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Enfermedades Pulmonares
Patrón Restrictivo
Cátedra de Fisiopatología Universidad Central de Venezuela Facultad de Farmacia Escuela de Farmacia
Dr. Ángel Rafael Villasmil C.
• Patologías ORL: • Anatomía Vías respiratorias superiores • Inflamación del TRS:
– Sinusitis – Rinitis – Faringitis/Otitis – Laringitis – Traqueitis-Bronquitis aguda
• Anatomía Vías respiratorias Inferiores • Patrón Obstructivo:
1. Enfermedades Pulmonares Agudas
– Asma y bronquitis aguda 2. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) – Bronquitis Crónica – Enfisema Pulmonar
• Patrón Restrictivo: • Neumoconiosis • Neumonía • Trastornos Pleurales
• Embolia Pulmonar
Enfermedades Pulmonares Restrictivas
Definición
Enfermedades donde la expansión pulmonar esta restringida por alteraciones del parénquima pulmonar y extra-parenquimatosas
• Parénquima Pulmonar – Neumoconiosis
– Neumonías
• Extra parenquimatosas – Trastornos Pleurales
– Alteraciones de Pared Torácica
Enfermedades Restrictivas del Parénquima Pulmonar
Características
• Daño inicial al parénquima pulmonar
• Proceso inflamatorio en alveolos e intersticio
• Sustitución por tejido fibrótico
• Disminución en el número total de las unidades alveolares funcionantes
Alteración de la difusión de O2
Características
• No afecta principalmente bronquios ni bronquiolos
• Aspecto macroscópico es pulmón en «panal de abejas»
• Limitada distensibilidad pulmonar
• Aumenta el trabajo respiratorio
• Hipoxemia en reposo
Enfermedades Restrictivas del Parénquima Pulmonar
Espirometría
Están disminuidos los volúmenes pulmonares
• Capacidad pulmonar total (CPT).
• Capacidad vital (CV)
• VR ↓
• Están disminuidos en porcentaje similar FEV1 y FVC
• VEF1 / FVC conservado
El índice de Tijfeneau, en contraposición a las enfermedades obstructivas, será igual o mayor del 80%.
Enfermedades Restrictivas del Parénquima Pulmonar
Tipos de Fibrosis Pulmonar Intersticial
• Neumonías intersticiales idiopáticas – Fibrosis Pulmonar Idiopática
• Asociada a otras enfermedades – Sarcoidosis
– Amiloidosis
– Lupus Eritematoso Sistémico LES
– Artritis reumatoide
– Esclerodermia
• Fibrosis pulmonar de causa conocida – Drogas o Radiaciones
– Neumonitis por hipersensibilidad
– Ocupacionales (Neumoconiosis)
Fibrosis Pulmonar Intersticial
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Definición • Enfermedad del parénquima pulmonar
de causa desconocida
Características • Afecta a adultos mayores. • Mayor frecuencia al sexo masculino • Determina una fibrosis progresiva del
pulmón. • Suele afectar a las bases pulmonares • Evolución lentamente progresiva • Desarrollo del pulmón «en panal de
Abejas»
Sarcoidosis Pulmonar Definición
• Enfermedad de causa desconocida que afecta diferentes órganos: (piel, hígado, ojos, bazo o el corazón).
Características
• Frecuente en pacientes jóvenes
• Aparición en zona intersticial del pulmón de '' granulomas no caseificantes''
• Estadios avanzados puede provocar fibrosis pulmonar.
• El diagnóstico por de los órganos afectados con visualización de los granulomas típicos.
Neumonitis por Hipersensibilidad
Definición
• Se producen por inhalación de partículas orgánicas en personas susceptibles
• Genera reacción de Hipersensibilidad III o IV en la zona alveolar.
Características
• La inflamación crónica alveolar desencadena fibrosis pulmonar progresiva.
• Generalmente enfermedades profesionales
«pulmón del cuidador de aves»
«pulmón del granjero»
Neumoconiosis Definición
• Procesos producidos por inhalación de polvo de minerales (1 a 5 μm), tóxicos para los macrófagos alveolares.
Causas
• Antracosis (partículas carbón)
• Silicosis (partículas de sílice.
• Asbestosis (partículas de asbesto) (período de latencia de 20 a 25 años)
Fisiopatología
• El polvo inhalado fagocitado por macrófagos
• Secreción de citocinas proinflamatorias ( IL-1, el TNF, TGFβ)
• Atracción progresiva de: leucocitos, linfocitos y fibroblastos
• Daño progresivo de células alveolares
• Los fibroblastos producen fibrosis colágena
• Se acentúa con la cantidad de polvo inhalado y la duración de exposición
Neumoconiosis
Clínica
• Tiempo de exposición determinan la gravedad de la enfermedad.
