Date post: | 26-May-2015 |
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COLAGENOPATIAS
MEDICINA INTERNA II – 2013
Dra. Marcela Agostini
COLAGENOPATIAS
Qué son? SEGÚN TALBOTT
"La colagenopatía se caracteriza porque tiene una etiología desconocida, una patogenia
hipotética, una patología difusa, una sintomatología polifacética, un curso
progresivo, un pronóstico infausto y un tratamiento descalabrado".
SJOGREN (SS)
Es una enfermedad crónica, de etiología desconocida.
Patogenia autoinmune
SJOGREN (SS)
SJOGREN PRIMARIO: HLA B8 – HLA DR3 Queratoconjuntivitis seca y xerostomía
SJOGREN SECUNDARIO: HLA DR 4 Igual síntomas mas otra patología autoinmune
SJOGREN (SS) CUADRO CLÍNICO:
OJO: dolor ocular- quemazón – arenilla – disminución de las lágrimas
BOCA: sequedad labios – ragades – lengua depapilada – caries – queilitis
VAGINA: dispareunia – prurito VIAS SUPERIORES: tos seca SINTOMAS DIGESTIVOS: gastritis atrófica –
inflamación pancreática PSIQUIATRICOS: depresión
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. SARCOIDOSIS SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
LABORATORIO: Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de Schirmer y tinción con rosa bengala. A los 5 minutos debe mojar 5 mm el papel
BIOPSIA: atrofia acinar e infiltración linfoideTRATAMIENTO: de los síntomas
SJOGREN (SS)
SJOGREN (SS)
LES Ver teórico de poliartritis
POLIMIOSITIS Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de
trastornos adquiridos e inflamatorios de los músculos de etiología desconocida.
Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal. En la Dermatomiositis (DM) esta presente además, el rash
típico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el músculo estriado y los vasos sanguíneos.
Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos (9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta década. La DM juvenil e s una enfermedad rara, aproximadamente el 15% de todos los casos registrados ocurren en menores de 15 años
Grupo 1: PM Grupo 2: DM Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad Grupo 4: DM juvenil Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colágeno Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM
amiopática): provisional (por más de seis meses de duración) o confirmada (más de 2 años de duración) Miositis por cuerpos de inclusión
POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITISCRITERIO DERMATOLOGICO
Eritema heliotropo en párpados con edema periorbitario. Signo de Gottron en dorso de manos, rodillas, codos, maleólos.
CRITERIOS MUSCULARES 1.- Debilidad muscular proximal simétrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o
de los músculos respiratorios 2.- Elevación de una o más enzimas séricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH) 3.- Cambios miopáticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de potenciales
de unidad motora polifásicos de corta duración y pequeña amplitud, fibrilaciones, descargas espontáneas bizarras de alta frecuencia.
4.- Biopsia muscular característica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y II, fagocitosis, y regeneración con basofilia, núcleos subsarcolemales, atrofia, exudado inflamatorio.
Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatológico y 3 de los Criterios restantes.
POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITISSíntomas
La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el cuerpo. Los síntomas abarcan:
Dificultad para deglutir. Dolor muscular Debilidad muscular en los músculos proximales (hombros, caderas) Dificultad para respirar. Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga,
anorexia, adelgazamiento y fiebre
Diagnóstico Creatina-cinasa elevada. Electromiografía. Resonancia magnéticade los músculos afectados. Biopsia muscular. Aldolasa sérica elevada.
POLIMIOSITIS
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS TRATAMIENTO
CORTICOIDES INMUNOMODULADORES
ESCLERODERMIA La esclerodermia es una enfermedad crónica,
auto-inmune del tejido conectivo. Etiología desconocida Mujer/ varón 4-1
Clasificaciones 1. Esclerodermia localizada
Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución.
ESCLERODERMIA
Esclerosis sistémica Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el
esófago, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.
ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO RAYNAUD:
Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA COMPROMISO RENAL
IECA: ENALAPRIL DIGESTIVO
INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES H2 AGENTES PROCINÉTICOS
CARDIORESPIRATORIO CICLOFOSFAMIDA
ESCLERODERMIA
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del
Tejido Conectivo
1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la hemaglutinación >1:1600
2. Criterios Clínicos: Edema de manos Sinovitis Miositis Fenómeno de Raynaud Acroesclerosis
Requerimientos: Serológico Al menos 3 características clínicas La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis
requiere al menos otra característica más
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
Criterios Diagnóstico Kusukawa
Síntomas ComunesFenómeno de Reynaud
Hinchazón de dedos o manos Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP
HALLAZGOS MIXTOS:
A. LES like Poliartritis Pericarditis/pleuritis Linfadenopatía Facial eritema Leucopenia/trombocitopenia
B. Esclerodermia like Esclerodactilia Fibrosis pulmonar Dismotilidad esofágica
C. Polimiositis like Debilidad muscular Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada Electromiograma (EMG) miopático
Requerimiento para el diagnóstico: Al menos un síntoma común, con anticuerpos positivo anti U1 RNP y uno o más hallazgos en al menos 2 de las 3 categorías A, B, y C.
