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Date post: | 10-Jul-2015 |
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Health & Medicine |
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ANGIOEDEMA SIN URTICARIA
N % Relacionado a factor específico 124 16 Infección/Enfermidad autoinmune
55 7
Inhibidor de la ECA 85 11 AEH 183 25 AEA 14 Idiopático 294 38 Edema generalizado/periférico 21 3
Angioedema sin urticaria (n=776)
Zingale et al, 2006
N % Relacionado a factor específico 124 16
Infección/Enfermidad autoinmune 55 7 Inhibidor del ECA 85 11 AEH 183 25 AEA 14 Idiopático 294 38 Edema generalizado/periférico 21 3
Zingale et al, 2006
Angioedema sin Urticaria (n=776)
Enfermidades asociadas N % Infecciones 27 49 Granuloma dentario 11 Sinusitis 5 Sialoadenitis 2 ITU 7 Infección por herpes vírus 2 Enfermidades autoinmunes 21 38 Otras enfermidades 7 13 RGE, lipodistrofia, IRC, Berger, IDCV
Zingale et al, 2006
Angioedema sin urticaria Infecciones / Enfermidades Autoinmunes
• Edad media = 57,5 años (42-76)
• Todos con edema subcutaneo
• 50% con edema gastrointestinal
• 64% con edema de vias respiratorias
• Enfermidad concomitante: 9 pacientes (64%)
• Gamopatia monoclonal en 7 casos
• Linfoma no Hodgkins en 2 casos
Angioedema sin urticaria (n=776)
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
ANGIOEDEMA
Con Urticaria
Sin Urticaria
Histaminérgico Enfermidad asociada
No responsivo a anti-H1
Relacionado a inhibidor da
ECA
BR
AD
ICIN
INA
Cicardi et al, Allergy 2014
N % Relacionado a factor específico 124 16 Infección/Enfermidad autoinmune 55 7 Inhibidor de ECA 85 11 AEH 183 25 AEA 14 Idiopático 294 38 Edema generalizado/periférico 21 3
Angioedema sin Urticaria (n=776)
Zingale et al, 2006
Angioedema por inhibidor de ECA
§ En media, hubo demora de 12 meses para apariencia de los síntomas después del uso de inhibidor de ECA
§ En 20% de los pacientes, los síntomas surgiran después de 1 mes de terapia;
§ Hubo retraso de acerca de 12 meses para la retirada de la terapia;
§ Local del edema: face (81%), lengua y cavidad oral (45%) y vias aereas (20%).
§ A pesar de los cuidados, 8 pacientes (11%) no mejoraran del angioedema.
Angioedema por inhibidor de la ECA
DROGAS ASOCIADAS A ANGIOEDEMA
Inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (ECA
Antagonistas de los receptores de Angiotensina II
Agentes fibrinolíticos
Estrógeno
Drogas anti-inflamatórias no esteroides
Otras drogas
ANGIOEDEMA HEREDITARIO: HISTÓRICO
Gene de C1-‐INH localizado
en el cromosomo
11
1o. Caso de Angioedema Adquirido por Ac an;-‐ C1-‐INH
1986 1986 2000
Descrición de Angioedema sin déficit de
C1-‐INH
Bork et al; Cichon et al – mutación del Factor XII
2006
?
2014
ANGIOEDEMA
Con Urticaria
Sin Urticaria
Responsivo a anti-H1
Doença asociada
No responsivo a anti-H1
No histaminérgico
c/ C1INH nl
Devido a Subst.Identificada (drogas, alimento,
etc)
BR
AD
ICIN
INA
Relacionado a inhibidor de
ECA
Déficit de C1INH
ANGIOEDEMA SIN URTICÁRIA
138 pacientes/43 familias con AEH y C1INH normal (2006)
Crisis/año No. de pacientes (%)
< 1 20 (14.5%)
1 – 5 48 (34.8%)
6 – 11 23 (16.7%)
12 – 24 27 (19.6%)
> 24 20 (14.5%)
Bork et al, 2006
Sitios del cuerpo afectados por AEH sin déficit de C1INH (n=138)
Sitio N de pacientes (%) Piel 128 (92.8%)
Cara 127 (92%)
Extremidades 55 (39.9%)
Genitales 13 (9.4%)
Tronco, cuello 4 (2.9%)
Lengua 74 (53.6%)
Abdominal 69 (50%)
Edema de laringe 35 (25.4%)
Úvula 30 (21.7%)
Otro 5 (3.6%)
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
Bork et al, 2006
Muertes (2006)
4 pacientes por asfixia (3.4%) 1) 16 años 1era OVAS
2) 36 años 10º. OVAS
3) 38 años 8º. OVAS
4) 48 años Numerosas OVAS
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
C4 nl
C1INH ac,vidad nl/subnormal
C1q nl
Sin mutación en el gen C1INH
Diagnóstico de Laboratorio
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
Diagnóstico
A • Angioedema recurrente en uno o más órganos
B • Sin ur,caria
C • Historia Familiar Posi,va (> 1 miembro afectado)
D • C4 y C1INH nl
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
10 pacientes con C1INH y C4 normales y clínica de AEH
10 familias
Cada familia con por lo menos más un miembro afectado: + 26
36 pacientes
AEH con defecto gené,co del C1INH
Nuevo ,po: AEH con C1INH normal
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
Bork et al, 2006
• MSL, 49 años, femenino, • Después del embarazo, a los 16 años, empezó edema facial con duración de una semana • Después del tratamiento dental tuvo edema en cara y miembros • Frecuencia de 3 a 4 crisis severas al año
CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO
