Palabras clave: Crecimiento; Radiografía de la mano y de muñeca; Edad ósea
Introducción
Dentro de los principales elementos reguladores del crecimiento, seincluyen factores genéticos, hormonales, ambientales y nutricionales.La hormona hipofisaria de crecimiento o GH (growth hormone) es elprincipal factor endocrino.La edad ósea no es más que un indicador del desarrollo del niñoque debe integrarse en un contexto clínico y fisiológico completo.En la actualidad, el algoritmo diagnóstico empleado para detectarlos retrasos del crecimiento se compone, en su mayor parte, detécnicas de diagnóstico por imagen, especialmente en el diagnósticodel retraso estatural, que constituye el motivo de consulta másfrecuente.La discordancia entre la edad cronológica y el desarrolloponderoestatural es la principal indicación para determinar la edadósea en la mayoría de los casos; también se utiliza, aunque conmenos frecuencia, para observar algunas enfermedades endocrinas,metabólicas o generales (hipotiroidismo, insuficiencia renal).
Determinación de la edad ósea(Cuadro 1) [17, 18, 21, 23, 26, 41, 45, 51–56]
La determinación de la edad ósea equivale a evaluar el grado demaduración del esqueleto. La maduración ósea se produce en tresetapas:
– la maduración prenatal, durante la cual se osifican los cartílagosdiafisarios. Por tanto, los únicos puentes epifisarios visibles en el
nacimiento son los puentes femorales inferiores (36.o semana deamenorrea [SA] aproximadamente), los puentes tibiales superiores(38 SA) y los puentes humerales superiores de manera inconstante(41–42 SA). Los huesos redondos que pueden verse en el nacimientose localizan a nivel del tarso: el calcáneo (24 SA), el astrágalo (28SA) y el cuboideo. En el recién nacido no se puede observar ningúnhueso del carpo;
– la maduración posnatal de la infancia, durante la cual se osificanlos huesos pequeños del tarso y del carpo, las epífisis de los huesoslargos y la bóveda craneal;
– la maduración de la adolescencia, durante la cual se osifican loscartílagos de crecimiento.Existe una asimetría de desarrollo entre el lado izquierdo y el ladoderecho, y la maduración ósea es más lenta en los niños que en lasniñas.Hay muchos métodos para evaluar la edad ósea [17, 18, 26, 41, 45, 51-56].Éstos se basan en el estudio de la cronología de aparición de losnúcleos epifisarios y en el de los huesos largos, su crecimiento, sumodelado y la desaparición de los cartílagos de crecimiento conrespecto a los datos de referencia (Cuadro 1). Algunos métodos sonmás complicados e incluyen una valoración independiente de cadauna de las piezas óseas radiografiadas. El conjunto de estos registrospermite realizar una valoración global [45, 51, 54]. Hoy en día, existenprogramas informáticos útiles para el estudio de la maduraciónesquelética (Maturos).En la práctica, y por razones de simplificación, se emplea casiexclusivamente el método de Greulich y Pyle [26], que se realiza en lamano y muñeca izquierdas. Este atlas se compone de una serie dereproducciones de la mano y de la muñeca que corresponden alaspecto medio de una edad cronológica según el sexo. Así pues, sepuede calcular la edad ósea de un niño haciendo que su radiografíaconcuerde con las imágenes de referencia. Cuando existe unadisociación entre la maduración del carpo y la de las epífisis de losradios, hay que evaluar la maduración de las epífisis de las falanges.El uso de este método es sencillo, pero subjetivo. Conlleva muchasimperfecciones: se estableció con una población estadounidense hace
Adamsbaum C. (Professeur des Universités, praticien hospitalier)Adresse e-mail: [email protected]–hop–paris.frAndré C. (praticien hospitalier)Merzoug V. (praticien hospitalier)Kalifa G. (Professeur des Universités, praticien hospitalier)Service de radiologie, hôpital Saint–Vincent–de–Paul, 82, avenue Denfert–Rochereau, 75014 Paris.
