ARTROGRIPOSIS
MULTIPLE CONGENITA
ORTOPEDIA PEDIATRICA
DR. JOSÉ FDO. DE LA GARZA
DR. AURELIO MARTÍNEZ
DR. ALBERTO MORENO
PONENTE
DR. JOSÉ OMAR GARCÍA LÓPEZ
DEFINICIÓN:
TERMINO GENERICO USADO PARA
DESCRIBIR ANORMALIDADES
CONGENITAS DEL RN CON
CONTRACTURAS QUE INVOLUCRA
MULTIPLES ARTICULACIONES.
COMPLEJO SINDROMÁTICO.
CONTRACTURAS ARTICULARES
CONGENITAS NO PROGRESIVAS.
FIBROSIS DE MUSCULOS AFECTADOS
ACORTAMIENTO CAPSULAR
FIBROSIS LIGAMENTARIA
HISTORIA
OTTO 1841
ROSENKRANZ 1905
STERN 1923.
SHELDON 1932
HALL 1985
The classic. A human monster with
inwardly curved extremities. By Adolph
Wilhelm Otto, 1841.
INCIDENCIA
HALL: 1 DE CADA 10,000 NAC. VIVOS
HELSINKI: 1 DE CADA 3,000 NAC. VIVOS.
Tipo de Insidencia
Pie Equinovaro 1/500
DDC 1/200-1/500
Contracturas Multiples 1/3000
Todas las contracturas congenitas 1/100-1/250
Insidencia de contracturas congenitas del
recien nacido.
FACTORES RELACIONADOS
DISMINUCION DE MOVIMIENTO FETAL LIMITACION DE ESPACIO
UTERO BICORNE
OLIGOHIDRAMNIOS
AUMENTO DE PRESION INTRAUTERINA
PRESENTACION DE NALGAS
HACINAMIENTO FETAL
COMPROMISO VASCULAR ALTERACION EN PLACENTA SEM 8-14
INFECCION RUBEOLA, COXSACKIEVIRUS, ETC.
EXPOSICION TERATOGENICA MEDICAMENTOS.
NEUROPÁTICA
DISMINUCIÓN DE NEURONAS EN ASTA
ANTERIOR MEDULAR.
DISMINUCIÓN DEL DIAMETRO MEDULAR
A NIVEL CERVICAL Y LUMBAR.
MIOPÁTICA
RAICES MOTORAS GENERALMENTE
NORMALES.
FIBRA MUSCULAR CON ABUNDANTE
TEJIDO CONECTIVO.
MÚSCULO, MITOCONDRIAS, BIOQUÍMICA.
CLASIFICACIÓN:
1.- AFECCIÓN DE EXTREMIDADES SIN
OTRAS ALTERACIONES
2.- AFECCIÓN DE EXTREMIDADES CON
OTRAS ANORMALIDADES.
3.- AFECCIÓN DE EXTREMIDADES CON
DETERIORO NEUROLÓGICO.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
RIGIDEZ ARTICULAR MULTIPLE
INTELECTO GENERALMENTE NORMAL
EXTREMIDADES
FALTA PLIEGUES CUTANEOS.
LUXACION ARTICULAR.
ESCOLIOSIS
CLASIFICACIÓN: GRUPO 1: (+50%)
CLÁSICA O AMIOPLASIA.
1/3 DE TODAS LAS ARTROGRIPOSIS.
ESPORADICA.
ARTROGRIPOSIS DISTAL
AUT. DOMINANTE.
AUT. RECESIVO
LIGADO A X.
AMIOPLÁSICA O CLÁSICA A: NO, MIOS: MUSCULO, PLASIA: CRECIMIENTO
CARA REDONDA
HEMANGIOMA FACIAL FRONTAL
MICROGNATIA
AFECCION SIMETRICA
AMIOPLÁSICA O CLÁSICA
EXTREMIDADES SIN PLIEGUES.
HOMBRO: ROT INTERNA
ADUCCIÓN
CODO: EXTENSIÓN
RADIO LUXADO
MANO: FLEXIÓN
DESVIACIÓN CUBITAL
DEDOS: RIGIDOS
PULGAR EN LA PALMA
AMIOPLÁSICA O CLÁSICA
CADERA: LUXADA
RODILLA: FLEXIONADA +
EXTENDIDA
PIE: EQUINOVARO SEVERO
CONTRACTURADO.