• Hace un año y medio desarrolló edema con la sensación de disnea • Fue tratada con adrenalina y an,-‐histamínico sin respuesta • Hace un mes tuvo crisis más intensa • Presenta dolor abdominal desde el primer embarazo • Ganó peso en los úl,mos dos años
CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO
Pancreatitis; dolor abdominal; edema de
miembros
//////////
dolor abdominal; edema facial
CASO CLÍNICO
Parámetro Paciente Normal C4 65 mg/dL 10-40 mg/dL
CH50 82 U/ml 53-110 U/mL C1q 20.5 mg/dL 10-25 mg/dL
C1 Inhibidor 77 mg/dL 20-40 mg/dL
CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO
Dewald & Bork,2006; Cichon et al, 2006; Bouillet et al, 2007; Martin et al, 2007; Bell et al, 2008; Prieto et al, 2009; Duan et al, 2009; Nagy et al, 2009; Hentges et al, 2009;
Bork et al, 2009; Picone et al, 2010; Vitrat-Hincky et al,2010; Baeza et al, 2011 Bork et al, 2011; Marcos et al, 2012
Sexo Literatura ABC N % N %
Femenino 118 92,7 51 82,3 Masculino 5 4,9 11 17,7
Total 123 100 62 100
Distribuición cuanto al género
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
Dewald & Bork,2006; Cichon et al, 2006; Bouillet et al, 2007; Martin et al, 2007; Bell et al, 2008; Prieto et al, 2009; Duan et al, 2009; Nagy et al, 2009; Hentges et al, 2009;
Bork et al, 2009; Picone et al, 2010; Vitrat-Hincky et al,2010; Baeza et al, 2011 Bork et al, 2011; Marcos et al, 2012
Sexo Literatura ABC N % N %
Femenino 118 92,7 51 82,3 Masculino 5 4,9 11 17,7
Total 123 100 62 100
Distribuición cuanto al género
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
30,2
14,3
12,7
3,2
41,3
36,5
15,9
7,9
6,3
6,3
4,8
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45
Anti-contraceptivos
Menstruación
Embarazo
Ovulación
Estrese
Trauma
Alimento
Ejercicio
Tratamiento dental
Presión
Clima %
DESENCADENANTES ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
Famílias I, III, IV, V, VII e VIII con AEH sdC1-INH y con mutación del factor XII.
Famílias II, VI, IX y X con AEH sdC1-INH y sin mutación del factor XII.
Família con Consanguinidad
Longa duración
Complexidad
Dificultades con terapia
Creencias de la enfermidad y terapia
Barreras emocionales
Necesidad de cambiar el estilo de vida
Efectos adversos Riesgos asociados
Costos
Dificultad de relación del
paciente con el doctor
Sin apoyo fuera de la familia
Sin apoyo familiar
Dificultades con terapia
Dificultades con terapia
• Retirada de Contraceptivos Combinados
• Ácido Tranexámico
• Progestágenos
• Andrógenos
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH Tratamiento profiláctico
Crisis
Corticosteróides (n=27)
No es eficaz
Anti-H1 (n=15) No es eficaz
pdC1INH (n=7) 6 pts mucho o moderadam/e eficaz/ 1 pt no es eficaz
Icatibanto (n=5) eficaz
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH Tratamiento profiláctico
Em largo prazo
Progesterona (n=8) Mucho eficaz
Danazol (n=2) Mucho eficaz
Ácido tranexámico (n=1) Mucho eficaz
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH Tratamiento profiláctico
0 2 4 6 8 10 12 14 16
ACO cambio
Progestageno
Ácido Tranexámico
Oxandrolona
Danazol
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH Tratamiento profiláctico (n=19)
DOC, femenino, 16 años de edad Primeros síntomas: Angioedema y urticaria a los 3 años de edad Desencadenantes: trauma y estrés
Artralgia afectando las manos, dedos y pies
Recibió antiinflamatorios
Colecistectomia endoscópica a los 16 años de edad
Pneumonia (1X) a los 2 años
Hay historia familiar
CASO CLÍNICO
¿Cuál examen solicitaría?
a) Dosis de IgE
b) Dosis de C4
c) Pesquisa de autoinmunidad
d) Ninguna opción
e) Todas las opciones
CASO CLÍNICO
¿ Cuál examen solicitaría?
a) Dosis de IgE
b) Dosis de C4
c) Pesquisa de autoinmunidad
d) Ninguna opción
e) Todas las opciones
CASO CLÍNICO
Examen Resultado interpretación
IgE 230 UI/L Aumentada
C4 8 mg/dL Nl 10-20 mg/dL
Factor anti-nuclear 1/320 homogéneo Aumentado
Anti-DNA 232 UI Nl < 50 UI
Anti-Sm Positivo Negativo
Anti-RNP Positivo Negativo
Anti - SSA (Ro) Negativo Negativo
Anti - SSB (La) Positivo Negativo
CASO CLÍNICO
¿ Cuál es su hipótesis?
a) Alergia a medicamentos
b) Angioedema y urticaria autoinmune
c) Angioedema hereditario
d) Ninguna opción
CASO CLÍNICO
¿ Cuál es su hipótesis?
a) Alergia a medicamentos
b) Angioedema y urticaria autoinmune
c) Angioedema hereditario
d) Ninguna opción
CASO CLÍNICO
C1-INH= 7 mg/dL
CASO CLÍNICO
¿ Cómo la trataría?
a) Danazol
b) Ácido tranexámico
c) Plasma fresco
d) Ninguna opción
CASO CLÍNICO
¿ Cómo la trataría?
a) Danazol
b) Ácido tranexámico
c) Plasma fresco
d) Ninguna opción
CASO CLÍNICO
MUCHAS GRACIAS [email protected]