Date post: | 27-Jan-2017 |
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ALTERACIONES UNGUEALES EN ENFERMEDAES DERMATOLÓGICAS
DRA PAOLA SÁNCHEZ MÁRQUEZR1 DERMATOLOGÍA
PSORIASIS
CARACTERISTICAS Aparece 50% psoriasis vulgares
Artritis psoriásica aparece en 70%, incluso antes de la artritis
> Manos >1 lámina ungueal <5% afectación exclusiva ungueal < 40 años
Relación entre la duración de las lesiones cutáneas y la frecuencia de la afectación ungueal
http://images.rheumatology.org/viewphoto.php?imageId=2862749
Lawry M. Biological therapy and nail psoriasis. Dermatologic Therapy. 2007;20:60-7
Dolor ungueal, (estudio llevado a cabo con 1.728 pacientes, de los cuales el 51,8 %)
HLA-Cw*0602-negati-vos (en el cromosoma 6), psoriasis de inicio tardío y curso severo
Psoriasis ungueal inducida por litio, bloqueadores beta e interferón
EVOLUCION Brotes y remisiones
Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43
PITTING
Traduce afectación de la matriz
PARONIQUIA PSORIASICA
MANCHA EN ACEITE (matriz)
Patognomónica
Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43
HIPERQUERATOSIS SUBUNGUEAL (lecho)
Pies*
ONICOLISIS DISTAL (lecho) y HEMORRAGIAS EN ASTILLA
Manifestaciones clínicas ungueales Localización Características Matriz Pitting
LeuconiquiaManchas rojas en la lúnula
Lecho ungueal Mancha en aceiteHiperqueratosis de lecho unguealHemorragias en astillaOnicólisis
Pliegue ungueal proximal Psoriasis cutáneaParoniquia aguda y crónica
Hiponiquio HiperqueratosisSuperficie Traquioniquia
ARTRITIS PSORIASICA PSORIASIS UNGUEAL
http://www.psoriasisguide.com/psus_basics/types/types_of_psoriasis.html
ACROPUSTULOSISVariante de Psoriasis unguealPustulosis estéril y destructiva de la unidad ungueal• Osteolisis resortiva• Pérdida de las porciones distales de
las manos y pies
http://www.psoriasisguide.com/psus_basics/types/types_of_psoriasis.html
Acrodermatitis Continua de Hallopeau
DIAGNÓSTICO DE PSORIASIS UNGUEAL Criterios clínicos
NAPSI modificado (criterios de severidad)
(nail psoriasis severity index)
Manifestaciones Psoriasis cutánea
Onicomicosis concomitante en 30% KOH y cultivo micológico
Biopsia de Matriz
Hematoxilina-eosina A) ×10; B, C y D) ×20, mostrando hiperqueratosis, paraqueratosis, hiperplasia psoriasiforme del epitelio y acúmulo de neutrófilos en la capa córnea.
• Pitting: Paraqueratosis en el plato ungueal• Hemorragias en astilla: cambios vasculares en el lecho• Onicorrexis: afectación de la matriz muy prolongada
• Hiperqueratosis, • paraqueratosis, • hiperplasia• psoriasiforme del epitelio, • vasos dilatados y tortuosos en la dermis papilar• Neutrófilos• Espongiosis • Acúmulo de exudados serosos • PAS
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
TRATAMIENTO DE PSORIASIS UNGUEAL
Medidas generales de soporte
Evitar los traumatismos y manipulación ungueal
Respuesta isomórfica de Köebner
Evitar humedad Uso de guantes Mantener uñas cortas
Dermatologia Ibero-Americana Online , 19 Noviembre 2010, Cecilia Cañarte Mantuan Fundación Ecuatoriana de la Psoriasis- FEPSO bCUADOR
Tratamiento tópico Tratamiento especifico de Psoriasis Corticoesteroides medina-gran potencia
tópico (oclusión)* LACA (Clobetasol 8%)
Derivados tópicos de la vitamina D Calcipotriol (50 mg/g) 2 veces al día
Combinaciones (Rigopoulos et al) Calcipotriol ( Lu - Vi nocturno) + clobetasol
propionato 0.05% (S-D) por 12 meses. Mejoría hiperqueratosis 77% Tacalcitriol l-V y Clobetasol 8% laca, por 6
meses Mejoría del pitting
Corticoides intralesionales (pliegues lateral)
Derivados tópicos de la vitamina A Tazaroteno 0.1% Igual de efctivo que el clobetasol 0.05%
Mejoria prolongada
PUVA-terapia tópica Psoralen 8-MOP y UVA (320-400nm) Formas severas Quemaduras y fotoonicolisis
Avulsión ungueal con urea 40% Retinoides
Acitretino 0.5 mg/kg REPUVA (psoriasis palmo-plantar) Hiperqueratosis subungueal
Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43
Terapia sistémica
Metotrexato oral o intralesional psoriasis pustulosa (incluyendo
la acrodermatitis de Hallopeau) Retrasa el crecimiento de la
uña Ciclopsporina tópica 10% * Ciclosporina mg/kg/d
Psoriasis pustulosa
Biológicos Efalizumab
serie de 30 pacientes, tras 24 semanas, mejoría significativa
Etanercept Serie de 40 casos, mejoría
marcada Infliximab y Alefacept
Rápida mejoría de la semana 24 hasta 56%, mantiene el efecto hasta la semana 50
Actas Dermosifiliogr. 2008;99:34-43 Lawry M. Biological therapy and nail psoriasis. Dermatologic Therapy.2007;20:60-7
LIQUEN PLANO
CARACTERISTICAS
2-11% de afectación ungueal en liquen plano
Masculino Puede existir distrofia de las 20
uñas Las manifestaciones dependen
de la porción de uña afectada Ultima etapa es la destrucción
ungueal definitiva, total o parcial
Afección de la matriz ungueal
Adelgazamiento Onicorrexis Uñas frágiles
FragmentaciónMelanoniquia longitudinal (transitoria o permamente)
Acentuación de surcos
longitudinales
Progresión ANONIQUIA CICATRIZ
DIAGNÓSTICOClínico manifestaciones cutáneas y ungueales
Biopsia Matriz ungueal Inflitrados liquenoides
• hiperqueratosis• hipergranulosis,• hiperplasia irregular de la
epidermis • infiltrado liquenoide • cuerpos de Civatte• degeneración vacuolar de la
membrana basal • incontinencia pigmentaria
Hematoxilina-eosina A) ×10, B) ×20, C) ×40 y D) ×20, mostrando hiperqueratosis, acantosis del epitelio y un infiltrado linfocitario liquenoide en la dermis. Se puede observar la degeneración de la capa basal, con queratinocitos disqueratósicos y cuerpos de Civatte.
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
TRATAMIENTO
Lo más temprano posible Recurrencias 40% Cortocoesteroides
Tópico Intralesionales
Triamcinolona Acetónido 0.5mg/Kg/mes
Liquen plano rápidamente destructivo: Prednisona 40-60mg/d con reducción de 4-6 semanas
Tacrolimus tópico 0.1%** Otros inmunosupresores sistémicos
Dapsona, azatioprina, Etarnecept
PRONÓSTICO
Depende de la extensión del daño a la
matriz ungueal
Intensidad de la
inflamación
Cicatrización residualOnicoatrofia
Anoniquia
ALOPECIA AREATA
Enfermedad autoinmune
Pérdida de pelo, no cicatrizal
Alteraciones ungueales en 10% de los casos Niños 46% Adultos 20%
subtiposBENIGNO MAL PRONÓSTICO
Historia familiarAlteración uñaComienzo precoz
Afectaciones ungueales Pitting
Uniformes, poco profundos DISPOSICION LINEAL u
HORIZONTAL Adelgazamiento de la lámina
ungueal Lúnula roja (fase aguda) Líneas de Beau Traquioniquia Onicomadesis NUNCA CICATRIZ NI ANONIQUIA
DIAGNÓSTICOClínico manifestaciones cutáneas y ungueales
Biopsia Matriz ungueal matriz proximal
Se observan pitts como en la psoriasis pero clínicamente menos profundos y se disponen de manera geometrica
•
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
TRATAMIENTO Lacas protectoras
Aspartato de Zinc + biotina
Curación espontanea
Corticoides pautas cortas• Tópicos• Intralesionales
Equisetum arvense.Metil sulfonil metano.Hidroxi propil quitosano
ECZEMA
En contexto de eczema localizado o como hallazgo aislado
Factores endogénos y exógenos
Pliegue ungueal proximal Dermatitis irritativas ó
alérgicas
Matriz
Adelgazamiento Pitts Onicomadesis y Caída de uñas Surcos y muescas
transversales
Lecho ungueal
Asociado a uso de cosméticos
Hiperqueratosis subungueal Hemorragias subungueales Onicolisis Dolor
DIAGNÓSTICOClínico manifestaciones cutáneas y ungueales
Biopsia Matriz ungueal pliegues periungueales
• focos de paraqueratosis• formación de capa granulosa• Espongiosis• formación de vesículas
intraepidérmicas • infiltrado linfocitario en la dermis
• Hematoxilina-eosina ×20 mostrando marcada espongiosis y exocitosis de linfocitos. En la dermis hay un infiltrado linfocitario perivascular.
