a edema cerebral y excitotoxicidad neuronal.
Y CON LA HEPATOPATÍA
.
Disminuye el
metabolismo de
energía en las
neuronas y por
ende el
estado de alerta;
Otra teoría se basa en la falla
del metabolismo del triptófano
o en la mala
metabolización del GABA
producido por el cerebro o por
gérmenes entéricos
Mecanismo
productor de la
Encefalopatía
Hepática
ICTERICIA
La ictericia se detecta primero en las
escleróticas y posteriormente se puede
manifestar en la piel de modo más
generalizado.
Dx.
diferencial
Licopenemia
(tinción
anaranjada de
palmas y plantas
por beber
grandes
cantidades de
jugo de tomate)
carotinemia
o de la
ingestión de
fármacos
como
mepacrina
o busulfán
VASCULITIS
Sindrome tipo enfermedad del suero: causado por VH-B .Las
manifestaciones cutáneas más frecuentes de dicho síndrome son
Urticaria
Angioedema
También pueden observarse
Petequias,
Púrpura palpable
En raras ocasiones, la infección aguda por VH-B también puede dar
lugar a erupciones maculopapulosas , liquenoides y eritema nudoso.
Crioglobulinemias púrpura, úlceras, urticaria, fenómeno de Raynaud,
síndrome de Sjögren
TELANGIECTASIAS
Dilataciones capilares superficiales, lesiones de color rojo brillante de
1-4 mm
Se producen en territorio de la vena cava superior
Cuello, nuca, antebrazo y espalda.
Consisten en una arteriola central a partir de la cual salen pequeños
vasos
ERITEMA PALMAR
Enrojecimiento de las eminencias tenar e hipotenar
El eritema palmar de los pacientes hepatópatas suele comenzar en la
eminencia hipotenar y presentarun patrón moteado
Si la enfermedad hepática progresa, se extiende a los pulpejos de los
dedos y se hace más confluente.
En ocasiones, también se puede observar eritema en las plantas de los
pies
LEUCONIQUIA
La coloración blanca de las uñas puede aparecer hasta en un 80% de los
pacientes con enfermedad hepática crónica.
También puede ocurrir en enfermos con insuficiencia cardíaca congestiva y
en diabéticos .
Este hallazgo puede ir precedido de la formación de múltiples bandas
blancas transversales en las uñas.
Por falta de hierro,zinc vit B6 y A
HIPOCRATISMO DIGITAL
De instalación
paulatina, puede ser
simétrico, bi o unilateral y
comprometer sólo un dedo.
Es resultado de cambios
en el lecho ungueal.
Inicialmente se produce
edema intersticial,
Luego el tejido
conectivo
vascularizado
aumenta y cambia
El engrosamiento del
tejido blando bajo la
lámina ungueal proximal
produce espongiosis y
aumento del grosor de
esa área del dedo
PRURITO
Síntoma frecuente y angustioso
Las alteraciones cutáneas suelen ser:
Excoriaciones,
Liquenificación,
Prúrigo nodular
infecciones
Tratamiento:
Resina de intercambio aniónico:
Colestiramina
Colestipol
HIPERESTROGENISMO
H: atrofia testicular, distribución femenina del vello, adiposis de
caderas, ginecomastia
M:amenorrea, osteoporosis, hiperaldosteronismo
Alteraciones de
coagulación
Alteración en número de plaquetas
Disminución de anticoagulantes
Disfibrinogenemia Aumento del F VII
Alteración funcional
plaquetaria
Hiperfbrinólisis
ALTERACIONES PLAQUETARIAS
Trombocitopenia con frecuencia de
30-64%
No se asocia de manera frecuente a
sangrados espontáneos
Cifra de 30, 000, aunque pueden
ser normales
¿POR QUÉ?
Secuestro de plaquetas en el bazo (90%)
Disminución en la síntesis de TPY(resp. de la maduración de
megacariocitos y formación de plaquetas maduras)
Mecanismos inmunológicos, deficiencia de ácido fólico, consumo de
alcohol,
DISMINUCIÓN EN LA SÍNTESIS DE FACTORES DE LA
COAGULACIÓN
Se excluyen factores VIII y de Von Willenbrand
TP sin alteraciones
Disminución de factor VII
Afección de factores XI y XII
Factor VIII y Fibrinógeno aumentado
Disminución de proteínas C y S
Balance
Disfibrogenemia
Polimerización 60-70%
Reversible
Interfiere con la actividad
enzimática de la trombina
Aumenta la expresión de
sialil-transferasa
HIPERFIBRINÓLISIS
• Desconocido, pero se propone la permeabilidad del liquido de ascitis
Origen
• Aumento de dimero-D y otros productos de degradación de la fibrina
Marcadores
• Niveles bajos (o normales) de inhibidor del activador de plasminógeno, a2 –antiplasmina e inhibidor de la fibrinólisis activable
Factores que lo promueven
DEFICIENCIA DE VITAMINA K
Frecuentemente asociada hepatopatía crónica
Debido a desnutrición y malabsorción (requiere sales biliares)
Necesaria para la síntesis y función de factores II, VII, IX y X y
proteínas C y S
Necesaria para la g-carboxilación de PIVKA, ya que esto permite su
unión al calcio
CID
En cirrosis descompensada se observan
algunas anormalidades de la coagulación
que comparten el patrón de la CID
Se reconoce una Coagulación intravascular
aguda y fibrinolisis (CIAF) que se observa
en 30% de los pacientes con cirrosis
descompensada
CID DE DIFÍCIL DIAGNOSTICOEvento
desencadenante
Deterioro Progresivo
Reducción desproporcionada
de factor V
Disminución de factor VII
• Previamente normal
TROMBOSIS
Localizaciones más frecuentes en la vena porta y mesentéricas
Estasis provocada por la hipertensión portal , alteraciónes del factor V
y mutación G20210A en la protombrina
TRATAMIENTO
El sangrado espontaneo no relacionado con hipertensión portal en un fenómeno
poco común
Solo justificado en los siguientes casos:
Sangrado activo persistente
Antes de procedimientos diagnósticos invasivos o cirugías
El tratamiento incluye derivados hematológicos y no hematológicos
• 10-20 ml/kg de peso
• Inicio rápido, duración de 12 a 24 hrs
Plasma Fresco Congelado
• Reduce sangrado en pacientes con transplantehepático, sangrado visceral agudo
• Corrección de coagulopatia en insuficiencia hepática fulminante
Factor VII
• Solo profiláctico
• Cifras menores de 60, 000
Transfusión de plaquetas
Vitamina K
Administración de 30 mg en una sola dosis o dividida en 3 dosis
puede corregir el TP
Agentes Fibribolíticos
Protina
Acido épsilon aminocaproico
Acido Tranexámico