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL Crohn Colitis ulcerosa
VASCULITIS DEFINICIÓN
Inflamación de los vasos sanguíneos
VASCULITIS CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TAMAÑO
DE LOS VASOS
GRAN CALIBRE
MEDIANO CALIBRE
PEQUEÑO CALIBRE
VASCULITISSINDROME
VASCULÍTICOMANIFESTACIONE
S CLÍNICASENFOQUE
DIAGNÓSTICOTRATAMIENTO
GRANDES VASOS
Células gigantes
Cefalea
Claudicación mandibular
Biopsia de la arteria temporal
Prednisona
60-80 mg/día
Takayasu Isquemia de los dedos de la mano
Claudicación de los brazos
Arteriograma del cayado aórtico
Prednisona
60-80 mg/día
VASCULITIS
VASCULITISSINDROME
VASCULÍTICOMANIFESTACION
ES CLÍNICASENFOQUE
DIAGNÓSTICOTRATAMIENTO
MEDIANOS VASOS
POLIAR
TERITIS
NODOSA
(PAN)
ULCERAS CUTANEAS
NEFRITIS
MONONEURI
TIS MULTIPLE
ISQUEMIA
MESENTÉRICA
BIPSIA DE PIEL
BIOPSIA RENAL
BIOPSIA DE NERVIO
ANGIOGRAMA MESENTERICO
INVESTIGACION DE HEPATITIS B-C-c-ANCA
PREDNISONA
60 a 100 mg/día
Se puede añadir ciclofosfamida
1-2 mg/Kg/día
VASCULITIS
VASCULITISSINDROME
VASCULÍTICOMANIFESTACION
ES CLÍNICASENFOQUE
DIAGNÓSTICOTRATAMIENTO
MEDIANOS VASOS
WEGENER SINUSITIS
INFILTRADOS PULMONARES
NEFRITIS
C- ANCA
BIOPSIA DE PULMON
PREDNISONA DE 60 A 100 mg/día
CICLOFOSFAMIDA
1-2mg/Kg/día
DEL LES O AR
ULCERA DE PIEL
POLINEUROPATIA
BIOPSIA DE PIEL O DE NERVIO SURAL
PREDNISONA 60 A 80 mg/día
SE PUEDE AÑADIR CICLOFOSFAMIDA
1-2mg/Kg/día
VASCULITIS
VASCULITISSINDROME
VASCULÍTICOMANIFESTACION
ES CLÍNICASENFOQUE
DIAGNÓSTICOTRATAMIENTO
PEQUEÑOS VASOS
Hipersensibilidad
Púrpura palpable Biopsia de piel Prednisona
20-60 mg/día
Suspender el fármaco precipitante
Púrpura de
Schonlein-Henoch
Púrpura palpable
Nefritis
Isquemia mesentérica
Biopsia de piel
Biopsia renal
Tratamiento de sostén
Puede ser necesario Prednisona
20-60 mg/día
VASCULITIS
VASCULITIS
NECROTIZANTE PURA PAN
HIPERSENSIBILIDAD LEUCOCITOCLÁSTICA
CELULAS GIGANTES TAKAYASU
GRANULOMATOSAS WENEGER
VASCULITIS
ANTICUERPOS A SOLICITAR PARA DIAGNOSTICAR COLAGENOPATÍAS:
Anti ADN nativo LES Anti SM LES
Anti Ro/ss-A SJOGREN Anti RNP EMTC Anti Jo1 Polimiositis Anti M 12 Dermatomiositis Anti Scl –70 Esclerodermia difusa Generalizada
Anti centromero Esclerodermia limitada Ac anticardiolipina Sme Fosfolípido C – anca Wegener P – anca PAN – CU Ac mitocondriales Glomerulonefritis semilunas ANA Hepatitis autoinmune tipo I LKM Hepatitis autoinmune tipo II