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07
TRATAMIENTO
Medidas generales Evitar:
jabón irritantes maceración
Emolientes y cremas de barrera Corticoesteroides tópicos en
fase aguda Inmunomoduladores tópicos
ENFERMEDAD DE DARIER
Sinonimia: Queratosis folicularis Trastorno infrecuente AD Queratinización alterada de la
piel, uñas y mucosas Pérdida de adhesión entre las
células de la epidermis Clínicamente por la presencia
de lesiones pápulo-queratósicas persistentes, principalmente foliculares que predominan en zonas seborreicas.
Se manifiesta en la 1-2da decada
Ambos sexos por igual revalencia de 1/100.000 La causa de esta enfermedad
es la mutación del gen ATP2A2 localizado en el brazo largo del cromosoma 12 (12q 23-24,1)
Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (2): 82-88
CARACTERISTICAS Afectación ungueal 96% Hiperqueratosis
subungueal 60% dolorosa Estrías longitudinales
Rojas Blancas
Adelgazamiento Muesca en V en borde
libre o hendidura Caída completa de la uña Traquioniquia Leuconiquia total o parcial
Lucas Ponti, Daniela S. Peroni, Maricel Nogales, Andrea B Cervini, Marcela Bocián, Amelia Laterza
y Adrián M. Pierini, Enfermedad de Darier, 26/08/2011
DIAGNÓSTICO Enfermedad de Darier Clínico manifestaciones cutáneas y
ungueales
Biopsia Matriz ungueal bandas longitudinales blancas
o rojas que pueden acabar en forma de V en el borde libre de la uña
• Acantosis del lecho ungueal con paraqueratosis
• Células epiteliales multinucleadas gigantes
• En ocasiones puede observarse acantolisis en la matriz o lecho ungueal
Hallazgos patognomónicos
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:564-78. - Vol. 104 Núm.07http://dermatologyoasis.net/nails-in-dariers-disease/
TRATAMIENTO
Retinoides son ineficaces para la afección ungueal
MANIFESTACIONES COMUNES A TODAS LAS
DERMATOSIS – AFECTACIÓN UNGUEAL
DISTROFIA DE LAS 20 UÑAS
OTRAS ENFERMEDADES QUE PUEDEN CURSAR CON DISTROFIAS UNGUEALES
Displasia ectodérmica hidrótica: puede observarse distrofia, hiperqueratosis, microniquia, estrías longitudinales, uñas quebradizas, cambios de coloración, paroniquia
Disqueratosis congénita: distrofia, estrías longitudinales, pterygium, atrofia o ausencia ungueal
Epidermólisis ampollar adquirida: la afectación ungueal es rara. Pueden observarse paroniquia, onicomadesis y pterygium
Esclerosis tuberosa: tumores vegetantes periungueales o subungueales que, de acuerdo con la histología, son angiofibromas. • Incontinentia pigmenti (incontinencia pigmentaria): distrofia ungueal en 5 a 10% de los casos.
Monilethrix: uñas adelgazadas.
Progeria: puede presentarse distrofia o adelgazamiento de la uña. Síndrome de Rothmund-Thomson: distrofia ungueal en 25% de los casos.
Síndrome de Goltz-Gorlin: distrofia o incluso ausencia del aparato ungueal.
Tricotiodistrofia: distrofia ungueal.
BIBLIOGRAFÍA
Distrofias ungueales, 2da edición, M. Sánchez-Regaña, ISDIN, 2010, pags 35-39
Dermatologia práctica Ibero-latinoamericana, Vicente Torres, 2da edición, págs. 62.12-62.15
BIBLIOGRAFIA