Date post: | 06-Dec-2015 |
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CUADRO CLINICO
SIGNOS Y SINTOMAS PRINCIPALES
• Estreñimiento severo (síntoma principal)
• Distensión abdominal progresiva
• Palpación de masas fecales
• Ampolla rectal vacía (al tacto rectal)Bibliografía: Pediatría de Nelson
CUADRO CLINICO
SIGNOS Y SINTOMAS SECUNDARIOS
• Evacuación del meconio después de la 24 – 48 horas
• Vómito• Náusea• Desnutrición• Anorexia
Bibliografía: Pediatría de Nelson
FISIOPATOLOGIA
El intestino posee varios plexos
neuronales que son:
Intramuscular o de
Auerbach.
Submucoso o de Meissner.
Controlan toda la actividad del
intestino
Absorción.
Secreción.
Flujo sanguíneo.
Motilidad
Las células ganglionares pueden causar contracción o relajación del músculo liso, sin
embargo, la relajación es predominantemente en circunstancias normales. El control extrínseco
del intestino se realiza por:
Fibras colinérgicas preganglionales
(contracción) acetilcolina.
Fibras adrenérgicas posganglionales
(inhibición) noradrenalina.
En un individuo sano, el balance de contracción y relajación del músculo liso es
finamente controlado, el individuo con enfermedad de Hirschsprung muestra disminución de la inervación, lo que
disminuye el tono de la musculatura lisa.
En la enfermedad de Hirschsprung hay la falta de propagación de ondas de propulsión y, una relajación anormal o ausente del esfínter anal interno por agangliosis de la pared intestinal
que se extiende desde el ano hasta una distancia variable.
En el 75% de los pacientes el segmento aganglionico se limita a la
región rectosigmoidea y el 10% a todo el colon.
Las pruebas histológicas revelan la ausencia de los plexos de Meissner y
Auerbach y unos haces nerviosos hipertróficos entre las capas
musculares y en la submucosa.
BIBLIOGRAFIA• Pediatria de Nelson; 18va edicion, tomo1, Editorial “Elsevier Saunders”• http://es.slideshare.net/malebranche18/enfermedad-de-hirschsprung-14
728026
• Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP sacado de la dirección web: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/Hirschsprung.pdf