Date post: | 21-Jan-2018 |
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Aportes de Psiquiatriacutea Infantil al
abordaje del
Siacutendrome Prader Willi
Liliana P Betancourt M
Psiquiatra de Nintildeos y de Adolescentes
Coordinadora de USM IOIR
Julio 1 de 2016
Contenido
bull Introduccioacuten
bull Presentacioacuten de caso cliacutenico
bull Anaacutelisis del caso
bull Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
bull Conclusiones
Introduccioacuten
bull Existe un alto riesgo de enfermedad psiquiaacutetrica en esta poblacioacuten
bull Se sabe poco de la incidencia y del pronoacutestico
bull La enfermedad depresiva y la psicosis depresiva diagnoacutesticos maacutes frecuentes
bull Trastorno bipolar con siacutentomas psicoacuteticos
bull Hay que prestar atencioacuten a la presencia de siacutentomas precursores lo que indica un episodio psiquiaacutetrico en desarrollo
Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems in Children with Prader-Willi Syndrome J Can
Acad Child Adolesc Psychiatry 213 August 2012
Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems in Children with Prader-Willi Syndrome J Can
Acad Child Adolesc Psychiatry 213 August 2012
bull Propensos a experimentar stress
bull Por su alteracioacuten de tipo cognitiva y NO creacioacuten de mecanismos de defensas
bull Tienen menos posibilidades de desarrollar estrategias para
manejo de la tensioacuten
Los siacutentomas psiquiaacutetricos es la forma para comunicar su malestar
INTRODUCCIOacuteN
INTRODUCCIOacuteN
bull Diagnoacutesticos se originan en la nintildeez y se clasifican como desordenes de comportamiento disruptivos
bull El desorden psiquiaacutetrico maacutes severo la presencia de siacutentomas psicoacuteticos definidos por la aparicioacuten de alucinaciones y pensamiento disgregado
INTRODUCCION
bull Los siacutentomas psiquiaacutetricos que requieren ayuda son
ndashConductas de internalizacion(como la ansiedad y la depresion)
ndashConductas de externalizacion(como la frustracion y agresion)
Presentacioacuten del caso
6 antildeoshellip
Motivo de consulta
Madre refiere que asiste a Psiquiatriacutea ldquoporque ldquome dijeron que teniacutea autismo severordquo
Presentacioacuten del caso
bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo
bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo
bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo
- describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Contenido
bull Introduccioacuten
bull Presentacioacuten de caso cliacutenico
bull Anaacutelisis del caso
bull Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
bull Conclusiones
Introduccioacuten
bull Existe un alto riesgo de enfermedad psiquiaacutetrica en esta poblacioacuten
bull Se sabe poco de la incidencia y del pronoacutestico
bull La enfermedad depresiva y la psicosis depresiva diagnoacutesticos maacutes frecuentes
bull Trastorno bipolar con siacutentomas psicoacuteticos
bull Hay que prestar atencioacuten a la presencia de siacutentomas precursores lo que indica un episodio psiquiaacutetrico en desarrollo
Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems in Children with Prader-Willi Syndrome J Can
Acad Child Adolesc Psychiatry 213 August 2012
Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems in Children with Prader-Willi Syndrome J Can
Acad Child Adolesc Psychiatry 213 August 2012
bull Propensos a experimentar stress
bull Por su alteracioacuten de tipo cognitiva y NO creacioacuten de mecanismos de defensas
bull Tienen menos posibilidades de desarrollar estrategias para
manejo de la tensioacuten
Los siacutentomas psiquiaacutetricos es la forma para comunicar su malestar
INTRODUCCIOacuteN
INTRODUCCIOacuteN
bull Diagnoacutesticos se originan en la nintildeez y se clasifican como desordenes de comportamiento disruptivos
bull El desorden psiquiaacutetrico maacutes severo la presencia de siacutentomas psicoacuteticos definidos por la aparicioacuten de alucinaciones y pensamiento disgregado
INTRODUCCION
bull Los siacutentomas psiquiaacutetricos que requieren ayuda son
ndashConductas de internalizacion(como la ansiedad y la depresion)
ndashConductas de externalizacion(como la frustracion y agresion)
Presentacioacuten del caso
6 antildeoshellip
Motivo de consulta
Madre refiere que asiste a Psiquiatriacutea ldquoporque ldquome dijeron que teniacutea autismo severordquo
Presentacioacuten del caso
bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo
bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo
bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo
- describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Introduccioacuten
bull Existe un alto riesgo de enfermedad psiquiaacutetrica en esta poblacioacuten
bull Se sabe poco de la incidencia y del pronoacutestico
bull La enfermedad depresiva y la psicosis depresiva diagnoacutesticos maacutes frecuentes
