Date post: | 23-Jun-2015 |
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“Disostosis Cleidocraneal. Manifestaciones Clínico-Radiográficas en
pacientes de San Ignacio de Sabaneta, Santiago Rodríguez, República Dominicana”
Mariell R. Portorreal C.
Napoleón Luis Bergés G.
Helga Carolina Peralta S.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
La Disostosis Cleidocraneal es una entidad poco frecuente, que sigue un patrón de herencia autosómico dominante y en la que es común la afección en varios miembros de la
familia. Es una enfermedad congénita, lo que significa que está presente desde antes del nacimiento
y afecta por igual a ambos sexos.
Intr
od
ucc
ión
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Aplasia o hipoplasia clavicular
Cierre tardío de suturas craneales y fontanelas amplias
Facie característica (hipertelorismo,
pseudoprognatismo)
Malformaciones dentales
Dientes supernumerarios
Se define por una serie de
alteraciones distintivas, entre
las que se encuentran:
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
A la clínica odontológica de la Universidad Nacional Pedro Henríquez
Ureña (UNPHU) Dr. René Puig Bentz, acudieron dos pacientes que
presentaron una serie de características fuera de lo común, que dificultó a
los profesionales establecer un diagnóstico y plan de tratamiento
adecuado para satisfacer las necesidades de estos pacientes.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
La Disostosis Cleidocraneal es una enfermedad que afecta los
tejidos duros desde su formación en la época embrionaria, por
ende es de competencia de los odontólogos conocer las
características de los individuos que padecen esta enfermedad
para ser capaces de hacer un diagnóstico diferencial adecuado
entre algunas patologías bucales con signos clínicos similares o
parecidos.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
• Nuestra finalidad en la realización de este trabajo es la presentación de las manifestaciones clínico-radiográficas
más frecuentes de este síndrome, así como la confección de un árbol genealógico para comprobar el patrón de herencia
en esta afección familiar.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
• General:
Estudiar las manifestaciones clínicas y radiográficas de los pacientes afectados con Disostosis Cleidocraneal en San Ignacio de Sabaneta, Santiago Rodríguez, República Dominicana.
• Específicos:
1. Describir la Disostosis Cleidocraneal.
2. Identificar las manifestaciones clínico-radiográficas en los pacientes afectados con Disostosis Cleidocraneal.
3. Comprobar mediante una exploración física la ausencia parcial o total de clavículas en los pacientes con Disostosis Cleidocraneal.
4. Comprobar por medio de una radiografía toráxica la ausencia parcial o total de clavículas y el tórax acampanado.
5. Determinar el manejo clínico de los pacientes afectados con Disostosis Cleidocraneal en la consulta odontológica.
Ob
jeti
vo
s
Disostosis Cleidocraneal
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
1776, Morand (Francia), hizo la primera descripción de este caso, quien describió el examen de un niño nacido sin clavículas.
1871, Schewthauer cuyo nombre está asociado al síndrome en su país lo describe con éxito.
1898, Marie-Sainton describieron la combinación de aplasia o hipoplasia de una o ambas clavículas, desarrollo exagerado del diámetro transverso del cráneo, osificación retardada de las fontanelas y de transmisión hereditaria, la cual acuñaron Disostosis Cleidocraneal.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
DCC
Defectos craneales
Defectos claviculares
Defectos dentales
Las alteraciones que afectan a las clavículas y a los huesos
del cráneo son las que predominan en el cuadro clínico y que
dan nombre a la enfermedad.
Disostosis Cleidocraneal DCC
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Enfermedades Genéticas
Monogénicas o Mendelianas:
alteración en un solo gen
Multifactoriales: alteración en varios
genes
Cromosómicas: alteración en
muchos genes
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
En las enfermedades
mendelianas, está alterado un
sólo gen (o locus), de ahí su
nombre de monogénicas y se
heredan siguiendo los clásicos
patrones mendelianos.
