Date post: | 15-Apr-2017 |
Category: |
Health & Medicine |
Upload: | pablocortez3004 |
View: | 486 times |
Download: | 0 times |
CITOPENIAS AUTOINMUNESAlumno: Pablo Cortez López
Primavera 2016
BENEMÉRITA UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE PUEBLAGrupo de Formación Clínica Integral ISSSTE
HEMATOLOGIAProf.: Dr. Willfrido Herrera Olivares
Disminución en el recuento de eritrocitos, plaquetas, leucocitos o la mezcla de ellos▪ AHAI▪ Anticuerpos calientes▪ Anticuerpos fríos ▪ Anticuerpos mixtos
▪ Neutropenia autoinmune▪ Trombocitopenia autoinmune
Citopenias autoinmunes
Enfermedades órgano-
especifica
Síndrome clínico que se produce debido a la disminución de GR secundaria a una destrucción exagerada de ellos, mediada por una alteración de la resistencia inmune hacia los antígenos de membrana eritrocitaria.
0.6 – 1.3 / 100, 000 hab
Anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
Hoffman, R., Benz Jr, E., Silberstein, L., Helslop, H., Weitz, J., & Anastasi, J. (2013). HEMATOLOGY BASIC PRINCIPLES AND PRACTICE. Canadá: Elsevier.
Inmunopatogenia de las AHAI en general▪ Autoanticuerpos vs antígenos de la membrana▪ IgG, IgM▪ Activación del complemento▪ CD55 o DAF (Factor de aceleración del complemento)▪ Deficiencias en el gen de anclaje
AHAI
CD55C5C3b
▪ 70-75% Epidemiología▪ Mujeres 20 -40 añosEtiología▪ IgG1 y 3 reaccionan de forma optima a los 37º C▪ Primaria▪ Secundaria LLC y linfomas 50%
AHAI por anticuerpos calientes
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Fisiopatología▪ GR opsonizados por autoanticuerpos, fagocitados por
macrófagos en su mayoría esplénicos y en cierto grado por las células de Kupffer
▪ Pueden ser parcial o totalmente fagocitados: Esferocitos
AHAI por anticuerpos calientes
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Cuadro clínico▪ Aparición insidiosa▪ Síndrome anémico ▪ Ictericia▪ Esplenomegalia/ adenopatías▪ Casos agudos: fiebre, palidez, ictericia,
hepatoesplenomegalia, taquicardia, angina o fallo cardiaco
▪ Orina oscura▪ Edema
AHAI por anticuerpos calientes
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Diagnostico ▪ Hb baja –Leve a severa-▪ Hto <10%▪ Reticulocitocis▪ VCM aumentado▪ Bilirrubina indirecta 2.5-5 mg/100 ml▪ Haptoglobina reducida▪ Leucopenia▪ Neutropenia▪ Plaquetas normales▪ Trombocitopenia Síndrome de Evans
AHAI por anticuerpos calientes
En el frotis• Policromasia• Anisocitosis• Esferocitos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
DiagnosticoPrueba de Coombs directa*Reactivo poliespecíficoAnti- IgG humanaAnti- IgG-antiC3d
AHAI por anticuerpos calientes
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Prueba de Coombs directa
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Prueba de Coombs directa
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Prueba de Coombs directa
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Coombs positiva
Prueba de Coombs indirecta
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Prueba de Coombs indirecta
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Prueba de Coombs indirecta
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Prueba de Coombs indirecta
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Prueba de Coombs indirecta
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Prueba de Coombs indirecta
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Prueba de Coombs indirecta positiva
Prueba de Coombs negativa
Tratamiento1 Buscar otras enfermedades autoinmunes, procesos neoplásicos e ingesta de fármacos▪ Esteroides▪ Esplenectomía▪ Anticuerpos monoclonales▪ Inmunosupresores▪ Transfusión sanguínea solo cuando sea necesario
AHAI por anticuerpos calientes
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
▪ Síndrome de las aglutininas frías (CAS)▪ Hemoglobinuria paroxística a frigore