bull Trastorno bipolar con siacutentomas psicoacuteticos
bull Hay que prestar atencioacuten a la presencia de siacutentomas precursores lo que indica un episodio psiquiaacutetrico en desarrollo
Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems in Children with Prader-Willi Syndrome J Can
Acad Child Adolesc Psychiatry 213 August 2012
Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems in Children with Prader-Willi Syndrome J Can
Acad Child Adolesc Psychiatry 213 August 2012
bull Propensos a experimentar stress
bull Por su alteracioacuten de tipo cognitiva y NO creacioacuten de mecanismos de defensas
bull Tienen menos posibilidades de desarrollar estrategias para
manejo de la tensioacuten
Los siacutentomas psiquiaacutetricos es la forma para comunicar su malestar
INTRODUCCIOacuteN
INTRODUCCIOacuteN
bull Diagnoacutesticos se originan en la nintildeez y se clasifican como desordenes de comportamiento disruptivos
bull El desorden psiquiaacutetrico maacutes severo la presencia de siacutentomas psicoacuteticos definidos por la aparicioacuten de alucinaciones y pensamiento disgregado
INTRODUCCION
bull Los siacutentomas psiquiaacutetricos que requieren ayuda son
ndashConductas de internalizacion(como la ansiedad y la depresion)
ndashConductas de externalizacion(como la frustracion y agresion)
Presentacioacuten del caso
6 antildeoshellip
Motivo de consulta
Madre refiere que asiste a Psiquiatriacutea ldquoporque ldquome dijeron que teniacutea autismo severordquo
Presentacioacuten del caso
bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo
bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo
bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo
- describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems in Children with Prader-Willi Syndrome J Can
Acad Child Adolesc Psychiatry 213 August 2012
Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems in Children with Prader-Willi Syndrome J Can
Acad Child Adolesc Psychiatry 213 August 2012
bull Propensos a experimentar stress
bull Por su alteracioacuten de tipo cognitiva y NO creacioacuten de mecanismos de defensas
bull Tienen menos posibilidades de desarrollar estrategias para
manejo de la tensioacuten
Los siacutentomas psiquiaacutetricos es la forma para comunicar su malestar
INTRODUCCIOacuteN
INTRODUCCIOacuteN
bull Diagnoacutesticos se originan en la nintildeez y se clasifican como desordenes de comportamiento disruptivos
bull El desorden psiquiaacutetrico maacutes severo la presencia de siacutentomas psicoacuteticos definidos por la aparicioacuten de alucinaciones y pensamiento disgregado
INTRODUCCION
bull Los siacutentomas psiquiaacutetricos que requieren ayuda son
ndashConductas de internalizacion(como la ansiedad y la depresion)
ndashConductas de externalizacion(como la frustracion y agresion)
Presentacioacuten del caso
6 antildeoshellip
Motivo de consulta
Madre refiere que asiste a Psiquiatriacutea ldquoporque ldquome dijeron que teniacutea autismo severordquo
Presentacioacuten del caso
bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo
bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo
bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo
- describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems in Children with Prader-Willi Syndrome J Can
Acad Child Adolesc Psychiatry 213 August 2012
bull Propensos a experimentar stress
bull Por su alteracioacuten de tipo cognitiva y NO creacioacuten de mecanismos de defensas
bull Tienen menos posibilidades de desarrollar estrategias para
manejo de la tensioacuten
Los siacutentomas psiquiaacutetricos es la forma para comunicar su malestar
INTRODUCCIOacuteN
INTRODUCCIOacuteN
bull Diagnoacutesticos se originan en la nintildeez y se clasifican como desordenes de comportamiento disruptivos
bull El desorden psiquiaacutetrico maacutes severo la presencia de siacutentomas psicoacuteticos definidos por la aparicioacuten de alucinaciones y pensamiento disgregado
INTRODUCCION
bull Los siacutentomas psiquiaacutetricos que requieren ayuda son
ndashConductas de internalizacion(como la ansiedad y la depresion)
ndashConductas de externalizacion(como la frustracion y agresion)
Presentacioacuten del caso
6 antildeoshellip
Motivo de consulta
Madre refiere que asiste a Psiquiatriacutea ldquoporque ldquome dijeron que teniacutea autismo severordquo
Presentacioacuten del caso
bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo
bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo
bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo
- describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
bull Propensos a experimentar stress
bull Por su alteracioacuten de tipo cognitiva y NO creacioacuten de mecanismos de defensas
bull Tienen menos posibilidades de desarrollar estrategias para
manejo de la tensioacuten
Los siacutentomas psiquiaacutetricos es la forma para comunicar su malestar