Características genéticas
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
"Violación del Mendelismo"
Impronta genética: se refiere a la expresión diferencial de algunos genes dependiendo de su origen
paternal (materno o paterno).
Disomía uniparental: se refiere a la condición en que ambos
cromosomas de un par derivan del mismo padre.
Características genéticas
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
• En las enfermedades multifactoriales existen
varios genes, ubicados en distintos cromosomas,
de efecto fenotípico aditivo, no discernible
individualmente y una fuerte dependencia
ambiental.
Características genéticas
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• En esta categoría están incluidas la mayoría de las malformaciones limitadas a un solo órgano o sistema:
Hidrocefalia
Hendiduras Faciales
Estenosis Pilórica
Características genéticas
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
En éstas, la alteración genética
es de tal magnitud, que es
posible visualizar el daño
genético como una alteración
en los cromosomas, ya sea en el
número o en la estructura de
algún cromosoma en particular.
Características genéticas
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Numéricas
Trisomía 21 en el síndrome de Down
Monosomía X en el síndrome de Turner
Estructurales
Trisomía 21 por translocación
Delección del brazo largo del cromosoma 15 del síndrome de
Prader-Willi
Características genéticas
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Goodman (1975) Zackay (1997)
“Goodman (1975) reportó una familia en la cual dos hermanos con DCC nacieron de padres noafectados, que eran primos hermanos; también reportó un caso similar nacido de la unión de un tio-sobrino.”24
“Nienhaus (1993) propuso que el gen de la DCC, está localizado en el brazo corto o largo delcromosoma seis. Observaron un paciente masculino con una inversión pericéntrica del cromosomaseis y DCC clásica, acompañada con retraso mental moderado, deficiencia auditiva y una apariencia
facial inusual.” 24
“Zackay (1997) presentó una familia con dos hermanas afectadas nacidas de padres sin consanguineidad, pero tampoco afectados dichos padres por el síndrome.” 24
24. OMIM (On line Mendelian Inheritance in Man) http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/OMIM/
Nienhaus (1993)
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“El símbolo genético aprobado para la DCC esRUNX2, su nombre genético aprobado es factor 2 detranscripción y la alteración genética se ha localizadoen la posición 6p21 del genoma humano.” 25
25. Guía Nominal electrónica, abalada por el consejo de investigación médica del Reino Unido y la Organización Welcome Trust.http://www.genenames.org/index.html.hgnc home page
Características genéticas
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La enfermedad es causada
por mutaciones en el gen
CBFA1/RUNX2, un factor de
transcripción que activa la
diferenciación osteoblástica,
ubicado en el brazo corto del
cromosoma 6.
Características genéticas
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
El cromosoma 6 contiene 170 millones de pares de bases, pero, la secuencia final comprende 166.880.998 pares de bases.
Representa el cromosoma más largo secuenciado hasta ahora.
Equivale entre el 5,5-6 % del total del ADN en la célula.
Características genéticas
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“En el cromosoma 6 se encuentra el complejomayor de histocompatibilidad, que contienealrededor de cien genes y está relacionado con larespuesta inmune del organismo, que juega unpapel fundamental en los trasplantes deórganos.”26
26. Gilbert F (2002). Chromosome 6. Gene Test 6 (4): 341–58.
Características genéticas
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El complejo principal de histocompatibilidad es una familia de genes ubicados en el brazo corto del cromosoma 6.
Los genes de este complejo poseen la información de ciertas glucoproteínas de la membrana plasmática involucradas en los mecanismos de presentación y procesamiento, importantes en la respuesta inmunológica.
Características genéticas
Características clínicas de la DCC
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Características en las facies y hombros de un niño con DCC
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1• Anomalías de la cabeza
2• Anomalías de la cintura escapular
3• Otras deformaciones esqueletales
Características clínicas
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Anomalías de la cabeza
• La bóveda craneal presenta las anomalías óseas mas características de
este síndrome.
Esta formada por 8 huesos unidos por medio de articulaciones denominadas sinfibrosis.
