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5/16/2018 CARDIOPAT AS CONG NITAS ACIAN GENAS - slidepdf.com
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CARDIOPATÍASCONGÉNITAS:
ACIANÓGENAS Jennifer Anabel Montoya Silva
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GENERALIDADES
3 condiciones principales◦ Cortocircuito venoarterial,
◦ Cortocircuito mixto
◦ Sin defectos septales, fallaventricular.
Precisar las características delflujo pulmonar y especificar eltamaño de la silueta cardíaca,
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CLASIFICACIÓN PAC
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De flujo pulmonar bajo
Obstrucción al flujo pulmonar (enVT o VD o VP) + shunt D-I(foramen oval permeable,
defecto septum atrial, CIV)◦ Atresia tricuspídea
◦ Tetralogía de Fallot
◦ Ventrículo único con EP
El grado de cianosis depende delgrado de obstrucción◦ Leve cianosis ausente en re oso.
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De flujo pulmonar alto
Puede ser por conexionesanómalas VA o mezclar sangrevenosa pulmonar con sistémica◦ Transposición de grandes vasos.
Persistencia de FO o CA permite sxs. Al↓
cerrarse cianosis severa
Lesiones pueden ser◦ Defectos con ventrículo o aurícula
común,
◦
Retorno venoso pulmonar anómalo,
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CORTOCIRCUITOVENOARTERIAL
Con cardiomegalia leve yoligohemia pulmonar
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Tetralogía de Fallot
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Tetralogía de Fallot
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Atresia pulmonar con CIV
Características◦ NO hay continuidad entre la masa
ventricular derecha y la AP
◦ La circulación pulmonar se hace através de la aorta (PCA o circulacióncolateral)
Mucha circulación colateral cianosismenos intensa, no evolutivo y sin crisishipóxicas.
EF:◦ So los suaves
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Obstrucción de válvulatricúspide
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Obstrucción de la VT
Manifestaciones◦ Cianosis,
◦ Soplo diastólico tricuspídeo
Radiografía / ECG:◦ Crecimiento AD importante en la
radiografía
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CORTOCIRCUITOVENOARTERIAL
Con cardiomegalia severa yoligohemia pulmonar
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Anomalía de Ebstein
Malformación de la VT,◦ Valvas septal y parietal adosadas
en grados variables a la pared del
VD. IT.
◦ Defecto atrial
CON defecto: CIA (cortocircuito
venoarterial) cianosis.
SIN defecto : no hay cianosis, peroalteración de la tricúspide dilatación del
AD estasis del RVS.
◦
Características
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Anomalía de Ebstein
Functionalpulmonary atresia
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Atresia pulmonar conseptum IV íntegroCaracterísticas
◦ Falta de comunicación entre el VD yel tronco de la AP, con hipoplasia
del VD.◦ VD no tiene vía de salida mas que a
través de su VT hipertensión VD
suprasistémica comunicaciones
intramiocárdicas (sinusoides) haciala circulación coronaria.
◦ Si IT cámara ventricular menos
hipertensa y más desarrollada.
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Atresia pulmonar conseptum IV íntegro
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EP crítica con FO o condefecto septal atrial•
Características EP hipertensión VD eleva la presión
en el AD cortocircuito venoarterial anivel atrial cianosis.
HVD
Falla VD o el paciente cambia de altitud
cianosis incrementa IC crisis
hipóxica y la muerte. EF:
Precordio impulso del VD ,
Sin falla cardíaca un soplo en la baseexpulsivo con componente pulmonar del 2S
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CARDIOPATÍAS CONCORTOCIRCUITOMIXTO
Con cardiomegalia ehiperflujo pulmonar
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Trasposición de grandesarteriasCaracterísticas
◦ Discordancia ventrículo-arterial.
◦ Circulación incompatible con la
vida
◦ Supervivencia depende de lapresencia de defectos septales o
PCAManifestación clínica
◦ Hipoxia intensa acidosis
metabólica (SIN las
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Trasposición de lasgrandes arterias
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Transposición de grandesvasos
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Conexión anómala totalde venas pulmonaresCaracterísticas
◦ Venas pulmonares NO se conectanal AI y lo hacen con el AD o en
cualquier otra parte del RVS (VCS,VCI, seno coronario)
◦ Sangre de las venas cavas y la de lasvenas pulmonares llega al AD
sobrecarga de volumen FP
aumentado.
◦ SI el drenaje de las venas
pulmonares está obstruido
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Conexión anómala totalde venas pulmonaresECG
◦ Eje eléctrico desviado a la D,dilatación del AD y complejos
polifásicos en DIII y aVF.Rx T
◦ Cardiomegalia a expensas de
cavidades derechas e hiperflujo◦ > 6 meses sistema colectorvenoso
◦
Conexión al seno coronario:
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Retorno venoso pulmonaranómalo total
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Tronco arterioso común
Características◦ Circulación sistémica, coronaria ypulmonar se hace a través de un
sólo vaso.Clasificación Tipo I Tipo II Tipo III
Ambos vasos
son paraleloscon un troncopulmonar biendefinido que sedivide en ambas
ramas
No hay tronco
pulmonar y lasramas nacenmuy próximasen la caraposterior de la
aorta
Las ramas
pulmonaresnacenseparadas de lascaras lateralesde la aorta.
Todos ellos
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Tronco arterioso común
Características◦ Por ser las resistenciaspulmonares < que las sistémicas,
paso preferencial de sangre haciael circuito pulmonar hiperflujo e
HP.
Manifestaciones◦ IC
◦ Infecciones respiratoriasrecurrentes,
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Tronco arterioso común
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Doble cámara de salida deun ventrículoCaracterísticas
◦ Grandes arterias se conectan a unamisma cámara ventricular que
recibe la sangre proveniente delatrio con el cual está conectada y lasangre del otro ventrículo a travésde la CIV que es su única salida
◦ Volumen circulatorio centralconverge a un mismo ventrículo
se distribuye en las dos grandesarterias
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Doble cámara de salida deun ventrículoEF:
◦ Precordio hiperdinámico
◦ Soplo holosistólico por la CIV
obligadaSi restringe el paso de sangre del
ventrículo sin vaso datos de
hipertensión venocapilar pulmonar.
◦ 2S-P reforzado (a menos queexista estenosis pulmonar ); si laaorta es anterior será único e
intenso.
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CARDIOPATÍAS CONCORTOCIRCUITOMIXTO
Sin cardiomegalia, conoligohemia pulmonar
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GENERALIDADES
Se asocian a EP:◦ Doble cámara de salida de los
ventrículos
◦ Transposición de las grandes arterias◦ Conexión atrioventricular
univentricular
En estas circunstancias, a pesarde tener cortocircuito mixto,existe hipoflujo pulmonar y el
comportamiento clínico es
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Retorno venoso pulmonaranómalo total
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BIBLIOGRAFÍA
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Copyright ©2007 Saunders, An Imprint of
ElsevierPAC. Programa de actualización
continua para el cardiólogo.
Sociedad Mexicana deCardiología.