INTRODUCCIOacuteN
INTRODUCCIOacuteN
bull Diagnoacutesticos se originan en la nintildeez y se clasifican como desordenes de comportamiento disruptivos
bull El desorden psiquiaacutetrico maacutes severo la presencia de siacutentomas psicoacuteticos definidos por la aparicioacuten de alucinaciones y pensamiento disgregado
INTRODUCCION
bull Los siacutentomas psiquiaacutetricos que requieren ayuda son
ndashConductas de internalizacion(como la ansiedad y la depresion)
ndashConductas de externalizacion(como la frustracion y agresion)
Presentacioacuten del caso
6 antildeoshellip
Motivo de consulta
Madre refiere que asiste a Psiquiatriacutea ldquoporque ldquome dijeron que teniacutea autismo severordquo
Presentacioacuten del caso
bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo
bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo
bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo
- describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
INTRODUCCIOacuteN
bull Diagnoacutesticos se originan en la nintildeez y se clasifican como desordenes de comportamiento disruptivos
bull El desorden psiquiaacutetrico maacutes severo la presencia de siacutentomas psicoacuteticos definidos por la aparicioacuten de alucinaciones y pensamiento disgregado
INTRODUCCION
bull Los siacutentomas psiquiaacutetricos que requieren ayuda son
ndashConductas de internalizacion(como la ansiedad y la depresion)
ndashConductas de externalizacion(como la frustracion y agresion)
Presentacioacuten del caso
6 antildeoshellip
Motivo de consulta
Madre refiere que asiste a Psiquiatriacutea ldquoporque ldquome dijeron que teniacutea autismo severordquo
Presentacioacuten del caso
bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo
bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo
bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo
- describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
INTRODUCCION
bull Los siacutentomas psiquiaacutetricos que requieren ayuda son
ndashConductas de internalizacion(como la ansiedad y la depresion)
ndashConductas de externalizacion(como la frustracion y agresion)
Presentacioacuten del caso
6 antildeoshellip
Motivo de consulta
Madre refiere que asiste a Psiquiatriacutea ldquoporque ldquome dijeron que teniacutea autismo severordquo
Presentacioacuten del caso
bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo
bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo
bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo
- describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
6 antildeoshellip
Motivo de consulta
Madre refiere que asiste a Psiquiatriacutea ldquoporque ldquome dijeron que teniacutea autismo severordquo
Presentacioacuten del caso
bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo
bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo
bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo
- describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull ldquoNo se moviacutea casi no pediacutea comidano lloraba no haciacutea nada uno la volteaba y ella no se moviacuteardquo
bull ldquoNula interaccioacuten con el ambienterdquo
bull ldquoAusencia de llanto o cualquier intento comunicativo hasta el antildeo y medio de vidardquo
- describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull hellip la paciente inicia a recobrar progresivamente movilidad y fuerza mostrando inmediatamente movimientos de balanceo
bull ldquola gente deciacutea que se estaba arrullando ella misma pero yo sabiacutea que no era normalrdquohellip - describe la madre
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull ldquole gustaban mucho las llaves y se podiacutea quedar todo el diacutea jugando con ellasrdquo y rdquopresenta insomnio tranquilordquohellip
bull ldquohasta el diacutea de hoy se levantaba hay veces en la madrugada y se pone a hablar con los muntildeecos o se quedaba mirando unas lucecitasrdquo
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del casobull Desde los 3 antildeos emitia sonidos
incomprensibles con intento comunicativo
bull ldquodeciacutea cosas que nadie la entendiacutea los meacutedicos deciacutean que es como si hablara mandariacutenrdquo
bull ansiedad desbordante ldquoera como si algo la asustara de un momento a otro sin que pasara nadardquo
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull Inicia escolarizacioacuten en jardiacuten donde notan poco contacto social
bull ldquome deciacutean que casi no interactuaba con los otros nintildeos no jugaba ni estaba con ellos solo de vez en cuando que poniacutean muacutesica iba a cantar rdquo
bull al iniciar su educacioacuten en estas instituciones presenta alguna mejoriacutea mejoriacutea en lenguaje
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull Madre nota que habilidades de lenguaje fluctuacutean entre diacuteas