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Anomalías de la cabeza
• Suturas y Fontanelas
Se convierten en áreas cerradas y solidas
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Anomalías de la cabeza
1
2
4
3
5
1. Depresión del frontal. 2. Nariz de base ancha3. Tercio medio disminuido4. Cabeza aglobada5. Hipertelorismo6. Cráneo apariencia aplanada
5
6
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Anomalías de la cabeza
•Depresión del frontal. Ocurre debido a que el huesos frontal se origina de dos primordios conjuntivos que hasta su fusión definitiva se hallan separados por la sutura metópica.
1.
• Tercio medio disminuido. Debido al poco crecimiento del maxilar.
2.
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Anomalías de la cabeza
• Cabeza aglobada. Contrario a la forma ovoidea normal de la cabeza humana normal, los pacientes con DCC tienen una forma aglobada debido a la tardanza en el cierre de las suturas sagitales.
3.
• Cráneo de apariencia aplanada. Debido a que se ve alterado el cierre de la sutura coronal y el cierre tardío de la fontanela anterior.
4.
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Anomalías de la cabeza
5 a 7 años Capacidad craneal
completa
Cierre Fontanela Anterior
9 o 18 meses
12 a 18 meses Cierre normal de
las fontanelas. Fusión de los
huesos craneales comienza
Cierre Fontanela posterior
1 o 2 meses
En la DCC aparece cierre tardío o no cierran
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Anomalías de la cabeza
• Cráneo braquiocefálico
(cráneo ancho en la base y corto en su largo)
• El índice cefálico usualmente empieza en exceso de 80.
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Anomalías de la cabeza
• Hipoplasia de los huesos faciales
• Ausencia o hipoplasia de senos paranasales
• Arco palatino profundo
• Paladar hendido u ojival.
• Los huesos lacrimales y zigomáticos pueden estar
hipoplasicos27
27. “Illustrated Dictionary of Dentistry”. Jablonsky, Stanley. W.B. Saunders Company pág. 272. First ed. 1982
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Anomalías de la cintura escapular
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Otras deformaciones esqueletales
Dislocación congénita de la cadera
Subdesarrollo pelviano
Coxa vara
Genu valgun
Huesos de la pierna cortos
Costillas cervicales
Osificación incompleta del esternón
Deformidades de la escápula y los huesos terminales de las manos y los pies
Otras deformaciones esqueletales
Características radiográficas de la
DCC
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
• Sirve para evaluar las relaciones
estructurales entre los dientes y el
hueso.
Panorámica
• Método radiográfico intrabucal
complementario útil para detectar
dientes retenidos.
Oclusales• Proyección radiográfica
lateral paralela al plano sagital sobre las
estructuras que forman el macizo facial y el cuello.
Lateral de cráneo
Características radiográficas
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Características radiográficas
Radiografías anteroposterior de cráneo y panorámica, respectivamente, en un paciente con DCC.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Características radiográficas
Dientes supernumerarios y retenidos.
Malformaciones dentales.
Retraso de reabsorción fisiológica de la raíz de los dientes primarios con prolongada exfoliación de los mismos.
Formación de quistes dentígeros alrededor de los dientes retenidos.
Estrechez o ausencia de los senos paranasales.
Agujeros orbitales elevados y estrechos.
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Características radiográficas
Deficiencia de cemento radicular.
Deficiente desarrollo del maxilar superior.
Falta de unión de la sínfisis mentoniana
Hipoplasia del maxilar.
Aumento del tamaño del maxilar inferior.
Manifestaciones bucales de la DCC
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Las anomalías dentarias son una de las complicaciones más significativas en pacientes con DCC, ya que son la principal causa por la que estos solicitan atención médica.
Estos pacientes presentan enfermedad periodontal, caries dental y además, múltiples dientes supernumerarios y retenidos.
La erupción retardada o la falla en la erupción de los dientes permanentes es una característica de los pacientes con DCC. Se observan variaciones en la forma y el tamaño de los dientes permanentes.