COLUMNA: ESCOLIOSIS (35%)
PARALITICA
EDAD
ARTROGRIPOSIS DISTAL
Distal arthrogryposis type 1 (prototipo)
Distal arthrogryposis type 2A (Freeman-Sheldon)
Distal arthrogryposis type 2B (Sheldon-Hall)
Distal arthrogryposis type 3 (Gordon)
Distal arthrogryposis type 4 (escoliosis)
Distal arthrogryposis type 5 (oftalmoplegía, ptosis)
Distal arthrogryposis type 6 (perdida sensorioneural)
Distal arthrogryposis type 7 (trismus-pseudocamptodactilia)
Distal arthrogryposis type 8 (sdme. pterygium múltiple)
Distal arthrogryposis type 9 (contractura congénita aracnodactilica)
Distal arthrogryposis type 10 (contracturas congénitas plantares)
ARTROGRIPOSIS DISTAL EXTREMIDAD SUPERIOR:
CAMPTODACTILIA
HIPOPLASIAS
AUSENCIA DE PLIEGUES
DEDOS ENTRECRUZADOS
DESVIACION CUBITAL DE LA MUÑECA
ARTROGRIPOSIS DISTAL EXTREMIDAD INFERIOR:
PIE EQUINOVARO
CALCANEO VALGO
ASTRAGALO VERTICAL
METATARSO ADUCTO
DA1 ES LA PROTOTIPO
CAMPTODACTILIA + PIE EQUINOVARO
GEN TMP2
DA2 A) SDME . FREEMAN-SHELDON
ANORMALIDADES OROFARINGEAS.
B) SDME. SHELDON-HALL PLIEGUE NASOLABIAL Y APERTURA PALPEBRAL.
GEN MYH3
DA3
SDME DE GORDON
ESTATURA CORTA Y PALADAR HENDIDO.
DA5
DA1 + ANORMALIDADES OCULARES
DA7
SDME. TRISMUS-CAMPTODACTILIA
ISQUIOTIBIALES CORTOS
ESTATURA CORTA.
DIAGNOSTICO
EXAMEN CLÍNICO
RIGIDEZ ARTICULAR SIMETRICA
RANGOS DE MOVILIDAD INCOMPLETOS
DEFORMIDADES DE MANOS Y PIES
FACTORES POSITIVOS:
ESTABILIDAD ARTICULAR.
INFRECUENTE AFECCIÓN CENTRAL Y
TRONCO.
INTELIGENCIA NORMAL
MANEJO ORTOPEDICO
BALANCE MUSCULAR
RECURRENCIA. ARTICULACIÓN
TEJIDOS BLANDOS
OSTEOTOMÍAS
MAXIMA CORRECCIÓN
AFECCION PERIFERICA
TRATAMIENTO
INFANCIA TEMPRANA YESOS CORRECTORES.
APEGO MATERNO.
INFANCIA
FERULAS
FISIOTERAPIA
DEFORMIDAD RIGIDA: TX QX.
NIÑEZ TEMPRANA FERULAS NOCTURNAS
TERAPIA FISICA
OCUPACIONAL
EXT. SUPERIORES
CAMINAR
NIÑEZ EDUCACIÓN Y HABILIDADES
ADOLECENCIA PREPARACION VIDA ADULTA
EVITAR INMOVILIDAD
CORREGIR RECURRENCIAS
TRATAMIENTO:
EXT. INFERIOR.
PIE
CADERA
RODILLA
HOMBRO
CODO
EXT. SUPERIOR
MANO
MUÑECA
CODO
HOMBRO
COLUMNA
CADERA + FREC:
FLEXIÓN-ABDUCCION-Y ROT EXTERNA.
FLEXION +30°
LIBERACIÓN
YESO EN SPICA
ROT. EXTERNA
MEJORA CON CRESIMIENTO
OSTEOTOMIA DESRROTADORA
ABDUCCIÓN
CADERA LUXADA
REDUCCIÓN ABIERTA
CADERA LUXACIÓN
UNI O BILATERAL
TX QUIRURGICO TECNICA DE LUDLOFF
PRIMER AÑO EDAD.
SPICA.
RX 3,6,12 MESES
RX 2 Y 3 AÑOS
EXT. SUPERIOR 70% NO TX QX.
3 OBJETIVOS RANGOS DE MOV.
AUMENTAR HABILIDAD FUNCIONAL
MAXIMIZAR POTENCIAL EDUCATIVO
FERULAS
FISIOTERAPIA
CODO
FLEXIÓN O EXTENSIÓN
TERÁPIA FÍSICA
TX QX. TEJIDOS BLANDOS
CAPSULA POSTERIOR
LIG. COLATERALES
ELONGACIÓN DE TRICEPS
MUÑECA
CONTRACTURA EN FLEXIÓN MUÑECA
FUNCIONAL
ORTESIS
TERAPIA FÍSICA
CX RARA: CARPECTOMIA O ARTRODESIS
MANO
DEDOS RIGIDOZ Y CURVOS
PX SE ADAPTA FUNCIONALMENTE
DIFICIL DE CORREGIR
CX POCO INDICADA
PULGAR EN PALMA
ELONGACIÓN DE ADUCTOR DEL PULGAR
ESCOLIOSIS
OBSERVACIÓN
CORSET CURVA 25-40° FLEXIBLE
TX QX CURVA +50°
CURVA -40° RIGIDA
FUSION POSTERIOR