Date post: | 27-Sep-2018 |
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SINDROME DE VON WILLEBRAND ADQUIRIDO DRA. LIDA MONTSERRAT CRUZ GÓMEZ RESIDENTE 3ER AÑO URGENCIAS MEDICAS IMSS HGZ 1A
FACTOR DE VON WILLEBRAND
Glicoproteína grande multimérica que realiza funciones críticas en la hemostasia:
Lesion vascular: Molécula puente para adhesión
plaquetaria
Cizallamiento: promueve agregación plaquetaria
Portador de factor VIII, aumentando su vida media
FUNCIONES:
Uptodate 2015
FACTOR DE VON WILLEBRAND
Biología: El gen para VWF se encuentra en el brazo corto
del cromosoma 12 y se compone de 178 kilobases (kb) y
52 exones; el ARNm FVW contiene aproximadamente 9
kb.
Síntesis: Se lleva a cabo en las células endoteliales y
megacariocitos como un producto de traducción primaria
de 2813 aminoácidos; posteriormente se somete a un
procesamiento, incluyendo la dimerización y
multimerización.
La Síntesis de FVW está regulada en parte por las
hormonas (estrógenos y hormonas tiroideas)
Uptodate 2015
FACTOR DE VON WILLEBRAND
Almacenamiento y secreción:
Los gránulos de almacenamiento en las células endoteliales (cuerpos de Weibel-Palade) contienen los multímeros de FvW de mayor tamaño. Los gránulos alfa de las plaquetas sirven como sitio de almacenamiento de VWF y P-selectina.
La secreción activa se da en respuesta a una serie de agonistas fisiológicos, incluyendo agonistas alfa-adrenérgicos (tales como la epinefrina), trombina, fibrina y la histamina, y después de la administración de desmopresina
La concentración normal de VWF en plasma es de 500 a 1000 mcg / dL. Las plaquetas contienen aproximadamente 15 por ciento de la cantidad de vWF
Uptodate 2015
INTRODUCCIÓN
Manejar el síndrome von Willebrand adquirido (SAVW) sigue siendo una difícil tarea para el hematólogo en
ejercicio
El SAVW está infradiagnosticado y a veces mal diagnosticado, probablemente porque del amplio espectro de sus
características clínicas y de laboratorio.
Los datos recientes sugieren que es cada vez más frecuente
CONSIDERARLO¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡
Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
DEFINICIÓN
Se refiere a cualquier trastorno cualitativo,
estructural o funcional de VWF que no se
hereda y se asocia con un mayor riesgo de
sangrado
Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
EPIDEMIOLOGIA
La verdadera prevalencia de SAVW aún no ha sido establecida. Sólo 266 casos fueron reportados en la literatura
de 1968 a 1999 fueron en la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH).
Budde et al informaron de 187 casos diagnosticados en un laboratorio de referencia alemán entre 5014 muestras
de plasma de pacientes con trastornos recibido en un periodo de más de 2 años.
SAVW se asocia generalmente con un trastorno subyacente.
De acuerdo con la distribución por edades de los trastornos subyacentes, SAVW se produce en todos los grupos
de edad, pero es más frecuente en las personas mayores con una edad media de 62 años.
Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
EPIDEMIOLOGIA
Linfoproliferativo (48%)
Cardiovasculares (21%)
Mieloproliferativo (15%)
Otra neoplasia (5%) Autoinmune (2%)
Estenosis de vavula aortica (79%)
Disposistivos de asistencia ventricular
izquierda (100%)
ICC e
Hemorragia
GI por
malformacio
nes AV
Según ISTH:
Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
ENTONCES………………….
PODRIAMOS CONSIDERARLO
EN NUESTRO PACIENTE????
Alteraciones endoteliales
Neoplasia
Edad
Hemorragia sin AHF
Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
PATOGENESIS
Anticuerpos que interfieren con
plaqueta o unión a colageno
Incremento en aclaramiento del
plasma
Secuestro de moléculas de alto peso molecular y
trombocitosis
Escisión proteolítica con
consecuente disminución
Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
PRUEBAS DE DIAGNOSTICO
Análisis de multímeros
Propeptido VWF
Autoanticuerpos
Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
PRUEBAS DIAGNOSTICAS Investigations for the diagnosis of acquired von Willebrand factor síndrome:
1. First assessment procedures
a. Personal and family historias
b. Platelet function analyzer-100
c. Activated partial thromboplastin time
d. Platelet count
2. Confirmatory tests
a. VWF:Ag .
b. VWF:RCo
c. FVIII:C
d. VWF:CB
3. Tests performed by specialized laboratories
a. Ristocetin-induced platelet agglutination
b. VWF multimeric structure (low resolution gel)
c. Platelet von Willebrand factor
d. Von Willebrand factor propeptide antigen
e. Search for antibodies against the factor VIII/ von Willebrand factor complex21 Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
TRATAMIENTO
Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
TRATAR CAUSA SUBYACENTE
TRATAR CAUSA SUBYACENTE
Thiede et al. Acquired Von Willebrand Syndrome. Blood. 2011;117(25):6777-6785)
TRATAMIENTO
Desmopresina
Concentrados de FVW
Factor VII recombinante
Antifibrinoliticos intravenoso
Plasmaferesis
Imnunoglobulina intravenosa
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Dosis: 0.3mcg/kg para 30 minutos cada 12º 24 hrs
30 and 100 VWF:RCo U/kg
90 g/kg (rango: 40-150 g/kg)
Acido aminocaproico: 50-60 mg/kg 4-6 hs
Acido traxenamico: 20-25 mg/kg 8-12 hs
4 acido aminometilbenzoico: 50-100 mg 6-8 hs
1gr/kg cada 24 hrs durante 2 dias