OBJETIVOS

Reconocer los diferentes tipos de cardiopatías congénitas y miocardiopatías.

Determinar sus características clínicas principales y sus repercusiones hemodinámicas

Establecer los métodos diagnósticos mas frecuentes usados en el manejo y manejo inicial de dichas patologías.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

EPIDEMIOLOGIA0,5 – 0,8 % de los nacidos vivos. Su gravedad varia mucho en los lactantes

2 – 3 de 1000 presentan síntomas.

ETIOLOGIA- Anomalías cromosómicas- Situaciones ambientales- Situaciones maternas- Teratógenas

CLASIFICACIÓN

•Sobrecarga de Volumen: CIA, CIV, CAP•Sobrecarga de Presión: Estenosis Aórtica o Pulmonar y Coartación Aórtica.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS:

•Dism. Flujo Sanguíneo Pulmonar: Tetralogía de Fallot.•Aum. Flujo Sanguíneo Pulmonar: Transposición de grandes vasos, ventrículo único

CARDIOPATÍAS

CIANÓTICAS:

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

SOBRECARGA DE VOLUMEN: CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Generalmente asintomáticasIntolerancia al ejercicio Impulso precordial izquierdo leve. Auscultación Primer ruido fuerte y el segundo ruido desdoblado y fijo durante todas las fases de la respiración

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

MANIFESTACIONES CLÍNICASSoplo de alta intensidad, holístico, que se escucha sobre el borde esternal izquierdo.

CIV GRANDESProducen hipertensión pulmonar. Disnea, dificultades para la alimentación, crecimiento insuficiente e insuficiencia cardiacas en fases precoces. Soplo, el componente pulmonar del segundo ruido puede estar aumentado.

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

LESIONES OBSTRUCTIVAS

ESTENOSIS DE LA VALVULA PULMONAR

MANIFESTACIONES CLINICASAsintomáticos, crecimiento y desarrollo normalesLa presión venosa y el pulso son normalesNo hay cardiomegalia Impulso apical normalSe escucha un chasquido de eyección agudo justo después del primer ruido a la altura del borde esternal izquierdo durante la inspiración. Segundo ruido desdoblado, con componente pulmonar normal. Soplo sistólico corto en el foco pulmonar.

ESTENOSIS MODERADA Presión venosa ligeramente elevada Impulso ventricular derechoSegundo ruido desdoblado, con componente pulmonar retrasadoEl soplo se irradia sobre todo a ambos campospulmonares

ESTENOSIS DE LA VALVULA PULMONAR

ESTENOSIS GRAVECianosis leve o moderadaSignos de insuficiencia ventricular derecha : Hepatomegalia, edema periférico, intolerancia al ejercicioCardiomegalia moderada El componente pulmonar del segundo ruido inaudible Soplo sistólico de eyección intenso

ESTENOSIS AORTICA

MANIFESTACIONES CLINICASESTENOSIS LEVESAsintomáticos con crecimiento y desarrollo normalFatiga, angina, mareo o sincope. Los pulsos, el tamaño del corazón y el impulso apical son normales. Segundo ruido desdoblado. ESTENOSIS GRAVE Insuficiencia cardiaca, pulsos débiles en las cuatro extremidades, piel pálida o grisácea, volumen urinario disminuido, Moderada chasquido de eyección precoz. Disminución del primer ruido. Cuarto ruido. Borde esternal derecho superior, se irradia al cuello.

COARTACION DE LA AORTA

MANIFESTACIONES CLINICASDebilidad o dolor en las piernasDisparidad de la presión arterial entre los brazos y las piernasPulsos femorales, poplíteos, tíbiales posteriores y pedios son débiles Retraso radio-femoralImpulso precordial y ruidos cardiacos son habitualmente normales. Soplo sistólico corto, se irradia hacia el área infraescapular izquierda.

DIAGNOSTICO

Anamnesis: Insuficiencia cardiaca, disnea, quejido, fatiga, sincopes.

Exploración física Estado nutricional. Signos vitales: Frecuencia cardiaca, frecuencia

respiratoria y presión arterialInspección: Coloración de la piel, fenotipo. PalpaciónAuscultación: Soplos. Exploración de otros órganos: Pulmón, Hígado,

bazo, SNC.

DIAGNOSTICO

ECOCARDIOGRAMAPERMITE LA VISUALIZACION Y MEDICION DEL DEFECTO, ESTABLECER SUS CARACTERISTICAS Y RELACIONES ANATOMICAS

TRATAMIENTO

GENERALNutrición: La concentración de la fórmula al 16%

incrementa elaporte de 68 a 82 kcal/ 100 ml. y un límite

calórico de 165 kcal/ kg/ día. El aporte de Na+ se debe limitar a 2,2-3

mEq/kg/día.

TRATAMIENTO

PROFILAXIS DE ENDOCARDITIS BACTERIANA

TRATAMIENTO

EspecificoInsuficiencia Cardiaca IECACaptopril 0,1 – 6mg /kg/dia cada 8 horasEnalapril 0,1 – 1 mg/kg/dia en 1 o dos dosisDIURETICOSFurosemida de 1 – 4 mg/kg/dia cada 6, 12, 24 horasDIGITALICOSDigoxina Impregnación 0,03mg/kg neonatos 0,04-0,05mg/kg lactantes y

niños 1mg/kg Adolescentes 50% de inicio 25% a las 8 horas y el resto a las 16 horasMantenimiento.