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30 años, con lo cual la referencia no corresponde a la población denuestro entorno actual. En la práctica, el perfil evolutivo de la edadósea en un niño es mucho más importante que su edad ósea entérminos absolutos, en un momento preciso.Además de la determinación de la edad ósea, la radiografía de lamano y de la muñeca izquierdas aporta informaciones morfológicasimportantes: el espesor de las corticales y la estructura óseainforman sobre la mineralización; el aspecto de las epífisis y de lasmetáfisis puede orientar de entrada hacia el diagnóstico de unaenfermedad ósea constitucional; la existencia de un braquimetacarpoentre el 4.o y 5.o metacarpiano puede indicar algunas enfermedades(seudohipoparatiroidismo, síndrome de Turner); la inclinación de lasextremidades radiales y cubitales se modifica en algunas afeccionescomo la discondroestosis (cf infra). Hay que conocer también lasvariantes de la normalidad (epífisis en cono, epífisis en marfil,etc.) [26, 36, 37].En los niños menores de 1 año, debido a la ausencia de osificaciónen las epífisis de los dedos, se utiliza el método de Lefebvre yKoifman sobre el hemiesqueleto [30]. Hay que contar entonces elnúmero de puntos epifisarios que aparecen en el conjunto de laextremidad superior e inferior izquierda.Al final del crecimiento, se puede emplear la prueba de Risser [17, 18],especialmente en el contexto de las escoliosis o de las indicacionesterapéuticas en función del grado de maduración ósea: la fusióntotal del núcleo de osificación de las crestas ilíacas marca el fin de lamaduración ósea.
Retrasos del crecimiento (Cuadro 2)
Los retrasos del crecimiento son más frecuentes que los gigantismos.Hay que destacar dos aspectos problemáticos: la etiología y lasindicaciones de tratamiento. El tratamiento se ha modificadoampliamente debido a la disponibilidad de la hormona delcrecimiento. Sin embargo, el diagnóstico y el tratamiento del déficitde GH plantean muchos debates [12].
DIAGNÓSTICO DEL RETRASO ESTATURAL
¶ Aspectos clínicosLa talla y el peso del niño se emplean para situarlo dentro de lastablas de valores de referencia. Las tablas más utilizadas en países
como Francia son las de Sempé [53, 54]. Se dice que la estatura esinsuficiente cuando la altura varía entre –2 y –4 DE con respecto alos valores de referencia; cuando la altura es inferior a –4 DE sedefine como enanismo. La edad estatural corresponde a la edad deun niño idéntico de altura normal. Suele compararse con el gradode maduración ósea y el estadio de desarrollo puberal.La velocidad de crecimiento se evalúa en un intervalo de al menos 6meses; después se compara con las curvas de referencia establecidaspor edad en función de la edad cronológica (curva de Sempé) o enfunción de la edad ósea (curva de Tanner) [55, 56] (Fig. 1A).El análisis de los antecedentes familiares y de los datos clínicos esfundamental: talla de los ascendientes y de los colaterales del niño,antecedentes obstétricos (talla, peso, perímetro cefálico, parto atérmino, circunstancias del parto). La exploración física debedescartar afecciones renales, cardíacas o respiratorias, o cualquiersigno que oriente hacia una malnutrición. En algunos casos, algunosaspectos clínicos orientan desde el inicio hacia un déficit de GH: enel recién nacido, presencia de hipoglucemia prolongada, demicropene o de dificultades en el parto; a cualquier edad,antecedentes de traumatismos, de infección o de radiaciónencefálica; consanguinidad o afectación de otro miembro de lafamilia; presencia de anomalías craneofaciales en la línea media.Es muy importante determinar si el retraso ha sido constante desdeel nacimiento o si la curva de crecimiento ha sufrido unadesaceleración o ruptura, ya que este último fenómeno constituiríaun argumento a favor de una insuficiencia endocrina (Fig. 1).
¶ Niveles hormonales
Se cuantifican de forma sistemática. Sin embargo, hoy en día, aúnresulta difícil determinar bioquímicamente un déficit de GH; existenvarias pruebas de estimulación que siguen una metodologíarigurosa. Tanto las condiciones psicosociales como el estadonutricional o los medicamentos pueden interferir en los resultados.La determinación de los niveles hormonales también incluyesistemáticamente la determinación de otros déficit hormonales de lahipófisis anterior, de prolactina y de la hormona antidiurética.
¶ Edad ósea
La determinación de la edad ósea es fundamental. El métodoutilizado con más frecuencia para ello es el de Greulich y Pyle [26].