Gen
era
lid
ad
es
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Localización y dirección
Transposición de dientes
Desplazamiento fuera de la arcada
dentaria
Tamaño y forma
Geminación
Fusión
Dilaceración
Número
Anodoncia Oligodoncia o
Hipodoncia
Dientes Supernumerarios
Estructura
Hipoplasias
Anomalías del desarrollo y erupción dentaria
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Anomalías del desarrollo y erupción dentaria
Un diente supernumerario probablemente sedesarrolla de un mamelón extra de la lámina dental ode la bifurcación de un germen permanente
Ejemplos son los mesiodens, cuarto molar oparamolares se presentan en la DisostosisCleidocraneal y en el síndrome de Gardner.
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Dientes Retenidos Dientes supernumerarios que
se encuentran incluidos dentro de los tejidos de
ambos maxilares.
Diente
Hueso
Tejido Blando
Anomalías del desarrollo y erupción dentaria
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
La serie de dientes primarios comienza su erupción de los seis a siete meses de edad y se completa a los tresaños. Estos elementos le sirven al niño durante los tres o cuatro años siguientes, pues a los seis añoscomienzan a exfoliarse y son reemplazados por los permanentes.
Alteraciones de la erupción dentaria
En la DCC la erupción dentaria se ve alterada
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
En los pacientes con DCC no hay rizoclasia de los dientes deciduos ya que, existe una deficiencia de cemento celular, a lo que se le atribuye, la erupción tardía o nula de los dientes permanentes.
Se ha postulado que el cemento no se forma tal vez por la resistencia mecánica a la erupción de los dientes ejercida por el hueso alveolar denso que cubre el diente no erupcionado.
Alteraciones de la erupción dentaria
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
La pérdida prematura del diente primario, con la consiguiente pérdida del espacio, que bloquea o detiene la erupción.
La presencia de quistes dentígeros que se desarrollan a expensas de restos del órgano del esmalte y se asocian a los dientes en erupción.
La longitud inadecuada del arco dentario suele originar que el o los dientes erupcionen en una posición anormal, ello suele producir un apiñamiento de las piezas dentarias.
Factores Locales
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Deficiencias Nutricionales.
Deficiencias endocrinas, como el hipertiroidismo y diabetes.
Alteraciones genéticas como el síndrome de Down, Disostosis Cleidocraneal, entre otros.
Biopatología y consideraciones clínicas
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
La maloclusión se refiere a
cualquier grado de contacto
irregular de los dientes del
maxilar superior con los del
maxilar inferior, lo que incluye
sobremordidas, submordidas y
mordidas cruzadas.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
El prognatismo mandibular consiste en la propulsión de la
porción inferior de la cara, dando un perfil protrusivo y una maloclusión clase III de Angle, que puede afectar la
masticación, deglución, desarrollo postural, la estética y
la integración psicosocial del paciente.
Maloclusión
Diagnóstico diferencial de la DCC
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
El diagnóstico diferencial de la DCC está indicado por la
ausencia clínica de un número determinado de dientes y
posteriormente confirmado a través de una radiografía que demostrará múltiples dientes supernumerarios y retenidos,
acompañado de anomalías claviculares y craneales
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Las entidades que presentan condiciones clínicas similares, como:
Diagnóstico diferencial
Cretinismo
Disostosis Craneofacial
Osteogénesis Imperfecta
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Seudoartrosis Congénita de Clavículas
• Afecta preferentemente a la clavícula derecha y cursa sin ninguna otra afección ósea.
Picnodisostosis
• Retraso en el cierre de suturas y fontanelas, huesos wormianos, hipoplasia de clavículas. La ausencia de dientes supernumerarios y el incremento de densidad ósea en la radiografía permite la diferenciación con DCC.
Displasia Mandibuloacral
• Se caracteriza por clavículas hipoplásicas y suturas amplias. La principal diferencia con la DCC es la pérdida progresiva del hueso de las falanges distales debido a acroosteolisis.
