Dra. Montserrat Sáez BrugueraBanc Sang i Teixits. Sant Pau
Anemia hemolítica autoinmune:Cas clínic - Sant Pau
Dr. Jordi Vila BouDra. Montserrat Sáez Bruguera
HISTÒRIA CLÍNICA I
Home de 29 anys amb els antecedents patològics de:v IMMUNODEFICIÈNCIA CONGÈNITA diagnosticada el
1986 que li ha condicionat:v Candidiasi mucocutània crònicav Estenosi esofàgicav Infeccions respiratòries de repeticióv Bronquiectàsiesv Tuberculosi pulmonarv Lobectomia LSEv Meningoencefalitis criptocòccicav Ha fet tractament crònic amb IMMUNOGLOBULINES
v DÈFICIT a1-ANTITRIPSINAv DIABETIS MELLITUS I insulinodepenentv ANÈMIA HEMOLÍTICA que ha cursat amb nombrosos
brots des de 2005
HISTÒRIA CLÍNICA II
2005Primer brot
d’AHAI
02/06/2014Ingresa per
aloTPH de DNE
08/06/2014Disminució Hb
Augment PARÀMETRES
HEMÒLISI
18/06/14REQUERIMENTS
TRANSFUSIONALS amb escassa resposta
INICI Ig EVAplàsia post-QT
25/06/2014UCI per infecció
respiratòriaREQUERIMENTS
TRANSFUSIONALSNO PARÀMETRES
D’HEMÒLISI
CD polivalent +++IgG +++C3b ++
CD polivalent ++++IgG ++++C3b ++++Eluït: Panaglutinació
CD polivalent +++IgG +++C3b++
HISTÒRIA CLÍNICA III
22/07/2014ALTA de aloTPH
NO REQUERIMENTS TRANSFUSIONALS
NO PARÀMETRES HEMÒLISIQ 100% del RECEPTOR
07/10/2014CONTROL CCEE
NO REQUERIMENTS TRANSFUSIONALS
NO PARÀMETRES HEMÒLISI
19/01/2015SD. EVANS
AHAI + TROMBOPÈNIA AIAMO compatibleNo es detecten
Acs anti-plaquetars
CD polivalent +++IgG +++C3b +
CD polivalent +IgG +C3b 0
Tractament:- Corticoides- IG ev- Rituximab 4 dosis
NO RESPOSTA
CD polivalent ++++IgG ++++C3b ++++
HISTÒRIA CLINICA IV30/01/2015Inici de RPT
5 procedimentsMILLORIA ESCASSA
03/2015IMMUNOADSORCIÓ
per COLUMNES5 procedimentsNO RESPOSTA
23/03/2015ESPLENECTOMIA
+ Vincristina+ Ciclosporina A
+ 1 d. Darbepoetina
27/03/2015 fins actualitat
MANTÉ Hb i Plqestables
NOREQUERIMENTS
TRANSFUSIONALS
Desmopresina+
1 pool preIQ1 pool durant IQ
CD polivalent ++++IgG ++++C3b ++++
CD polivalent ++++IgG ++++C3b ++++Eluït: Autoanti-e
CD polivalent +IgG +/-C3b +
EVOLUCIÓ HEMOGLOBINA
AloTPH
Controls postTPH
Sd. Evans
RPT
Columnes
Esplenectomia
10 HC: 20 fraccions
5 HC: per RPT (encebar)2 HC: 3 fraccions
2 HC: 3 fraccions
19 HC
EVOLUCIÓ PLAQUETES
AloTPH
Aplàsia postQMT per TPH
Sd. Evans
Esplenectomia
36 pools PQ 41 pools PQ 7 pools PQ
84 PQ
Sd Evans: AHAI + Plaquetopènia AI
v Definició: AHAI x Acs calents + trombopènia AI
v Tractament d’elecció: No tractament standaritzatv 1a línia: Corticoides
IG ev v 2a línia: Rituximab
Citostàtics: Vincristina, Ciclosporina A
Altres: v RPT: categoria III (no demostrat) grau evidència 2C (dèbil)v Afèresis amb columnes d’immunoadsorcióv Esplenectomia
v Coombs directe + de tipus calent (IgG)
v Panaglutinació en sèrum i eluït
v NO transfos: fenotip extensiu
v AloAdsorcions: - només autoAc
v Eluït:- auto anti-e
v PC negativa amb sèrum adsorbit
Estudi a BST-HSP
Dificultat en buscar HC compatibles
Fenotipo eritrocitario Rh Kell Duffy Kidd MNSs D C c E e K k Fya Fyb Jka Jkb S s
+ + + + + - + - + + + + +
ABO K Fya auto-e Frecuencia antigénica 85 9 42 98 Grupo A, O, K- Fya- (acumulada)
85
77
45% 1%
v Pacient amb patologia greu, múltiples tractaments i valors d’Hb i plaquetes molt baixos, durant algunes etapes de la seva evolució
v Des del punt de vista transfusional: v S’han descartat possibles aloAcs v S’ha transfós el mínim possible,
unitats de HC fraccionades,idèntiques i compatibles
Resum final