Cuadro 1. – Métodos de determinación radiológica de la edad ósea
Región Autores Fecha Principios y edad
Mano + muñeca izquierdas Greulich y Pyle 1959 Comparación con las radiografías, 0–15 años (niñas), 0–17 años (niños)Sauvegrain y Nahum 1965 Comparación con esquemasSempé 1971 Medición en cada punto
Rodilla izquierda, frontal Pyle y Hoerr 1955 Comparación con las radiografías, 0–15 años (niñas), 0–17 años (niños)Rodilla izquierda, frontal, lateral Sauvegrain y Nahum 1962 Medición en cada punto, 11–15 años (niño), 9–13 años (niña)Hemiesqueleto Lefebvre y Koifman 1965 Suma de todos los puntos, 0–30 mesesCresta ilíaca Risser 1948 Medición del núcleo de la cresta ilíaca a partir de los 13 años (niña), 15 años (niño).
Cuadro 2. – Principales etiologías de los retrasos de crecimiento deinicio posnatal
Retraso de causa endocrina• Insuficiencia hipofisaria• Insuficiencia tiroidea• Hipercortisolismo• Hipoparatiroidismo
Retraso asociado a anomalías cromosómicas• Deleción completa o parcial de un cromosoma X (síndrome de Turner)• Monosomía y trisomía de los autosomas
Retraso asociado a enfermedades constitucionales del esqueleto
Conducta prácticaEn caso de que se observe una talla baja, deberán realizarsepruebas radiológicas y de laboratorio si:– El retraso estatural es superior a 3 DE (o superior a 1,5 DE pordebajo de la media de los padres);– El retraso estatural es inferior a 2 DE con respecto a la media y seasocia a una disminución de la velocidad de crecimiento.Además, aunque no exista retraso estatural, se debe sospechar undéficit de GH en las siguientes situaciones:– Disminución considerable o ruptura de la curva de crecimiento;– Signos de lesión intracraneal;– Signos de insuficiencia adenohipofisaria;– Síntomas neonatales de déficit adenohipofisario.
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Cuando la edad ósea resulta inferior a la edad cronológica, elpronóstico es mejor que cuando las edades son equivalentes, ya queesto significa que el paciente conserva el potencial de crecimiento.Cuando la edad ósea es inferior a la edad estatural, las posibilidadesde alcanzar la normalidad son mayores. El mejor pronósticocorresponde a los casos en los que la edad ósea es inferior a la edadestatural, y ésta inferior a la edad cronológica [34].
¶ Desarrollo puberal [5, 14, 24, 27–29, 46]
Es importante observar el grado de desarrollo puberal con respectoal de crecimiento. La pubertad se inicia a los 10 años y 6 meses enlas niñas (media entre los extremos, 8–13 años) y a los 11 años y 6meses en los niños (extremos 10–14 años). Durante la pubertad, latalla aumenta globalmente en ambos sexos unos 20–25 cm: estocorresponde a la ganancia estatural puberal.El desarrollo puberal en el varón se valora sobre todo mediante laclínica; en las niñas, los datos clínicos pueden completarse con unaecografía pélvica: antes de la pubertad, el útero mide menos de 35mm en su eje mayor, el cuello es más ancho que el cuerpo y no haysignos de vacuidad. Los ovarios son pequeños y poseen un aspectomicrofolicular. Durante la impregnación hormonal (inicio delfuncionamiento del eje hipotálamo–hipofisario gonadal), el úterocrece en longitud y en anchura, y el cuerpo se vuelve más anchoque el cuello. Los ovarios y los folículos también crecen.
INTERÉS DE LAS TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICOPOR IMAGEN DENTRO DEL DIAGNÓSTICO
DE RETRASO DEL CRECIMIENTO
¶ Exploración neurorradiológicaEn primer lugar, se busca un tumor, en concreto un craneo-faringioma.