Diagnóstico diferencial
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
El tratamiento de la DCC debe ser manejado por un equipo deprofesionales de la salud. Estos pacientes requieren unseguimiento multidisciplinario, lo cual representa la detecciónprecoz de las posibles complicaciones asociadas a este síndrome yla integración del niño a la sociedad.
Tratamiento
Casos Clínicos
Ca
so clín
ico I
Paciente femenina, 58 años de edad. Padece de hipertensión, artritis y anemia. Ha sido sometida a varios procedimientos quirúrgicos.
Ca
so clín
ico I
Panorámica
Ca
so clín
ico I
Radiografía de tórax
Ca
so clín
ico II
Paciente de 9 años de edad . Sin ningún antecedente medico de importancia.
Panorámica
Ca
so clín
ico II
Radiografía de tórax
Ca
so clín
ico II
Ca
so clín
ico III
Paciente femenina de 33 años de edad, padece de adherencia vesical, alérgica a la ampicilina, ambroxol y acetaminofen.
Panorámica
Ca
so clín
ico III
Radiografía de tórax
Ca
so clín
ico III
Metodología
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Según el Censo Nacional del año 2002, el municipio deSabaneta, contaba con una población de 16,270 habitantes,de los cuales hay 7,916 hombres y 8,309 mujeres, en la zonaurbana.
Haciendo uso de los registros del Hospital ProvincialGeneral Santiago Rodríguez, se investigó sobre si existíaallí algún registro sobre pacientes con DCC, ó si se conocíala enfermedad. Se nos informó que no existían registrossobre esta enfermedad y tampoco había ningún registrosobre algún caso reportado de DCC.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
0
2
4
6
8
10
12
1 2 3
Si
No
1. ¿Sabe usted que es la Disostosis Cleidocraneal?
2. ¿Conoce usted las manifestaciones bucales de los pacientes con Disostosis Cleidocraneal?
3. ¿Ha llegado a su consulta dental algún paciente con características clínicas de Disostosis Cleidocraneal?
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Al confeccionar el árbol genealógico de la familia obtuvimos un patrón de herencia autosómica dominante, con transmisión vertical en tres generaciones. La enfermedad
afectó ambos sexos y en los miembros afectados uno de los padres presentaba la patología.
De los treinta miembros que forman esta familia hay trece que se encuentran afectados por el síndrome. De estas trece personas, solo seis estuvieron en completa disposición de
colaborar con nuestra investigación, ya que uno de los miembros falleció, tres viven en Panamá, una es infante de siete meses, y dos no permitieron ser estudiados. Por lo cual
nuestra muestra de estudio es de seis pacientes afectados con DCC.
Para obtener nuestra muestra de pacientes afectados, investigamos en los centros de salud y encuestamos odontólogos de San Ignacio de Sabaneta, Santiago Rodríguez, hasta llegar a
la conclusión de que solo existe una sola familia afectada con DCC en la población de dicha localidad.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Árb
ol
gen
ealó
gico
Características clínicas encontradas en pacientes con DCC
Pacientes
1 2 3 4 5 6
Cráneo
Braquicefalia x x x x x x
Prominencia Frontal - - - x x x
Hipertelorismo x x x x x x
Suturas Frontales Abiertas * * * * x x
Retardo Cierre Fontanelas x x x x x x
Depresión Puente Nasal x x x x x x
Tórax y Hombros
Capacidad de unir los hombros hacia la línea media - x x - - x
Dificultad respiratoria a edad temprana
- - - - - -
Sistema Estomatognático
Pseudoprognatismo x x x x x x
Paladar Ojival - x - - - -
Erupción tardía dientes permanentes x x x x x x
Dientes supernumerarios x x x x x x
Periodontitis x x x x x -
Movilidad Dentaria x x - x - -
Caries Dental x x x x x x
Chasquido/Salto Condilar (ATM) x x x x x -
Características radiográficas en pacientes con DCC
Pacientes
1 2 3 4 5 6
Sistema Estomatognático
Dientes Retenidos x x x x x *
Hipoplasia Maxilar x x x x x x
Senos Hipoplásicos x x x x x x
