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Date post: | 08-Jul-2015 |
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CAUSAS CAUSAS
• Disminución• Daño • Inhibición
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
Anemia pura Anemia pura de serie rojade serie roja
PANCITOPENIA
Médula ósea
UFB -E
UFC -B
Anemia AplásicaAnemia Aplásica
PANCITOPENIA MÉDULA ÓSEA HIPOCELULAR
(- del 25% de celularidad)
3 líneas. Disminuidas
EN S.P:
* granulocitos. :
Menos de 0.5x109//L
* Plaquetas :
Menos de 20x109/L
C. progenitora pluripotencial C. progenitora pluripotencial hematopoyética lesionada( UFC-B)hematopoyética lesionada( UFC-B)
* Reticulocitos. :* Reticulocitos. : Menos del 1%Menos del 1%
EpidemiologíaEpidemiología
PACIENTES
¼- menores de 20 años
1/3 -mayores de 60 años
Mayor parte de los casos
Variedad idiopatica
Variedad secundaria
Factores AmbientalesAsia
FisiopatologíaFisiopatología
• DefectosDefectos del estroma de la medula del estroma de la medula ósea ósea
Lesiones estromales in vivo o
microvasculares
El cultivo de Células El cultivo de Células progenitoras viablesprogenitoras viables
inhibeninhiben
2. Supresión inmunitaria2. Supresión inmunitaria
Linfocitos T supresores
producen
Interferón Gama
FNT
Inhibición hematopoyetica
Tto GAL Y GAT
Mejoría 77%
1.1. Deficiencias factores de crecimientoDeficiencias factores de crecimiento
• Factor de crecimiento celular específico (x ej: FEC-G) y Factor de crecimiento celular específico (x ej: FEC-G) y IL-3 (factor estimulante de colonias más precoces) IL-3 (factor estimulante de colonias más precoces)
• Sinergia con GAL Sinergia con GAL
1.1. Células progenitoras anormalesCélulas progenitoras anormales
• Transplantes de MO Células progenitorasTransplantes de MO Células progenitoras
defectuosas o deficientesdefectuosas o deficientes• Las células de la MO producen un numero menor de Las células de la MO producen un numero menor de
coloniascolonias• Hereditaria o adquirida Hereditaria o adquirida
Clasificación de la Anemia Aplásica
A. AdquiridaIdiopáticaIdiopáticaPor medicamentosPor medicamentos:: cloramfenicol,
timetadiona, genilbutazona, compuestos de oro, sulfonamidas, antihistamínicos, antitiroideos, tetraciclinas, penicilina, metilfeniletihidantoina.
Por radiación ionizantePor radiación ionizantePor agentes biológicosPor agentes biológicos:: Parvovirus,
mononucleosis infecciosa, hepatitis infecciosa, sarampión, influenza, errores del metabolismo de los aa, inanición
EmbarazoEmbarazoHemoglobinuria Paroxística nocturnaHemoglobinuria Paroxística nocturna
A.Constitucional
Anemia de Fanconi
Anemia Aplásica Familiar
Disqueratosis Congénita
Síndrome de Shwachman-Diamond
Variedades adquiridas Variedades adquiridas
•Reversible (factor genético)Reversible (factor genético)
1. Pancitopenia : (dosis y el tiempo de 1. Pancitopenia : (dosis y el tiempo de administración)administración)
Reticulocitos escasos Reticulocitos escasos
Fe en suero Fe en suero
Disminución de leucocitos y plaquetasDisminución de leucocitos y plaquetas
Normoblastos vacuoladosNormoblastos vacuolados
2. Inhibición síntesis de proteínas mitocondriales2. Inhibición síntesis de proteínas mitocondriales
•Lesión directa de la célula progenitora •Supresión de MO mediada por Ac•Neutropenia antes que anemia o trombocitopenia
CLORAMFENICOL:
IDIOPATICA
FARMACOS