AHAI por anticuerpos fríos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Síndrome de aglutininas fríasEpidemiologia▪ 15%-30% de las AHAI▪ 16/ 1,000,000 habitantes▪ Personas mayores >70 años neoplasias▪ Relación hombre-mujer o.5-0.6
AHAI por anticuerpos fríos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Síndrome de las aglutininas fríasEtiología▪ Primario idiopática▪ Secundario Infecciones (M. pneumoniae , VEB y
citomegalovirus) o patologías linfoproliferativas B
AHAI por anticuerpos fríos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
FisiopatologíaIgM que se unen a los GR a temperatura de 10-30 ºC induciendo hemolisis por complemento
Carbohidrato de la superficie del eritrocito, antígeno I IgM
AHAI por anticuerpos fríos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Cuadro clínico▪ Proceso crónico▪ Síndrome anémico▪ Acrocianosis▪ Livedo reticularis
▪ Síndrome de hiperviscosidad localizada▪ Ictericia
AHAI por anticuerpos fríos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
DiagnosticoLaboratorio:▪ Hb 7 g/100 ml leve a moderada ▪ Reticulocitosis▪ Bilirrubina indirecta 3-5 mg/ 100ml ▪ Hemoglobinuria
AHAI por anticuerpos fríos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
DiagnosticoTest de Coombs directo
Anti complemento
AHAI por anticuerpos fríos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
TratamientoCurso moderado y crónico Evitar temperaturas frías y proporcionar acido fólico▪ ¿Transfusiones? Mejor evitarlas, calentar ▪ Inmunosupresores▪ Anticuerpos monoclonales Rituximab/Eculizumab▪ Bortezomib 26S proteosoma▪ Plasmaferesis
AHAI por anticuerpos fríos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
AHAI por hemolisis bifásica a frigore (HBF)Epidemiología▪ Rara, pico a los 5 años ▪ 2 % de las AHAI▪ Relación hombre-mujer 2:1Etiología▪ Primaria▪ Secundaria Sifilis adquirida o congénita
AHAI por anticuerpos fríos
Niños después de una infección viral
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
AHAI por hemolisis bifásica a frigore (HBF)Fisiopatología▪ IgG “criohemolisina” “Hemolisina bifásica de Donath
Landsteiner”
▪ Comportamiento bifásico
▪ Sistema de antígenos P “antiP”
AHAI por anticuerpos fríos
Fase fría: 15 ºC unión ac-GR
Fase caliente: 37º fija complemento lisis
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
AHAI por hemolisis bifásica a frigore (HBF)Cuadro clínico▪ Hemoglobinuria súbita después de la exposición al frio▪ Adormecimiento de la espalda o piernas, calambres,
cefaleas▪ Escalofríos, fiebre▪ Fenómeno de Raynaud ▪ Urticaria fría ▪ Ictericia
AHAI por anticuerpos fríos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
AHAI por hemolisis bifásica a frigore (HBF)Diagnostico▪ Prueba de Coombs positiva si se realiza en frío▪ Prueba cualitativa de Donath- Landsteiner para
diferenciarlo de las aglutininas frías
AHAI por anticuerpos fríos
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
▪ 8% de las AHAI▪ IgG, IgM▪ Primaria▪ Secundaria: LES 20-40%, neoplasias▪ Clínica: Hemolisis severa que responde inicialmente al
tratamiento de manera inicial posterior a esto evoluciona con exacerbaciones intermitentes de curso crónico, de muy difícil manejo.
AHAI mixta
Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
Diagnostico diferencial
Hoffman, R., Benz Jr, E., Silberstein, L., Helslop, H., Weitz, J., & Anastasi, J. (2013). HEMATOLOGY BASIC PRINCIPLES AND PRACTICE. Canada: Elsevier.
• Esferocitosis hereditaria • Enfermedad de Wilson• Síndrome de Zieve• HPN• Anemia hemolítica microangiopática• Purpura trombotica trombocitopenica• Síndrome hemolítico urémico
Resumen
Hoffman, R., Benz Jr, E., Silberstein, L., Helslop, H., Weitz, J., & Anastasi, J. (2013). HEMATOLOGY BASIC PRINCIPLES AND PRACTICE. Canada: Elsevier.