Reabsorción Ósea x x x x x -
Clavículas
Hipoplasia x - x x x -
Aplasia x x
Tórax
Tórax Acampanado x x x x x x
Costillas Cervicales - x - - - -
0
1
2
3
4
5
6
7
Braquicefalia Prominencia Frontal Hipertelorismo
Suturas Frontales Abiertas Retardo Cierre Fontanelas Depresión Puente Nasal
Características clínicas de la cabeza
0
1
2
3
4
5
6
7
Pseudoprognatismo Paladar Ojival
Erupción tardía dientes permanentes Dientes supernumerarios
Periodontitis Movilidad Dentaria
Caries Dental Chasquido/Salto Condilar (ATM)
Características clínicas en el sistema estomatognático
1
2
3
4
5
6
Dientes retenidos Hipoplasia maxilar
Senos maxilares hipoplasicos Aplasia o hipoplasia clavicular
Anomalías radiográficas
Conclusiones y Recomendaciones
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Conclusiones
La presencia de un caso clínico de DCC en la clínica odontológica de laUniversidad Nacional Pedro Henríquez Ureña (UNPHU) Dr. RenéPuig Bentz, motiva la revisión de esta patología. Se describen lascaracterísticas clínico- radiográficas de esta enfermedad a la luz de lodescrito por diversos autores y se compara con los casos estudiados,pudiéndose comprobar la similitud en cuanto a los hallazgos propiosde esta enfermedad.
La DCC es un desorden autosómico dominante que afecta el sistemaesquelético. Se caracteriza por hipoplasia de clavículas, cráneobraquicefálico, cara pequeña, fontanelas amplias y suturas abiertascon retardo en su cierre, estatura baja y manifestaciones dentales,dentro de las que se incluyen, retardo en aparición de dientespermanentes y múltiples dientes supernumerarios.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Dentro de la revisión bibliográfica, no encontramos ningún autor que describiera clínica y radiográficamente, de manera específica, las alteraciones bucales de estos pacientes, siendo esta la complicación de la enfermedad que más les afecta, ya que las demás deformaciones esqueléticas no alteran de manera relevante la funcionalidad de estos individuos.
En conclusión, confirmamos que la DCC es una enfermedad hereditaria que puede aparecer de manera espontánea a través de mutación genética o simplemente por la transmisión vertical de progenitores a hijos, afecta el desarrollo esquelético, y sus signos más relevantes son las anomalías de la cabeza y de las clavículas. Afecta indistintamente los dos sexos y su diagnóstico se basa fundamentalmente en el examen clínico-radiográfico.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
1. En cuanto al tratamiento de los pacientes con DCC debemos tomar en cuenta:
Tratamiento en conjunto de periodoncia-ortodoncia-
prótesis
Mantener el mayor tiempo
posible la dentición decidua
en boca.
En caso de que se pierda el eje de erupción, Llevar
el diente retenido al plano de oclusión.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
2. Los pacientes con DCC deben mantener especial atención acerca desu salud bucal y es recomendable que cada tres meses se haganchequeos clínico-radiográficos, para llevar un control de losmovimientos que puedan ocurrir con los dientes retenidos.
3. Es recomendable el control radiográfico para evitar la formaciónde quistes o tumores de origen dental.
4. Si a un profesional de la salud bucal le llega un paciente con estapatología, éste debe explicarle las complicaciones de su enfermedad.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
5. Todos los profesionales de la salud deben tener un conocimientobásico de esta enfermedad para evitar la realización de diagnósticosincorrectos y por ende instaurar planes de tratamiento erróneos.
6. Sugerimos que se tome en consideración este trabajo para laelaboración de un nuevo proyecto que cuente con mayores recursos yprocure estudiar una muestra más amplia. Además, que se analicen lascaracterísticas clínico-radiográficas en las generaciones subsiguientesde la familia estudiada.