CITOESQUELETO, MATRIZ EXTRACELULAR Y CONTACTOS CELULARES. BASES

MOLECULARES DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR

Seminario nº5

Manayalle Hannannel, CarolineRosado Merino, LeslieVásquez Picón, DayanaVega Aguinaga, Lyna Shantal Equipo rojo

Méd. Delgado Valera, Milagros.

5. Explique detalladamente la estructura y función de los cilios y flagelos. ¿Qué sucede a nivel molecular en el Síndrome de Kartagener o Síndrome de los cilios inmóviles?

Introducción

Los cilios y los flagelos son prolongaciones filiformes móviles, que se localizan en la superficie libre de algunas células.

Tienen la misma estructura pero se diferencian en la longitud, en el número en que se presentan y también en la forma de moverse.

CILIOS FLAGELOS

•Son cortos•Su longitud oscila entre 2 y 10 mm•Muy numerosos y tienen movimiento pendular doblándose hacia delante y hacia atrás•La vibración puede ser: isocronal si todos vibran a la vez, o metacronal cuando cada cilio vibra después del anterior y antes del que le sigue.

•Son largos•Su longitud oscila entre 100 y 200 mm•Son escasos o suele existir uno sólo•El movimiento de los flagelos es ondulante, la ondulación se inicia en la base y se propaga hacia el ápice.

Estructura

En los cilios y flagelos se diferencian las siguientes partes: tallo o axonema, zona de transición, corpúsculo basal o cinetosoma y raíz.

•Se sitúa entre el axonema y el corpúsculo basal•En esta zona no existen microtúbulos centrales y en su lugar aparece una estructura llamada placa basal.

Zona de transici

ón

•Se encuentra fuera de la célula, está rodeado por la membrana plasmática•Con forma cilíndrica formada por 9 pares de microtúbulos periféricos y un par microtúbulos centrales (estructura 9+2) que se orientan paralelos al eje principal del cilio o flagelo•Los dos microtúbulos centrales son completos, están conectados entre sí por puentes proteicos y están rodeados por una delgada envoltura llamada vaina. •Los pares de microtúbulos periféricos, están formados por un microtúbulo A más interno completo y un microtúbulo B más externo incompleto. •Del microtúbulo A salen pares de prolongaciones a modo de brazos formadas por una proteína llamada dineína que se dirigen hacia el microtúbulo B del par adyacente.•Cada par de microtúbulos se une al par adyacente mediante fibras de otra proteína llamada nexina. Igualmente otras fibras proteícas, llamadas fibras radiales unen cada par de microtúbulos perifericos con la vaina central.

Tallo o

axonema

•Se localiza en el citoplasma, en la base del cilio o flagelo•Tiene la misma estructura que los centríolos (9 + 0) está formado por 9 tripletes de microtúbulos periféricos (A, B, y C) y carece de microtúbulos centrales; los tripletes de microtúbulos adyacentes se unen mediante fibras de nexina•Tienen dos zonas: la zona más superficial que es idéntica a un centríolo, y la zona más profunda, en la que aparece un eje central proteico

Corpúsculo basal o cinetoso

ma

•Son microfilamentos que salen del extremo inferior del corpúsculo basal, guardan relación con la coordinación del movimiento de los cilios.

Raíces

Funciones

El movimiento de los cilios y flagelos permite el desplazamiento de la célula en un medio líquido

Si esta vive aislada, lo que ocurre en muchos protozoos (paramecio) o en los gametos masculinos de los animales superiores.

Si las células son fijas, forman parte de tejidos de organismos pluricelulares, como ocurre en las células epiteliales que revisten las vías respiratorias, el movimiento de estas formaciones sirve para mover los fluidos que las bañan con distintas finalidades.

Síndrome de Kartagener o síndrome de los cilios inmóviles

Se caracteriza por tos crónica, rinitis crónica y sinusitis crónica debida a la función anormal de los cilios de las vías respiratorias

También son comunes otros síntomas como: otitis, salpingitis, poliposis nasal.

La causa subyacente es un defecto de los cilios en las vías respiratorias, que les hace: incapaces de oscilar (inmovilidad en los cilios), oscilación anormal (discinesia ciliar), o su propia ausencia (aplasia ciliar). Es una enfermedad hereditaria que ha sido descrita en numerosas partes del mundo, con igual probabilidad de afectar a hombre y mujeres

Las alteraciones variables en los cilios de las vías respiratorias juegan un papel crucial en el movimiento del mucus y su eliminación, los flagelos son los responsables de la propulsión de los espermatozoides y los cilios nodales embriónarios contribuyen a la correcta migración de los órganos asimétricos (incluyendo el corazón, el hígado, el estómago y el bazo) durante la embriogénesis.

La PCD es un síndrome áltamente heterogéneo ya que puede ser causado por un defecto en cualquiera de las múltiples proteínas que constituyen el cilio. Diferentes componentes proteicos (incluyendo en particular la proteína dineina) pueden estar alterados o ausentes en diferentes pacientes, y se pueden desarrollar manifestaciones clínicas diferentes según la naturaleza exacta de la lesión.

GRACIAS