El craneofaringioma es un tumor benigno que se desarrolla a partirde restos epiteliales de la bolsa de Rathke. A pesar de su caráctercongénito, puede manifestarse a cualquier edad. Además de la
ruptura de la curva de crecimiento, el tumor también puedepresentarse como un déficit visual, una diabetes insípida o, conmenos frecuencia, como trastornos neurológicos en el contexto deuna hipertensión intracraneal. Sin embargo, el craneofaringioma nose acompaña nunca de pubertad precoz.Las técnicas de diagnóstico por imagen (tomografía computarizaday, sobre todo, resonancia magnética [RM]) permiten observar los trescomponentes característicos del craneofaringioma: cálcico (90% delos casos), carnoso y quístico (90% de los casos). Aunque los signosquísticos son variables, es frecuente observar en las secuencias cortasseñales hiperintensas que evocan claramente un craneofaringioma(Fig. 1B).Su tratamiento es quirúrgico y la vía de acceso (alta otransesfenoidal) varía en función de la extensión del tumor.Algunos craneofaringiomas pueden ser muy pequeños, delocalización intraselar y a distancia del quiasma óptico. Eltratamiento de estas formas especiales es más discutido: cirugía porvía transesfenoidal o abstención terapéutica y tratamiento sustitutivocon GH. Estas formas pueden ser puramente quísticas o puramentecarnosas, sin calcificaciones, lo que dificulta su diagnóstico y planteaproblemas de diagnóstico diferencial.
Otras masas intra y/o suprahipofisarias
Son menos frecuentes.Los adenomas productores de prolactina no son habituales enpediatría, aunque se manifiestan como una ruptura en la curva decrecimiento en período prepuberal. Se diagnostican mediantecuantificación de los niveles hormonales [3, 9, 34].Los quistes de la bolsa de Rathke son polimorfos [38].Los gliomas del quiasma óptico se manifiestan, en general, comotrastornos visuales en primer plano y se asocian en la mitad de loscasos a una neurofibromatosis de tipo 1 (enfermedad deRecklinghausen), con manchas cutáneas laquo;café con lecheraquo;.Los astrocitomas hipotalámicos no suelen tener un componentequístico y pueden acompañarse de pubertad precoz, al contrario queel craneofaringioma.
Figura 1 A. Ruptura en lacurva de crecimiento esta-tural de un niño de 6 años.Etiología: craneofarin-gioma.B. Corte sagital en T1.Masa intra y supraselar,polilobulada, que corres-ponde espontáneamente ahiperseñales. Presencia dehiposeñales que correspon-den a calcificaciones intra-tumorales.
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Los germinomas se descubren más a menudo en el contexto depubertad precoz y diabetes insípida, que por una ruptura de lacurva de crecimiento [8, 12, 34].La histiocitosis de células de Langerhams y los procesosinflamatorios hipofisarios (hipofisitis) no suelen cursar con un déficitde GH aislado [10, 13, 16, 22, 50].Más recientemente, se han relacionado los laquo;quistesraquo; de laadenohipófisis con mutaciones del gen Prop 1, implicado en ladiferenciación tisular de la adenohipófisis. Esta mutación esresponsable de un déficit de la hipófisis anterior completo; losquistes que se observan, regresan de forma espontánea [19, 43].
Puede tratarse de anomalías encefálicas clásicas de la línea media:agenesia septal (displasia septoóptica), agenesia del cuerpo calloso,a veces asociada a anomalías faciales, que convierten el diagnósticoen evidente. Clínicamente, el retraso del crecimiento suele serprogresivo, sin ruptura franca de la curva; el déficit hormonalhipofisario a menudo es múltiple.Las anomalías en la región hipotálamo–hipofisaria pueden seraisladas o asociarse a las descritas con anterioridad. La máscaracterística está constituida por la tríada (Fig. 2): ausencia de tallohipofisario, neurohipófisis ectópica e hipoplasia de la adenohipófisis.La observación de tales anomalías en el tallo hipofisario o de laneurohipófisis apoya el carácter congénito del hipopituitarismo. Estehecho tiene un gran valor diagnóstico en el niño, ya que suele serdifícil interpretar sus niveles hormonales. La ausencia de tallohipofisario parece un buen marcador de la gravedad de la afectaciónendocrina, y la gran mayoría de los niños presenta un déficitendocrino múltiple. La existencia de neurohipófisis ectópica no secorrelaciona con la presencia de diabetes insípida [13, 16, 39].La etiología de estas malformaciones no está clara todavía, aunquela hipótesis malformativa parece más probable que la de losacontecimientos anoxicoisquémicos o traumáticos perinatales [12, 30,
47].
Déficit de GH
La RM puede ser totalmente normal en los niños con déficit deGH [12].