bull ldquohay veces amanece hablando que nada se le entiende y otros diacuteas amanece hablando maacutes claro con palabras que si son o respondiendo cosasrdquo
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull hellipla paciente empieza a imitar a sus compantildeeros de fundacioacuten
bull ldquohabiacutea por ejemplo nintildeos que no se podiacutean mover y les teniacutean que dar la comida entonces ella llegaba a la casa y hacia lo mismo se acostaba en la cama para que yo le diera comida o hacia los mismos sonidos que otros nintildeos allaacute haciacuteanrdquo
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull Desde que aprende los nombres ldquoy a reconocerrdquo a sus compantildeeros presenta soliloquios ldquoella se imaginaque sus compantildeeritos estaacuten ahiacute estaacute sola y habla como si estuviera ahiacute le dice por ejemplo miguel eso no se hace o miguel vamos a cantar se pone en el plan de la educadora por ejemplo y le da oacuterdenesrdquohellip
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull Actitud alucinatoria en esos momentos hablar sola y reirse sola
bull Juego siempre sola
bull Presenta ecolalia
bull Persiste con conductas repetitivas
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull La madre aclara que al irrumpirse las rutinas o los actos repetitivos no generan gran impacto en la paciente
bull Es valorada por Psiquiatriacutea por primera vez en octubre de 2013 en Hospital Roosevelt donde se lleva a sesioacuten de observacioacuten que se realiza en diciembre de ese mismo antildeo
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull hellipNo corresponde a un autismo tipo Kanner que si hay presentes elementos psicoacuteticos evidenciados en su lenguaje en la vinculacioacuten con F R en su interaccioacuten con familiares y extrantildeos
bull Se hace diagnoacutestico de un episodio Psicoacutetico
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull Como resultado de la junta
Psicoterapia por Psiquiatriacutea Infantil apoyo
paciente y madre
Plan de rehabilitacion integral continuar en el
mismo con enfaacutesisi en psicologiacutea conductual
de la paciente
Valoracioacuten por Neuropsicologiacutea
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
bull Perfil cognoscitivo
Funcionamiento intelectual por debajo del
liacutemite esperado por la edad CI total 51+-12
Proceso de maduracioacuten social que equivale de
acuerdo a la escala Vineland de Maduracioacuten
social a una edad de 26 antildeos
Perfil de funcionamiento Disfuncioacuten Cognitiva
Moderada
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Presentacioacuten del caso
En AGOSTO 2014
Citashellip
ndashGeneacutetica SPW
ndashEndocrinologiacutea
ndashNeumologiacutea
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Anaacutelisis ndash Evolucioacuten del caso
bull Por presentacioacuten de sintomas psicoacuteticos se prescribe medicacioacuten de tipo Risperidona Clonidina
bull Acompantildeamiento de la paciente con regularidad
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Anaacutelisis del caso
bull Tambieacuten al familiar con apoyo a la madre en siacutentomas depresivos reactivos a la situacioacuten de su hija
bull Paciente en institucioacuten de tipo rehabilitacioacuten
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
PSIQUIATRIacuteA
Y
SIacuteNDROME DE PRADER WILLI
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
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ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Psiquiatriacutea y Siacutendrome de Prader Willi
bull La evaluacioacuten psiquiaacutetrica puede ndashDetectar siacutentomas
ndash Identificar elementos estresantes
ndashReconocer fortalezas y debilidades en las estrategias para hacer frente al stress
ndash Indicar la presencia de un desorden psiquiaacutetrico subyacente
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
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ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
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bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Las recomendaciones para la intervencioacuten pueden incluir
ndashPrescripciones a los cambios en el entorno
ndashAlteraciones de interaccioacuten personal a traveacutes de modificaciones de comportamiento
ndash Educacioacuten del individuo para aprender nuevas estrategias para hacer frente al stress
ndash Inclusioacuten de medicacioacuten
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Psiquiatriacutea Y Sindrome Prader Willi
bull La tarea del psiquiatra es obtener una base de datos detallada incluyendo
ndash Historias medicas
ndash Evolutivas
ndash Comportamentales
ndash De familia
bull Esto conlleva entrevistas con miembros de la familia maestros cuidadores y otros como tambieacuten la revisioacuten de los registros anteriores
