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Enfermedad de Parkinson

Dra Yazmin Mora CambroneroFISIOPATOLOGIAUNIBE

+Parkinsonismo

Cualquier combinación de 6 signos motores Temblor en reposo Bradiquinesia Rigidez Perdida de reflejos posturales Postura en flexión Fenómeno de congelación

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+Enfermedad de Parkinson

También Parkinson idiopático o primarioNo es secundario a daño cerebral y no

se asocia a otras características motoras neurológicas ( Parkinson plus)

Mayoría esporádicos, mutaciones asociadas

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+Historia1817. James Parkinson. Patólogo Ingles

Unidad clínica de sintomas de la enfermedad cerebral degenerativa

+Historia

1919, Tretiakoff (Patólogo Ruso) descubrió que la lesión básica asentaba en la “sustancia nigra” del mesencéfaloEn los 50´s, se descubrió poca dopamina en cerebros de EP La Levodopa comenzó a ser utilizada en pacientes en 1961.Primer trastorno degenerativo del SN en que se consigue tx sintomático eficaz

+Incidencia

Enfermedad de Parkinson idiopática:

Es infrecuente <30 añosPrevalencia 100-200 x 1000001 millón de casos USAIncidencia aumenta en ptes institucionalizados50 000 casos nuevos al añoPico de incidencia 70- 79 añosHombre-Mujer 1,5-2,0:1

01

03

0,000

0,500

1,000

1,500

2,000

2,500

60 años >80 años

Incidencia por edad

+ Expectativa de vida al dx

20 años o más Mortalidad 1,5 veces mayor que individuos sanos de

la misma edad Causas

Inmovilización Aspiración Caídas

Los síndromes Parkinson-plus progresan más rápido y la expectativa de vida es aproximadamente 9 años

+Patogenia

Degeneración de las neuronas de la pars compacta de la sustancia nigra

Aumento de células de la gliaPérdida de neuromelaninaInclusiones citoplasmáticas (cuerpos de

Lewi)Acumulación de α-sinucleína

+Diagnóstico

CLINICO Valorar respuesta a levodopa, estudios de funciones

autonómicas, test olfatorios Descartar causas secundarias de parkinsonismo Imágenes como el PET y el SPET pueden mostrar

disminución de conducción nerviosa dopaminégica Sonografía cerebral 90% de EP con hiperecogenicidad

de la sustancia nigra

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Es más probable que sea parkinsonismo y no PP

Afectación asimétrica No tremor en reposo Poca respuesta a levodopa

+Manifestaciones clínicas

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Parpadeo: Normal: 12 a 20 x minParkinson:5 a 10 x min

Aumento de la apertura palpebral, lo que da la impresión de mirada fija (Signo de Stellwag)Reducción del movimiento de los mm faciales produce in expresión (Hipomimia)

+Tremor

20-25% de los casos el tremor es leve e intermitente o evidente solo en un dedo o una mano“Cuenta monedas” solo en una proporción de px y es más evidente en reposoLa relajación total detiene el movimiento

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Compromente manos, hombro, mandíbula, lengua, parpados, pies (nunca la cabeza)El tremor más leve se va ha sentir en el movimiento pasivo (rueda dentada o signo de Negro)Asimétrico, mayormente hemicuerpo izquierdoEMG: actividad alternante agonistas y antagonistas (Tremor alternante)

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La rigidez y el hipertono no son importantes hallazgos tempranosAparecen en estados más avanzadosPermanecen aún relajadoSe da tanto en flexores y extensores

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Bradiquinesia evoluciona a AquinesiaEn deglución, masticar, ajustes posturales

Dificultad para levantarse de la sillaBamboleo de brazos al caminarXialorrea

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Escritura (Micrografia) descrita por CharcotLa voz suave y monótona, y al final el paciente solo susurraDisartria hipofonética (mm respiratórios, y disfunción articulatoria)

+ La marcha se vuelve aleatorio (para atras y adelante)Marcha festinanteLa marcha mejora si se guía de lado, en el codoMínimo obstáculo puede congelar la marcha

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Inestabilidad posturalReflejos miotáticos son variables como en la gente normal, y se mantienen simétricosLa respuesta plantar es flexora

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No motoras:

Ortostatismo (Rajput et al. pérdida de células de los ganglios simpáticos)Síncope raroBaños de sudor, pueden anteceder a la enfermedad o cuando el efecto del tx sede

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Se explican por la afectación difusa del tronco, tálamo y cortezaPueden presentarse antes del inicio de los síntomas motores(anosmia, depresión, trastornos del sueño)Acatisia sensación de inquietud

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Trastornos del sueño, somnolencia diurna y siestas frecuentesDurante la noche aumenta la bradiquinecia y la rigidez (dificulta movilidad en la cama, sacudidas, temblores)Síndrome de piernas inquietas, puede precederSueños vividos, alucinaciones (relación tx dopaminérgico)

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Dificultad para tareas complejas y memoria a corto plazo. Bradifrenia (equivalente a bradiquinecia)Sintomas Psiquiátricos: 6-40%

Alucinaciones visuales formadas con retención de la lucidez Los medicamentos pueden desencadenarlos

+Parálisis supranuclear progresiva

Desorden degenerativo multisistémicoParálisis supranuclear de la mirada superiorParkinsonismoParálisis pseudobulbarSíndrome de lóbulo frontal (Afasia Broca, cambios conductuales, deshinibición social, etcDificultad dx

no trastorno de la miradaParkinsonismo dominaSíntomas axiales predominan, inestabilidad postural, caidas al inicioSimétrico

+Atrofia multisistémica:

Degeneración estriadonigral: cuadro similar a Parkinson pero sin temblor, no responde a txSd Shy-Drager: Parkinsonismo con grave disfunción autonómica, que empeora con tx antiparkinsonAtrofia olivopontocerebelosa