• Los pacientes asintomáticos por años
• Tos seca
• Disnea progresiva (de esfuerzos hasta ser de reposo)
• Taquipnea
• Crepitantes inspiratorios secos (en velero)
• Alteraciones de la difusión alvéolo-capilar (Cianosis )
• Estadios avanzados hipertensión pulmonar
• Cierre de válvula pulmonar prominente
• Pérdida de peso
Neumoconiosis
Diagnóstico • Hipoxemia
• PCO2 normal o bajo
• Broncoscopia y Lavado alveolar
• Estudio Citológico
• Tomografía Computarizada (TC)
• Rx de tórax
– Placas pleurales
– Nódulos silicóticos
– Aspecto panal de abejas
• Espirometría: – (Disminución volúmenes pulmonares )
– CPT↓, CV↓ VR ↓
– Están disminuidos en porcentaje similar FEV1 y FVC
– VEF1 / FVC conservado
Neumoconiosis
Neumonías
Definición
Proceso infeccioso que afecta: alveolos, intersticio pulmonar y bronquiolos distales
• Frecuente en pacientes con enfermedades graves de base: – Inmunodeficiencias
– EPOC
– Insuficiencia renal
– Esplenectomía
– Bronquiectasias
– Diabetes
– Tabaquismo
– Alcoholismo
Tipos de Neumonías Según Etiología
• Nosocomiales – No presentes al ingreso hospitalario – Diagnosticada después de 48 horas de hospitalización. – Mortalidad 20-50% – 90% bacterianas
• Pseudomona Aeruginosa, S. Aureus, Enterobacter, Klebsiella, E. Coli, Serratia.
• Adquirida en la Comunidad o Extrahospitalarios – Gérmenes no hospitalarios y ni de Geriátricos – Se inician fuera del hospital – Periodo menor a 48 horas tras el ingreso – Agentes Típicos – Agentes Atípicos 20-40% casos
• (Micoplasmas, Clamidias, Micobacterias, Legionela sp)
Agentes Etiológicos en Neumonías Adquiridas en la Comunidad
Neumonías
Patogenia
• Aspiración de secreciones infecciosas de región bucofaríngea
• Inhalación de bacterias aerosolizadas en el aire en pequeñas gotas (M. tuberculosis).
• Propagación a lo largo de la superficie de mucosas
• Vía hematógena.
Dependiendo de su localización
• Neumonía bronconeumonía: afectación parcheada de varios lóbulos y centrada alrededor de los bronquios y bronquiolos.
• Neumonía lobular: afecta a un lóbulo pulmonar completo
• Neumonía intersticial: afecta al intersticio pulmonar.
Clasificación de las Neumonías
Tipos de Neumonías Localización y Agente Etiológico
Fases de la Neumonía
Tradicionalmente se divide en 4 fases: congestión, hepatización roja, hepatización gris y resolución. 1. Congestión • La invasión bacteriana hace que los
alvéolos se llenen de exudado inflamatorio que provoca consolidación del tejido pulmonar.
2. Hepatización roja • Exudado con neutrófilos, eritrocitos y
fibrina llena los espacios alveolares Aspecto rojizo, firme y sin ventilar, asemeja al hígado.
Fases de la Neumonía
3. Hepatización gris • Desintegración progresiva de
eritrocitos y organización del exudado fibrino-purulento, da aspecto de color pardo grisáceo.
4. Resolución • El exudado consolidado contenido
en los alveolares experimenta digestión enzimática para su reabsorción fagocitosis o expectoración.
• )
Fisiopatología en Neumonía Ocupación espacios alveolares material infamatorio-infeccioso
Afecta intercambio gaseoso (Taquipnea, Taquicardia)
Alteración relación V/Q en zona afectada PO2↓ CO2 variable
Predominio de efecto shunt Taquipnea, Taquicardia
Inflamación, Irritación de terminaciones nerviosas bronquiales, Moco
Tos Productiva Hemoptisis
La liberación de citocinas proinflamatorias
Fiebre y deterioro del estado general, escalofríos. (Sickness Behavior)
Clínica • Fiebre y malestar general • Dolor torácico de características
pleuríticas • Tos productiva purulenta o
amarillento-verdosa • Hemoptisis • Neumonías atípicas sintomatología
más solapada de fiebre, cefalea y tos escasamente productiva.