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
bull Las anormalidades respiratorias no tratadas (relativas a la obesidad) son la principal causa de muerte
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
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bull Pueden ser fabuladores creativos
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Psiquiatriacutea y Sindrome Prader Willi
Desordenes psiquiaacutetricos
Alteraciones del sueno
bull SPW predispone a la respiracion nocturna desordenada somnolencia diurna y narcolepsia
bull Respuestas de hipo ventilacion por obesidad al realizar ejercicio fisico y perdida de peso
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Deficit de Atencion (DDA) y Desorden de Deficit de Atencion e Hiperactividad (TDAH)
bull Desordenes de conducta y de oposiciondesafiante
bull Siacutentomas de robo agresioacuten abrupta destruccioacuten de la propiedad escapadas inicio de incendios y crueldad con los animales presencia de un desorden de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los tratamientos de conducta y de intervencioacuten en el medio ambiente son necesarios
bull Medicaciones psicotropicas que lleven a cambios en el humor estado de animo y en la calidad de la percepcioacuten de un sujeto pueden reducir siacutentomas de impulsividad y rabia
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
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ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
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bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Trastorno Obsesivo Compulsivo
ndashRigidez cognitiva
ndashNecesidad de una estructura rutina y rituales son muy comunes en SPW
ndashLos siacutentomas del TOC responden a antidepresivos (SSRI)
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de ansiedad
La ansiedad generalizada la
somatizacioacuten y la ansiedad social pueden
ocurrir y responden a conductas psicoloacutegicas
tiacutepicas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de estado de aacutenimo
bull Se presenta en alta incidencia su aparicioacuten puede ser desde la primera deacutecada de la vida
bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los temas de separacioacuten e individualizacioacuten son un momento complejo al momento a la edad adulta
bull Debido a la limitacioacuten de las oportunidades laborales educativas en la poblacioacutenoacuten
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Requieren constante necesidad de estructura supervisioacuten y control sobre el acceso a la comida
bull Los antidepresivos pueden uacutetiles con dosis suministradas lentamente teniendo en cuenta el riesgo de alteraciones de aacutenimo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Ninos mas pequenos pueden presentar comportamiento disruptivo intenso e irritabilidad aguda
bull L problemas de conducta puede esperarse si los resultados fueron pobres en tratamientos conductuales en la primera infancia o si la activacioacuten del caraacutecter aparece con estimulantes
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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TRATAMIENTO
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ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
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CONCLUSIONES
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Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
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bull Los siacutentomas variacutean entre la enfermedad bipolar con depresioacuten o maniacutea psicoacutetica hasta manifestaciones sutiles de irritabilidad y humor cambiante en ascenso
bull Algunos pueden ser ciacuteclicos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Depresion
bull La baja autoestima puede ser en la adolescencia por la corta estatura la obesidad la pubertad retrasada el deficit en las habilidades sociales y los continuos conflictos producto de la comida y el ejercicio crean un stress y conflicto
bull La depresion puede aparecer en respuesta
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
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TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
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ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
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Depresion
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
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TRATAMIENTO
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CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
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Bibliografiacutea
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
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Bibliografiacutea
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