¶ Retraso del crecimiento y enfermedad óseaconstitucional (EOC) (Cuadro 3) [26, 35, 42, 57]
Aparte de los enanismos diagnosticados en el nacimiento, algunasenfermedades óseas constitucionales pueden provocar una talla baja
que se descubre durante la infancia. Algunas aparecen dentro de uncontexto familiar evocador, aunque otras corresponden a mutacioneslaquo;de novoraquo;. Su diagnóstico es muy importante, tanto parala indicación del tratamiento genético, actualmente en discusión eneste contexto, como para el consejo genético, sobre todo paragestaciones futuras (ya que, además, los conocimientos de biologíamolecular en este campo progresan con rapidez).En estos casos, no existe una verdadera ruptura de la curva decrecimiento ni un déficit de GH. La edad ósea es variable, normal oa veces inferior en algunas displasias epifisarias. El estudiomorfológico de las piezas óseas resulta fundamental.Cuando se sospecha una EOC, por la clínica o la edad ósea, se debenanalizar los huesos laquo;dianaraquo; afectados en esta enfermedad,lo que evitará un estudio esquelético completo de entrada y limitarála radiación de los niños. Por tanto, además de calcular la edad ósea,se realizan radiografías de la columna lumbar anteroposteriores ylaterales (en decúbito dorsal), y anteroposteriores de la pelvis, larodilla y el antebrazo izquierdo. Las anomalías epifisometafisariasse detectan con más facilidad en la mano y en la muñeca, así comoen las rodillas; es decir, en las zonas donde las metáfisis son másfértiles. Se debe sospechar una discondrostosis (malformación deMadelung) (Fig. 3) si se observa una orientación anormal de laextremidad inferior de la metáfisis radial. La presencia debraquimetacarpo del 4.o o del 5.o radio puede indicar síndrome deTurner, hipoparatiroidismo o seudohipoparatiroidismo (Figs. 4, 5).En la radiografía de la pelvis se pueden apreciar las epífisisfemorales, el aspecto de la sínfisis pubiana, el cierre de lasescotaduras ciáticas, una coxa vara o una coxa valga y, con menosfrecuencia, las espinas ilíacas.
Figura 2 Niño de 5 años. Retraso de edad estatural (–3 DE) y de la edad ósea (es-timada en 2 años y 6 meses según el atlas de Greulich y Pyle). Panhipopituitarismo condéficit de GH. Déficit endocrinos múltiples. Corte sagital en T1 (3 mm). Malformacióncompleja del cuerpo calloso. Neurohipófisis ectópica: hiperseñal localizada a nivel de laeminencia media, tallo hipofisario no visible.
Cuadro 3. – Enfermedades óseas constitucionales (EOC) más frecuen-tes diagnosticadas como retrasos de crecimiento
• Discondrostosis• Displasia metafisaria• Displasia espondiloepifisaria o –metafisaria• Displasia espondiloepifisometafisaria• Hipocondroplasia• Síndrome de Turner
Figura 3 Discondrostosis. Talla baja familiar. Niña de 8 años y 7 meses. Edad óseaestimada de 7 años. Orientación anormal de la extremidad inferior de la metáfisis ra-dial. Aumento de la distancia radio–cúbito. Acortamiento e incurvación del radio.
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La radiografía de la columna vertebral lumbar informa acerca de lamorfología de las vértebras (ovoides, aplastadas o deformadas) ysobre la distancia interapofisaria frontal, la cual disminuye en lahipocondroplasia (Fig. 6).Además, las radiografías también permiten valorar la mineralizaciónósea (columna lumbar en proyección lateral, metacarpianos).Las radiografías complementarias sólo se realizan en los niñosdespués de haber concluido este estudio y haber descubierto unaanomalía. Las enfermedades clásicas y/o más habituales sedescriben sucintamente a continuación.
Discondrostosis (síndrome de Leri–Weill) (Fig. 3) [20, 32, 42, 57]
Es una enfermedad frecuente, de predominio femenino, que asociauna insuficiencia estatural y una malformación de los antebrazos,sobre todo de las muñecas (malformación de Madelung): caraposterior en laquo;dorso de tenedorraquo; y limitación de losmovimientos articulares.Herencia autosómica dominante; mutaciones de los genes SHOX enlas regiones seudoautosómicas de los cromosomas X e Y.Radiológicamente, se observa un acortamiento e incurvación delradio en el plano frontal (malformación de Madelung). La dirección
del límite inferior del radio es oblicua hacia abajo y hacia fuera. Amenudo se observa hipoplasia de la cabeza del radio.Aumenta la distancia radio–cúbito, y este último se curva en elplano sagital.Luxación posterior de la extremidad distal del cúbito.Carpo en forma ojival.Posible acortamiento de los huesos de la pierna (enanismomesomélico tipo Langer, forma homocigótica de ladiscondrostosis) [58].