Agentes químicosDerivados del BencenoDerivados del Benceno
Daño maduración y proliferación células Daño maduración y proliferación células comprometidascomprometidas
Sustancias en quimioterapiaSustancias en quimioterapia
•Enf. Adquirida de las C. Progenitoras
•Anormalidad en la membrana susceptibilidad a hemólisis In vivo por C´
•Pancitopenia e hipoplasia de M.O
•Complicación tardía, pacientes que han recibido terapia imnumosupresora con GAL
HPN
Industria Agricultura
•Citopenia transitoria•Puede ser: Eritroide o 3 líneas
Agentes infecciosos
Virales Bacterianos
Radiaciones ionizantes
•Destrucción células que se dividen rápidamente (dosis pequeñas)
• Aplasia permanente en M.O y pancitopenia en S.P (a dosis altas)
Otras Otras enfermedadesenfermedades
RenalesEndocrinasSíndromes preleucémicosHipogammaglobulinemia Carcinoma
Acc. Industriales Pbas. Militares Terapias
•Errores innatos del metabolismo de aaErrores innatos del metabolismo de aa
Cetonas y GlicinaCetonas y Glicina
•Inanición o deficiencia proteínicaInanición o deficiencia proteínica Infección parasitaria – Perdida sangreInfección parasitaria – Perdida sangre
•Durante el embarazoDurante el embarazo
•Enfermedades (renal – endocrinas)Enfermedades (renal – endocrinas)
Metabólica
ANEMIA APLÁSICA CONSTITUCIONAL
Anemia de Fanconi Autosómico recesivo
Teorías de producción
Célula incapaz de superar estrés oxidante
Defecto de las proteínasReparadoras de DNA
Manifestaciones
Displasia huesosAnormalidad Renal
Retraso MentalEnanismo
MicrocefaliaHipogonadismo
Hiperpigmentación de piel
Pancitopenia 5 – 10 Años
edad
MacrocíticaLeucopenia
Granulocitosis
TTOTransplante
ANEMIA APLÁSICA FAMILIAR• Subgrupo de anemia de Fanconi sin anormalidades congénitas• Manifestación= 1 - 11 años • Características: pancitopenia e hipoplasia de MO.• Trastornos familiares vinculados:
Disqueratosis congénita, Sind. De Shwachman-Diamond, Trombocitopenia ameganocitica, Sind. Aase Smith.
Signo inicial
No linfadenopatiaNo hepatoesplenomegalia
•Hemorragias•Petequias
•Hemorragias retinianas
MANIFESTACIONES
Datos de Laboratorio
Sangre periférica•Pancitopenia•Hb<7g/dl•GR:
Normociticos macrocíticos y normocromicos•Anisocitosis y Poiquilocitosis•Trombocitopenia•Reticulopenia
Médula Ósea Hipocelular Lípidos +70%
Regiones hiperplasicas “puntos calientes”
Macrófagos con gránulos de Fe
Otros
Hb F EPO Fe sérico
Pruebas Coagulación Alargadas
T.hemorragía Retracción del coagulo
Tratamiento
Anemia Aplásica adquiridaAnemia Aplásica adquirida
Eliminación del agente causal
De apoyo•Transfusiones de GR, plaquetas, GB
Esplenectomia
Transplante de MO
Inmunosupresor
GAL GAT Ciclosporina
Otras anemias asociadas con pancitopenia
ANEMIA MIELOPTISICAANEMIA MIELOPTISICA
- Infiltración a la MO (cel. Fibroticas, granulomatosas o neoplásicas)Infiltración a la MO (cel. Fibroticas, granulomatosas o neoplásicas)
- Hematopoyesis normal o disminuidaHematopoyesis normal o disminuida
- Células inmaduras SPCélulas inmaduras SP
- Reacciones leucoeritroblasticas Reacciones leucoeritroblasticas
- Poliquilocitosis marcadaPoliquilocitosis marcada
dacriocitosis ; plaquetas grandes y forma extraña.dacriocitosis ; plaquetas grandes y forma extraña.
- Asociado (próstata , mama ,estomago ) , mielofibrosis y Asociado (próstata , mama ,estomago ) , mielofibrosis y almacenamiento de lípidosalmacenamiento de lípidos..