bull Sindrome Prader Willi (SPW) Encontrando ayuda psiquiatrica para su hijowwwpraderwilliarcomararchivosEncontrandoAyudaPsiquiatricapdf
bull Skokauskas N Sweeny E Meehan J Gallagher L Mental Health Problems inChildren with Prader-Willi Syndrome J Can Acad Child Adolesc Psychiatry 213August 2012
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Los siacutentomas psicoticos son frecuentes y deben ser evaluados de acuerdo al desarrollo etario del individuo
bull Su aparicion puede ser durante la ninez y usualmente es reconocido en el contexto de mayor cambio de comportamiento
bull Los medicamentos neurolepticos atipicos pueden aumentar la eficacia terapeutica con siacutentomaspsicoticos
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Psicosis
bull Algunos nintildeos no muestran un pensamiento delirante ni alucinaciones oacute no son leiacutedas por los profesionales
bull El stress juega un rol en el origen de estos siacutentomas y algunos han sido psicoticos por tiempo hasta que otro elemento logro estabilizarlo
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Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
bull Una amplia variable de casos aparece en estilos de aprendizajes capacidades linguiacutesticas capacidades de percepcion visual y sus habilidades de solucion de problemas no verbales
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bull El desorden de articulacion y de influencias es comun en ninos y suele persistir al llegar a la vida adulta
bull Dadas las claras habilidades de resolver rompecabezas las discapacidades de aprendizaje no verbal de muchos ninos con SPW son remarcables cuando se presentan
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull Otros son el deficit de lenguaje pragmatico la dificultad para la escritura la discapacidad matematica y en el procesamiento de problemas
bull Alteraciones en la lectura de hechos sociales incluso en pacientes que funcionan bien en otras momentos puede ser el origen de problemas de conducta
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Trastorno de control de impulsos
bull Situaciones de destruccion son raras pero ocurren
bull RASCADO DE PIEL Tambieacuten estaacute asociado al siacutentoma
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
Mitomaniacutea
bull Lo hacen cotidianamente para eludir problemas y para manipular
bull Pueden ser fabuladores creativos
bull Capaces de confabular de reclamos de connotaciones romaacutenticas y de llamar a emergencias con noticias falsas
Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
bull La eleccion de medicacion psiquiaacutetrica es igual en un nintildeo con o sin SPW debe ser prescrito por diagnostico psiquiatrico y no por diagnoacutestico de SPW
bull Como en el resto de los pacientes algunos pacientes responden bien a una medicacion y otro no
TRATAMIENTO
Si hay trastornos de la comunicacioacuten
TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
SER REALISTAS sobre la base de una evaluacioacuten
exhaustiva dela capacidad cognitiva
personalidad estilos de afrontamiento y
comportamiento
ESTRATEGIAS DE INTERVENCION ADEMAS DE LA MEDICACION
CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
bull Las caracteriacutesticas del psiquiatra deben ser
Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
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Trastornos de aprendizaje
bull La mayoriacutea estan en el rango mas leve de discapacidad intelectual
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Psiquiatriacutea y Sindrome de Prader Willi
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TENER meacutetodo de comunicacioacuten
efectiva Incluir familia
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comportamiento
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CONCLUSIONES
bull No es necesario para el psiquiatra una experiencia anterior en pacientes con Siacutendrome Prader Willi para atenderlos
CONCLUSIONES
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Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
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CONCLUSIONES
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CONCLUSIONES
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Experiencia en el tratamiento de personas con discapacidades evolutivas y la buena voluntad para tomar el tiempo necesario con un paciente complejo que va cambiando
Bibliografiacutea
bull Sinnema M1 Boer H Psychiatric illness in a cohort of adults with Prader-Willisyndrome Res Dev Disabil 2011 Sep-Oct32(5)1729-35 doi101016jridd201102027 Epub 2011 Mar 31
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Bibliografiacutea
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CONCLUSIONES
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Bibliografiacutea
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