• Disnea • Taquipnea • Taquicardia • Crepitantes
Neumonías
Típicas
Atípicas
Diagnóstico • Antecedentes • Rx de tórax zona de consolidación
radiológica, derrame pleural. • Hematología: leucocitosis con
neutrofilia. • Hemocultivo • Estudio directo al microscopio del
esputo y cultivos • Proteína C Reactiva • Velocidad de Sedimentación
Globular • Pruebas rápidas de detección de
antígenos bacterianos (Neumococo y Legionella)
Neumonías
Trastornos Pleurales Derrame Pleural
Neumotórax
Derrame Pleural
Definición Acumulación de líquido en el espacio pleural. Clínicamente relevante en Rx ≥500 mL.
Causas 1. Aumento de la Presión hidrostática
en los capilares pleurales. 2. Aumento de la permeabilidad en
la microcirculación pleural. 3. Descenso de la presión oncótica 4. Defecto del drenaje linfático
pulmonar. Valores Normales 5-15 mL.
Trasudado (liquido seroso Hidrotorax)
• El derrame es generado por los cambios de presiones hidrostáticas u oncótica con el paso fundamentalmente de líquido con apenas proteínas.
Características
• Escasa cantidad de albúmina y LDH con respecto al plasma.
Clasificación del Derrame Pleural
Exudado
• El derrame pleural se origina por un proceso inflamatorio o infeccioso de la pleura
• Condiciona aumento de la permeabilidad capilar y el paso de plasma y proteínas al espacio pleural.
• Características
• Elevada concentración de albúmina y lactatodeshidrogenasa (LDH) en relación al plasma.
Clasificación del Derrame Pleural
Empiema
Presencia de pus en el espacio Pleural.
Causas
• Infección directa del espacio pleural
• Ruptura de absceso pulmonar
• Drenaje de infección subdiafragmática
Clasificación del Derrame Pleural
Quilotórax
Derrame de linfa en el espacio pleural.
Características
• Liquido Lechoso
• Derrame pleural mas frecuente en neonatos
Causas
• Traumatismo
• Infiltración maligna e Inflamaciones que obstruyen flujo del quilo.
• Iatrogénico
Clasificación del Derrame Pleural
Hemotórax
Derrame de sangre en el espacio pleural
Características
• Liquido Sanguinolento
• Derrame pleural mas frecuente en traumatismos
Causas
• Traumatismo
• Iatrogénico
• Tumores malignos
• Aneurisma Aórtico
Clasificación del Derrame Pleural
Tipo de Derrame Clínica
Derrame pleural Escaso 300-500mL
Repercusiones clínicas mínimas por gran reserva funcional pulmonar
Derrame Pleural Moderado (500-1000 mL.) (1/3 hemitórax) Derrame Pleural Masivo (>1000mL) (1/2 hemitórax) Insuficiencia ventilatoria restrictiva Desequilibrios en el cociente ventilación/perfusión en zona afectada PO2↓ CO2 variable Derrame Sanguíneo
Compresión del parénquima pulmonar (atelectasia compresiva) Matidez a la percusión Ruidos Respiratorios↓ Disnea con actividad física Disnea en reposo Hipoxemia Taquipnea Hipovolemia Taquicardia
Inflamación Dolor Torácico (pleurítico), Fiebre
Derrame Pleural Diagnóstico
• Rx de Tórax existencia liquido > 500 mL.
• TC en casos dudosos.
• Toracentesis y extracción del líquido
– Características del líquido pleural.
– Recuento celular
• ↑leucocitos y neutrófilos) origen infeccioso
• Hematíes suele relacionarse con traumatismo o tumores)
• Citología (existencia células malignas)
• Estudio microbiológico (tinción de Gram y cultivos) para discernir el germen causal
Derrame Pleural
Diferencias entre trasudado y exudados
• Trasudados: Cambios de presión hidrostática u oncótica:
– Cirrosis hepática
– Insuficiencia cardíaca
– Síndrome nefrótico
• Exudados: Proceso inflamatorio de la pleura, ↑ permeabilidad capilar.
– Infecciones (neumonías bacterianas o virales) Inflamaciones no infecciosas (Colagenosis, vasculitis)
– Neoplasias (Ca pulmón, Mama.)
Diferenciación entre Trasudados y Exudados
Trastornos Pleurales Neumotórax
Definición
Presencia de aire en el espacio pleural.
Causas
• Comunicación entre la pleura y el exterior.
– Herida torácica externa
– Iatrogénicas (toracocentesis o biopsias pulmonares)
– Rotura de pequeñas bullas pulmonares.
– Espontaneo en jóvenes fumadores (10-30 años) recidivante en 50% de los casos.
– Catamenial mujeres 30-40 años. 72 horas tras menstruación.