SINDROMES MIELODISPLASICOSSINDROMES MIELODISPLASICOS
• Tienden a evolucionar a leucemia Tienden a evolucionar a leucemia agudaaguda
• SP : pancitopenia , bicitopenia, SP : pancitopenia , bicitopenia, citopenias aisladas con citopenias aisladas con reticulocitopeniareticulocitopenia
• MO: normocelular o hipercelularMO: normocelular o hipercelular• Dishematopoyesis Dishematopoyesis • Dismegacariopoyesis Dismegacariopoyesis • Disgranulopoyesis Disgranulopoyesis • Eritrocitos nucleadosEritrocitos nucleados• Granulocitos hipogranularesGranulocitos hipogranulares• Normo o macrocìticasNormo o macrocìticas• Poiquilocitosis (punteado basófilo)Poiquilocitosis (punteado basófilo)
ANEMIA ANEMIA DISERITROPOYETICA DISERITROPOYETICA
CONGENITACONGENITA
Eritropoyesis anormal e ineficazEritropoyesis anormal e ineficazMO normocelular o hipercelularMO normocelular o hipercelularSP pancitopenia SP pancitopenia
HIPERESPLENISMOHIPERESPLENISMO
- Aumento función secuestro en bazo
- MO Normal
- Reticulocitocis
- Granulocitopenia
-TTO: Esplenectomía
OTRAS CAUSASOTRAS CAUSASDeficiencia de cobalamina o ácido fólicoMO: Normocelular o hipercelular con cambios MegaloblasticosSP: Núcleos hipersegmentados y cuerpos de Howel Holly
AplasiasAplasias Aplasia pura de serie roja
Infecciones transitorias
Aplasia pura de serie roja adquirida
Síndrome deDiamond-Blackfan
AgudaAguda
infecciones
EritoblastopeniaTransitoria
De la infancia (ETI)
Fármacos
CrónicaCrónica
Timoma
Trastornosautoinmunitarios
Aplasia pura de serie rojaAplasia pura de serie roja
Congénita
AdquiridaDisminución selectiva de
cel. Precursoras eritoides
Reticulocitos<1%
Anemia en SP
Características
Aplasia pura de serie roja aguda adquirida
Infecciones virales•Parvovirus•Virus de Epstein-Barr•Hepatitis
Infecciones Bacterianas
Anemias hemolíticas(crisis aplasicas)
•Fiebre•Afección de Vías respiratorias superiores e intestinales
Fármacos y sustancias químicas
Laboratorio EritrocitosHTO - HB Ausencia Reticulocitos
Transfusiones de paquetes globularesTransfusiones de paquetes globulares
Suspensión de la administración del fármacoSuspensión de la administración del fármacoTratamiento
Aplasia pura de serie roja crónica adquirida
Mecanismo inmunitario
Ac. CitotóxicosAc. CitotóxicosContra cels Contra cels
sensiblessensiblesA EPO de MOA EPO de MO
Dx. Palidez, anemia
ReticulocitopeniaNormal
leucocitos y plaquetas
MO: MielopoyesisY tombopoyesis normal
Hipoplasia eritroide notable
Tto: TransfusiónTimectomia
InmunosupresiónEsteroides
Suspensión de fármaco
Síndrome de Diamond - Blackfan HIPOPLASIA ERITROBLÁSTICA
Aplasia de eritrocitos congénita progresiva
niños
No leucopeniaNo tombocitopenia
Herencia autosómica dominante y recesivaDefectos congénitosNo patrón familiarFenotipo hemático común
Receptor ligando de precursores eritroidesFactores de crecimiento
TrastornoHipoplasia eritroide de la medula ósea
Diagnóstico• Anemia macrocítica-normocítica en el primer año de vida.• Reticulocitopenia.• Médula ósea normocelular con hipoplasia eritroide muy
notable.• Aumento de la eritropoyetina en suero.• Cifra de leucocitos normal o ligeramente disminuida.• Cifra de plaquetas normal o aumentada.• Aumento de hemoglobina F.• Aumento Ag. i
Tratamiento
•Transfusiones con paquetes globulares.
•Estimulación de eritropoyesis mediante corticosteroides suprarrenales.
APLASIA PURA DE SERIE ROJA
Presente Presente
EDAD DE INICIO 25% al nacimiento, 40% al año 0-4 años
MODO DE HERENCIA
Autosómico dominante y recesivo No hereditaria
HEMOGLOBINA FETAL
Aumentada Normal (en valor más alto que adulto)
PRONÓSTICO Control períodico, sobrecarga potencial de Fe++ en pacientes dependientes de transfusiones, complicación por hemosiderosis, a largo plazo leucemia
Recuperación total sin secuela.
Aplasia DB ETI
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Otras anemias por disminución en la Otras anemias por disminución en la producciónproducción
Disminución en la Disminución en la producción de EPOproducción de EPO
Presencia de un Presencia de un inhibidor dializable inhibidor dializable de la eritropoyetina.de la eritropoyetina.
Disminución en la Disminución en la supervivencia del supervivencia del eritrocito.eritrocito.
Pérdida de sangre.Pérdida de sangre.
Deficiencia de folato.Deficiencia de folato.
Anemia Anemia anisocitosisanisocitosis
Hb <5 a 8g/dlHb <5 a 8g/dlPoiquilocitosis Poiquilocitosis
Eritrocitos nucleados en SP.Eritrocitos nucleados en SP.Disminución de la reacción eritoideDisminución de la reacción eritoide
Ferritina Ferritina N ureicoN ureico
CreatininaCreatinina
Transplante renal.
Hemodiálisis CAPD.EPO
TTO
ENFERMEDAD RENALLABORATORIO
Otras anemias por disminución en la Otras anemias por disminución en la producciónproducción
Anormalidades Endocrinas
EPO
Hipotiroidismo
Hipopituitarismo
“Ningún hombre ha sido sabio de
casualidad. “
Seneca