Date post: | 21-May-2018 |
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� CASOS CLÍNICOS LEONESES
� CRISTINA PISABARROS BLANCO � Servicio de Diges9vo
� Ponferrada, 30 de Abril de 2011
HISTORIA CLÍNICA
� MC: mujer de 14 años con ictericia
� AP: Varicela 4 años y amigdali9s repe9ción. � AF: Madre: 9roidectomía por cáncer de 9roides Abuela materna: † osteosarcoma Abuelo materno: † hepatocarcinoma Abuela paterna: † neoplasia gástrica
HISTORIA CLÍNICA � EA: 6 semanas dolor mandibular (qx maxilofacial) . En tratamiento con AINES .
2 días ictericia, coluria, acolia. No dolor abdominal. No síndrome general
� EF: Ictericia. CyC: no adenopa\as Abdomen: Sin hallazgos Resto: normal
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS � Hemograma: leucocitos 13200 (cayados 9% segmentados 62%).
� Coagulación: TP 80% INR 1 � Bioquímica: AST 216, ALT 242, FA 690, GGT 1446, LDH 1770, BrT 5 BrD 4, Lipasa 246, amilasa 30. PCR 15.7
� Serología virus hepa99s A, B y C (-‐) � CMV, VEB, VIH todos nega9vos � Test de Coombs directo -‐.
� Autoinmunidad (ANA, ANCA, An9mitocondriales, An9LKM, An9microsomales y An9 DNA) nega9vos.
ECOGRAFÍA ABDOMINAL � Vía biliar intra y extrahepá9ca dilatadas. � Colédoco dilatado hasta su trayecto intrapancreáJco donde se estrecha.
� Dilatación del conducto pancreáJco. � Proceso uncinado y cabeza de páncreas aumentados. � Mínimo líquido libre entre asas y perihepá9co.
EVOLUCIÓN CLÍNICO-‐ANALÍTICA � ↑ Perímetro abdominal � Elevación ac.úrico (13,8) � No dolor abdominal
DÍA1 DÍA 5 AST 203mg/dl AST 169
ALT 300 mg/dl ALT 174
FA 690 mg/dl FA 1280
GGT 741 mg/dl GGT 2254
LDH 1770 mg/dl
LDH 2257
BrT 4 mg/dl
BrT 7
RESUMEN � Mujer de 14 años con marcada colestasis � Dilatación de vía biliar. No parece hepaJJs aguda � Aumento de lipasa
� Diagnós9cos posibles: ¿ PANCREATITIS AGUDA MAS MENOS COLEDOCOLITIASIS? � ¿¿LDH ELEVADA?? � Disociación clínica-‐analíJca � Se pide colangio RM( 2 Días tras el ingreso)
RESUMEN COLANGIO-‐RM � Pseudomasa voluminosa en cabeza y proceso uncinado que comprime duodeno
� El trayecto intrapancreá9co del colédoco está comprimido y estenosado
� Pseudomasa inflamatoria en cola con señal inferior al parénquima pancreá9co normal
POR TANTO…………….. � Masas en cabeza y cuerpo de páncreas � Disociación clínico-‐ radiológica � No parece pancrea99s complicada � LDH persiste elevada
¿REALIZAR ECO-‐ENDOSCOPIA?, ¿TAC?
TAC ABDOMINO-‐PÉLVICO
� 8 días después del ingreso � Masas peritoneales y mesentéricas de baja densidad con peritoneo engrosado que capta de forma nodular . Líquido libre escaso
� Persistencia de LDH elevada ¿NEOPLASIA PANCREÁTICA (SARCOMA,
LINFOMA…)? ¿BIOPSIA TRUCUT?
LINFOMA NO HODGKIN � Citometría y fro9s de SP: aumento de células linfoides Cd 19,20,22,10 45 y 38, lambda, FMC7 +.
� Medulograma: compa9ble con proceso linfoproliferaJvo infiltraJvo
DIAGNÓSTICO � LINFOMA BURKITT IV AX � Ictericia obstrucJva secundaria a compresión por adenopa\as abdominales
� Dolor dentario e hipoestesia mentoniana � probable relación con infiltración SNC por LB.(po cor9coideo)
� Síndrome lisis tumoral (tratamiento con Rasburicasa) Urolí9co que oxida el ac. úrico favoreciendo su hidrosolubilidad y por tanto eliminación renal
EVOLUCIÓN CLÍNICA � Protocolo de QT Burkimab 08 menores de 55 años � Terapia intratecal por infiltración SNC � Mejoría clínica y analíJca Recuperación de PFH Disminución de masas (no necesario drenaje de vía biliar)
Desaparición dolor arcadas dentarias Medulograma con remisión completa
LINFOMA BURKITT � Compromiso 1º páncreas linfomas (1-‐3% de los LNH) . � Invasión secundaria. � Epidemiología: Neoplasia B alto grado dentro LNH Dennis Burkip 1958: África afectación mandibular y distorsión facial
� Alto grado replicación (24 h) � Varones 2-‐3 :1 � Patogenia: traslocación (8;14), (2;8) ó (t 8;22)
VARIANTES � Endémica: � niños 4-‐7ª africanos. 2:1 varón –mujer � Huesos cara � VEB POSITIVO 90% � Dolor mandibular
� Esporádica � 1-‐2% adultos 40% niños � Afectación abdominal (ileocecal). Raro páncreas � Adenopanas RÁPIDO CRECIMIENTO � VEB 15-‐30% � Clínica de abdomen aguda
� Inmunodeficiencia � VIH ASOCIADO CD4 <200
CONCLUSIONES � 22 casos descritos en el mundo como forma de presentación de ictericia indolora
� Alta agresividad y rápido crecimiento. Importante un diagnós9co precoz
ALTA
QUIMIOSENSIBILIDAD NO NECESARIO CIRUGÍA CITOREDUCTORA NO NECESARIO DRENAJE BILIAR