Date post: | 08-Jul-2015 |
Category: |
Education |
Upload: | fredy-hirata |
View: | 496 times |
Download: | 2 times |
Regulación de la Coagulación
• Antitrombina III• Proteasas de serina procoagulantes
• Complejo factor hístico-factor VIIa
• Proteína C y S• Desdobla factor Va y VIIIa
• Inhibidor de la vía del factor hístico (TFPI)
Fibrinólisis
• Permite restablecimiento del flujo sanguíneo
• Plasmina Enzima Desdobla red fibrina• Producción de fragmentos circulantes
• Eliminados por proteasas en riñón e hígado
Inicia al mismo tiempo que la coagulación
Cinasa circulanteActivadores hísticos
Calicreína
Activadores de plasminógeno
tPA
Fibrinólisis
• Celulas endoteliales
• Se une a plasminógeno y fibrina para desdoblarla
DEFICIENCIAS CONGÉNITAS DE LA COAGULACIÓN
Mas comunes…
• Factor VIII• Hemofilia A
• Enfermedad de von Willebrand
• Factor IX• Hemofilia B o enfermedad de Chrismas
• Factor XI
Enfermedad de von Willebrand
• Bajas concentraciones de factor VIII• Autosómico dominante ↓[vWF]
• Tres Tipos
• Tx Acetato de desmopresina
Tipo I Tipo II Tipo III
Parcial Cuantitativa
Parcial Cualitativo
Deficiencia total
Historia de…Twinkle Dwivedi
Deficiencia del Factor XI
• Trastorno hereditario autosómico recesivo
• (Hemofilia C)
• Poco común hemorragia espontánea
• Fuertes sangrados postquirúrgicos
• En cirugía programada: TX con plasma congelado
Deficiencia de Factores II, V y X
• Poco comunes
• Patrón autosómico recesivo
• Individuos homocigotos hemorragia significativa <1% normal
• Tx FFP
Deficiencia Factor VII
• Autosómico Recesivo poco común
• Hemorragia clínica variada
• Poco común a menos que [<3%]
Factor VII deficiency and developmental
abnormalities in a patient with partial
monosomy of 13q and trisomy of 16p: case
report and review of the literature
Brooks et al. BMC Medical Genetics 2006 7 : 2 doi: 10.1186/1471-2350-7-2