Date post: | 15-Nov-2014 |
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Fisiopatologia y Clinica
Interno UNMSM Pedro Ocros Polo
Instituto de Salud del Niño
Lima – Perú 2009
Epidemiología Herrick 1910 hematíes “falcifomes”.
Hemoglobinopatía mas común.
Afroamericanos: I nacidos vivos 1/625
Protección P. falciparum 30%
Laboratorio Hemograma:
Reticulocitos: ↑ 5-15%
Recuento leucocitario: 12000-20000
VCM normal
Anemia ligera o moderada.
Anemia intensa: hematíes nucleados (cuerpos de Howell-Jolly), células en diana, células falciformes.
Electroforesis (HPLC)
Médula ósea: hiperplasia ↑serie roja
Tratamiento:R1 Pediatria UNMSM: Arcelia Reyes Barriga
Instituto de Salud del Niño
Lima – Perú 2009
A QUIEN DAR
Reduce las crisis dolorosas a la mitad.
Reduce la estancia hospitalaria por dolor a la mitad.
Reduce los ACV a la mitad.
Reduce la necesidad de transfusiones sanguineas
Multicenter Study of Hydroxyurea
in Sickle Cell Anemia.
HIDROXIUREA
Eligibility for Hydroxyurea Clinical Indications for Hydroxyurea
18 years of age or older
Not pregnant
Recurrent vaso-occlusive pain crises. Patients with
three or more pain crises per year should be
considered for hydroxyurea management.
Recurrent acute chest syndrome.
Frequent or chronic transfusion requirement.
HIDROXIUREA
A los pacientes que se les inicia el tto debe verificarse la eficacia del tto de lo contrario suspender.
Es seguro en niños mayores de 5 años.
No hay evidencia de su efecto.
HIDROXIUREA
Son usados intermitentemente para controlar los ataques.
Debe haber un control de la función renal
ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS
Muchas veces el dolor crónico no esta asociado a la obstrucción.
Debe haber una reeevaluación constante de la efectividad y de la necesidad del tto por la dependencia.
OPIODES
El valor de Hcto no debe ser el indicador de transfusión a menos que el valor sea menor o igual de 5 donde se evidencia una alteración en el transporte de oxigeno.
Por otro lado Hcto mayor de 30 puede incrementar la viscosidad y precipitar las crisis vasooclusivas.
Eritropoyetina en pac con cierto grado de disfunción renal.
TRANSFUSIONES
La etiologia del dolor crónico aún no esta clara.
La injuria y necrosis producida por años de isquemia intermitente juega un rol importante.
Es un arte.
MANEJO DEL DOLOR
Limitada por aloinmunización y sobrecarga de hierro.
Para sobrecarga se usa quelantes de hierro.
Unica indicación que se ha demostrado que disminuye la incidencia es en ACV
POLITRANSFUSIONES
Frente a antigenos menores : Kell A C
ALOINMUNIZACION
Hydroxyurea
Penicillin prophylaxis.
Hydroxyurea should be considered in patients where
pain significantly restricts lifestyle.
Daily penicillin or equivalent in children from ages
6 months to 7 years.
MANEJO
Pneumococcalimmunization,
Hepatitis B immunization.
Viral influenza immunization
Limited phenotype-matched
red cell transfusion
Children and adults. Repeat every 5–7 years.
Children and adults.
Adults every year.
Children and adults. Reduces the risk of red cell
alloimmunization.
MANEJO
Severe acute pain crisis Parenterally administered short-acting opioids for
immediate pain control.
Patient controlled analgesia when possible.
Avoid meperidine for long-term pain management
due to potential of triggering seizures
MANEJO
Renal dysfunction Monitor BUN and creatinine regularly.
Assess glomerularfiltration rate if the creatinine is
persistently greater than1.0.
Consider interventions to spare renal function
including ACE inhibitors and protein restriction.
Avoid chronic NSAID use.
MANEJO
Retinopathy Yearly ophthalmology examination with indirect
ophthalmoscopy.
Laser treatment of early proliferative lesions.
MANEJO
Avascular necrosis of bone
Avoid chronic NSAID use to prevent renal disease.
Minimize weightbearing.
Intra-articular injectionof cortisol.
Consider marrow decompression of femoral head.
Prosthesis as last resort.
MANEJO
Strokes Transcranial dopler beginning at 2–3 years of age,
repeated every 6–12 months through age 12.
MANEJO