Neumotórax
Consecuencias fisiopatológicas
• Al entrar aire al espacio pleural se pierde la presión negativa
• El pulmón puede colapsarse total o parcialmente (atelectasia)
• Desviación mediastínica contralateral
– Aparición de insuficiencia ventilatoria restrictiva
– Alteración de la relación V/Q.
Neumotórax
Clínica
• Dolor de características pleuríticas (aumenta con la tos y la respiración profunda)
• Hipoxemia
• Colapso significativo de un pulmón puede llegar a provocar insuficiencia respiratoria
Neumotórax
Diagnóstico
• Rx de tórax
• TC
Tratamiento
• Neumotórax espontáneo. Si es de pequeño tamaño puede resolverse espontáneamente.
• Colocación de un tubo de drenaje en espacio pleural con presión negativa de aspiración hasta cicatrización de lesión pleural.
Embolia Pulmonar Definición
Consiste en la obstrucción total o parcial de una o varias arterias pulmonares o de sus ramificaciones por material trombótico.
• 90 % proceden del sistema venoso profundo de las extremidades inferiores
Causas (Tríada de Virchow)
• Estasis venosa en las extremidades Inferiores
• Aumento de la coagulabilidad sanguínea
• Alteraciones de la pared venosa.
Estasis venosa
• favorecida por enfermedades como la insuficiencia cardíaca, inmovilidad prolongada de las extremidades
Aumento de la coagulabilidad sanguínea
• Factores genéticos, déficit de antitrombina, posparto, consumo de anticonceptivos, tumores malignos y algunas enfermedades hematológicas
Alteraciones de la pared venosa:
• La insuficiencia venosa favorece la estasis sanguínea y la formación de trombos.
Embolia Pulmonar
Fisiopatología
• Los trombos que se desprenden del sistema venoso se denominan émbolos.
• 90% provienen de las extremidades inferiores
• Por vena cava inferior llegan a la aurícula
• derecha, ventrículo derecho y, finalmente, a las arterias pulmonares.
• Grandes pueden ocluir las arterias pulmonares principales, y más frecuente arterias pulmonares de menor calibre.
• La obstrucción de las arterias pulmonares provoca en la zona afectada un desequilibrio del cociente V/Q alto (espacio muerto)
• No hay perfusión Alveolar del área afectada
Embolia Pulmonar
Alteraciones del Cociente V/Q Disminución de la Perfusión con Ventilación mantenida
Características • Zona pulmonar con adecuada
ventilación alveolar (V normal).
• Sin adecuada Perfusión (Q baja o nula)
• Denominado efecto espacio muerto.
Presión Alveolar • PAO2 será normal • PACO2 normal o bajo Ejemplo Típico: Trombo Embolismo
Cociente V/Q alta
Embolia Pulmonar
Manifestaciones Clínicas • Disnea • Taquipnea • Taquicardia • Hipotensión severa • Síncope en TEP masivo • Fallo cardíaco derecho. • Fiebre • Dolor torácico pleuríticas • Hemoptisis si hay infarto • pulmonar.
Diagnóstico
• Gasometría arterial grados variables de hipoxemia e hipocapnia.
• ECG (ondas T negativas o el patrón S1Q3T3)
• Rx simple de tórax, es muy poco útil
• Gammagrafía Pulmonar de Ventilación/Perfusión
• TC con contraste
• Arteriografía de pulmón. es la prueba definitiva (gold standard)
Embolia Pulmonar
Bibliografía
Básicos
• Stephen Mc Pheee, Fisiopatología de la Enfermedad. Mc Graw Hill 6ta ed.
• Porth, Fisiopatología, Panamericana. 7ed.
• Pastrana J Garcia G. Fisiopatología y Patologia General Básicas para Ciencias de la Salud. Elsevier 2013.
Opcionales:
• Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional 8ed. Elsevier 2010.
• Roitt I. Inmunología. Elsevier. 7ed. Cap. 5. Hipersensibilidad. 423-491 pp.
ANEXOS
Alteraciones del Cociente V/Q Disminución de la Ventilación con Perfusión mantenida
Características • Zona pulmonar sin adecuada
ventilación alveolar (V baja o nula).
• Perfusión normal (Q normal) • La zona no realiza intercambio
gaseoso o será insuficiente.
• Denominado efecto shunt o cortocircuito.
Presión Alveolar • PAO2 será baja • PACO2 elevada
• Ejemplo Típico: Bronquitis
Crónica, Asma
Cociente V/Q bajo
Espirometría
Definición: medición de la ventilación pulmonar
Ayuda a evaluar y distinguir entre los trastornos pulmonares restrictivos y obstructivos
Tuberculosis
Tuberculosis