Displasia metafisaria (Fig. 7) [42, 57]
Radiológicamente existen varios tipos.
Figura 5 Síndrome de Turner. Cariotipo XO. Retraso estatural en una niña de15 años.
A. La edad ósea estimada según el atlas de Greulich y Pyle es de 12 años. Des-mineralización, con trama ósea de aspecto tosco. Braquimetacarpo a nivel del 5.o
y sobre todo del 4.o radio.B. Corte longitudinal de la pelvis: el útero es minúsculo, totalmente infantil. Nose identifican los ovarios.
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Figura 4 Seudohipoparatiroidismo. Retrasoestatural en un niño de 12 años sin retraso de laedad ósea. Diáfisis de aspecto robusto. Braquime-tacarpo a nivel del 5.o y sobre todo del 4.o radio.Desmineralización.
Figura 6 Hipocondroplasia. Talla baja familiar en una niña de 13 años. A, B. Au-sencia de aumento de la distancia interapofisaria de L1 a L5. La edad ósea correspondea su edad cronológica: 13 años. Aspecto muy poco robusto de las diáfisis de las falanges.
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Las metáfisis se ensanchan y se tornan irregulares. La distanciaepifisometafisaria disminuye.Afectación epifisaria variable.En algunas formas hay signos asociados: síndrome de Shwachmanque cursa con neutropenia e insuficiencia pancreática externa.También existen formas espondilometafisarias que presentananomalías en las vértebras, planas, ovoides o laquo;en picoraquo;.
Hipocondroplasia (Fig. 6) [42, 44, 48, 49, 57]
La transmisión es autosómica dominante.La imagen radiológica del cráneo es normal.Disminución de la distancia interapofisaria o ausencia de ampliaciónde la distancia interapofisaria de L1 a L5.Alas ilíacas cuadradas.Huesos largos de aspecto robusto y braquidactilia moderada.
Displasia poliepifisaria [42, 57]
La herencia es autosómica dominante o recesiva según las formas.Radiológicamente: epífisis pequeñas, irregulares, fragmentadas yretraso de la aparición de los núcleos de osificación.Aparece, sobre todo, a nivel de las caderas.
Síndrome de Turner (Fig. 5) [42, 57]
El cariotipo es XO o mosaicos 46 XX, 45 XO.En las radiografías se observa acortamiento del 4.o y a veces del 5.o
metacarpiano, así como malformación de Madelung (cfDiscondrostosis).Hipertrofia de los cóndilos internos y depresión de la meseta tibialen el plano frontal (signo de Kosowicz).Desmineralización.Retraso neto de la edad ósea, especialmente tras la pubertad.Ecografía pélvica: ovarios muy pequeños o no detectables; úteropequeño, fino e infantil.
Exceso de crecimiento [34, 42, 57]
Los excesos de crecimiento son mucho menos frecuentes que losdéficit. Se excluye la obesidad que suele acompañar los crecimientosavanzados temporales. Los excesos de crecimiento ponderoestaturalque sobrepasan las 3 DE se denominan gigantismos.
GIGANTISMOS PERMANENTES (Fig. 8)El gigantismo hipofisario que se produce por hipersecreción de GHde origen adenomatoso es excepcional en el niño. Asocia signosendocrinos de aceleración del crecimiento estatural, adelanto en laedad ósea y modificaciones morfológicas de las manos, de los pies ydel maxilar inferior de tipo acromegálico.
El gigantismo cerebral o síndrome de Sotos asocia retraso mental yavance estatural de la edad ósea.
Existen varios síndromes que pueden acompañarse de gigantismocon o sin avance de la edad ósea. Los signos asociados permiten engeneral la realización del diagnóstico: síndrome deWiedemann–Beckwith con macroglosia, hipertrofia de vísceras yhemihipertrofia corporal, diabetes lipoatrófica, síndromes deMarfan, Klinefelter, etc.