Epidemiologia▪ Recién nacidos y lactantes menores▪ 1/100,000
Etiología:▪ Mimetismo molecular con antígenos bacterianos▪ Aumento de la expresión normal de HLA▪ Perdida de la actividad supresora contra clones de linfocitos
autorreactivos
Neutropenia autoinmune
1. Ríos L, & Arredondo V, Sonia. (2012). Neutropenia autoinmune infantil. Revista chilena de pediatría, 66(2), 10-12. Recuperado en 04 de febrero de 2016, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41061995000200003&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0370-41061995000200003.
Adultos LES, AR, Sx de Sjogren y timoma
Síndrome de Felty: Neutropenia severa, esplenomegalia y AR
Neutropenia autoinmune
1. Ríos L, & Arredondo V, Sonia. (2012). Neutropenia autoinmune infantil. Revista chilena de pediatría, 66(2), 10-12. Recuperado en 04 de febrero de 2016, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41061995000200003&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0370-41061995000200003.
Fisiopatología▪ Células maduras▪ Células precursoras▪ IgG HNA1a, HNA1b, HNA 2a, HNA 4a
▪ Destrucción, afectaciones metabólicas
Neutropenia autoinmune
1. Ríos L, & Arredondo V, Sonia. (2012). Neutropenia autoinmune infantil. Revista chilena de pediatría, 66(2), 10-12. Recuperado en 04 de febrero de 2016, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41061995000200003&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0370-41061995000200003.
Cuadro clínico Neutropenia autoinmune
1. Ríos L, & Arredondo V, Sonia. (2012). Neutropenia autoinmune infantil. Revista chilena de pediatría, 66(2), 10-12. Recuperado en 04 de febrero de 2016, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41061995000200003&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0370-41061995000200003.
DiagnosticoLeve 1000-1500Moderado 500-1000Severa <500▪ Líneas bien▪ Medula normal o hipocelular
▪ GAT (Test de aglutinación de granulocitos) IgM 2%▪ GIFT (Test de inmunofluorescencia del granulocito) IgG 98%▪ MAIGA: Monoclonal antibody-especific immobilization of granulocyte antigens
Neutropenia autoinmune
1. Ríos L, & Arredondo V, Sonia. (2012). Neutropenia autoinmune infantil. Revista chilena de pediatría, 66(2), 10-12. Recuperado en 04 de febrero de 2016, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41061995000200003&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0370-41061995000200003.
Tratamiento▪ Curso benigno 2-3 años curación 95%▪ Expectante / antibióticos▪ G-CSF diario o en días alternos▪ Gammaglobulina intravenosa
Neutropenia autoinmune
1. Ríos L, & Arredondo V, Sonia. (2012). Neutropenia autoinmune infantil. Revista chilena de pediatría, 66(2), 10-12. Recuperado en 04 de febrero de 2016, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41061995000200003&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0370-41061995000200003.
1. CASTILLO MARTINEZ, Lo Daiela et al. Agranulocitosis congénita. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2013, vol.70, n.1, pp. 48-57. ISSN 1665-1146.
2. Hoffman, R., Benz Jr, E., Silberstein, L., Helslop, H., Weitz, J., & Anastasi, J. (2013). HEMATOLOGY BASIC PRINCIPLES AND PRACTICE. Canada: Elsevier.
3. Alfonso Valdés, María Elena. Citopenias secundarias a aloinmunización materna. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter (online). 2006, vol, n.3, pp.0-0 ISSN 1561-2996.
4. Jaime Perez, J., & Gomez Almaguer, D. (2012). HEMATOLOGIA La sangre y sus enfermedades. México DF: McGrawHill.
5. Ríos L, & Arredondo V, Sonia. (2016). Neutropenia autoinmune infantil. Revista chilena de pediatría, 66(2), 93-97. Recuperado en 04 de febrero de 2016, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41061995000200003&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0370-41061995000200003.
Bibliografía