GIGANTISMOS TRANSITORIOS O ADELANTOSPONDEROESTATURALES
Se trata de una enfermedad más habitual y suele aparecer en elcontexto de alteraciones endocrinas definidas [34].
¶ Hipertiroidismo
Es un trastorno poco frecuente en el niño; su etiología más comúnes la enfermedad de Basedow. El diagnóstico suele sospecharse porla clínica ante la existencia de trastornos del comportamiento y delcarácter que suelen ser el motivo de consulta inicial, ante lapresencia de bocio, de exoftalmos y, sobre todo, de taquicardia.
Figura 7 Displasia metafisaria tipo Schmitt. Varón de 11 años.A, B. Retraso estatural de –4 DE, discreto retraso óseo estimado en 10años. Ensanchamiento e irregularidades de las metáfisis de la rodilla.La ausencia de aumento de altura del cartílago de unión y la ausenciade desmineralización permiten descartar un raquitismo. A nivel de lapelvis, coxa vara bilateral, con irregularidades metafisarias. Las epífi-sis son regulares.
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Figura 8 Síndrome de Sotos. Talla grande y afectación neurológica en un varón de14 años.
A. Edad ósea estimada en 16 años según el atlas de Greulich y Pyle.B. Mano y muñeca izquierdas normales a la misma edad.
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¶ Pubertad precoz [5, 8, 14, 24, 26–28, 34, 40]
El hiperandrogenismo y el hiperestrogenismo precoces provocanuna aceleración espectacular del crecimiento, tanto de la talla comodel peso, a la vez que un avance de la maduración ósea (Cuadro 4)(Figs. 9, 10).
Conclusión
La determinación de la edad ósea resulta muy útil para valorar lamaduración del esqueleto. Constituye un buen indicador de lamaduración ósea y un instrumento para vigilar la evolución de variostratamientos, como el de la hormona de crecimiento biosintética. Laedad ósea debe integrarse siempre en su contexto global y completarsecon otras exploraciones morfológicas que intentan determinar laetiología de la alteración.El método de Greulich y Pyle es el más utilizado, a pesar de susimperfecciones. Los dos elementos fundamentales son, por un lado, elperfil evolutivo de la edad ósea del paciente y, por otro, el estudiomorfológico de piezas esqueléticas que permite sospechar, en algunoscasos, la existencia encubierta de una enfermedad ósea constitucionalasociada.
Agradecimientos
Los autores agradecen la colaboración de los profesores P. Bougnères yJ.C. Carel.
Bibliografıa ➤
Figura 9 Adelanto estatural y pubertad precoz en una niña de 14años: edad ósea estimada en 17 años mediante el atlas de Greulich yPyle. Existen anomalías en la estructura ósea, densificada y heterogé-nea. Las corticales están ensanchadas, al igual que la base y la bóvedacraneal. Se trata de un síndrome de Mac Cune–Albright que asociapubertad precoz, displasia fibrosa y manchas café con leche.
*A *B
Figura 10 Corte sagital en T1 (A). Corte axial en T2 (B). Pubertad precozen una niña de 6 años. Pequeña masa redonda unida a los tubérculos mamila-res, situada en la cisterna interpeduncular: aspecto típico de hamartoma de tu-ber cinereum.
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Cuadro 4. – Etiologías de la pubertad precoz en las niñas
Pubertad precoz central• Idiopática: 90% de los casos• Causa tumoral: hamartoma, disgerminoma, glioma (con o sin neurofibromatosistipo 1)• Enfermedades cerebrales conocidas: hidrocefalia, secuelas de un traumatismocraneal o de una meningitis, de radiaciones, etc.• Facomatosis: neurofibromatosis tipo 1, esclerosis tuberosa de Bourneville
 bloqueo adrenal tumor virilizante de la glándula suprarrenal (corticoadrenaloma)
• Hiperestrogenismos endógenos: síndrome de Mac Cune–Albright: manchas cutáneas, displasia fibrosa de loshuesos y pubertad precoz a causa del funcionamiento ovárico autónomo tumor ovárico secretor: tumor de la granulosa, poco frecuente
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E – 4-005-A-20 Edad ósea, interés diagnóstico y limitaciones Pediatría
