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8/18/2019 Enfermedades Cardiacas Congenitas Pediatria
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Capitulo 30 CONGENITAL HEART
DISEASE pg. 277
Puntos clave
Los niños con cardiopatía congénita no diagnosticada generalmente se presentan en el servicio de urgencias
con insuficiencia cardíaca congestiva (cortocircuitos de izquierda a derecha), cianosis que no responde
(cortocircuitos de derecha a izquierda), o shock profundo (lesiones obstructivas izquierdas congénitas).
Discriminar entre estas categorías principales será de ayuda en la evaluación inicial y manejo.
Siempre se debe considerar la posibil idad de un defecto cardíaco congénito en el diagnóstico diferencial de
un bebé que presenta distress cardiopulmonar grave.
La prueba de hiperoxia podría servir como una herramienta diagnóstica útil de cabecera para diferenciar
entre etiología cardíaca y pulmonar de la cianosis central en los bebés. Cuando obtenga sangre para la
hiperoxia, utilice la extremidad superior derecha para evitar valores falsamente bajos causados por un
cortocircuito ductal de derecha a izquierda.
Sospeche de lesiones cardíacas ductal-dependientes en los lactantes que presentan repentina aparición de
cianosis o colapso cardiovascular en las primeras 3 semanas de vida. La infusión de prostaglandina E1 puDEe
salvar la vida de estos niños.
Introducción y antecedentes
La incidencia de la enfermedad cardíaca congénita en los Estados Unidos es aproximadamente de 8
a 10 casos por cada 1000 nacidos vivos. Actualmente cerca de 1 millón de personas en los Estados Unidostienen alguna forma de enfermedad cardíaca congénita (CHD), y cada año otros 32.000 a 35.000 bebés
nacen con algún tipo de CHD. Los trastornos cardíacos son el defecto de nacimiento más común y son la
principal causa de muerte relacionada con un defecto de nacimiento durante el primer año de vida. Un
tercio de todos los pacientes nacidos con CHD sufrirán de una descompensación grave durante el primer año
de vida, a menudo durante el primer mes de vida. Pese al tamizaje en recién nacidos y a los exámenes
prenatales, los bebés con CHD no diagnosticada pueden presentarse al departamento de emergencia (DE)
con distress cardiopulmonar agudo secundario a una descompensación. Los médicos deben ser capaces de
manejar una amplia gama de problemas en estos niños, incluyendo insuficiencia cardiaca congestiva (ICC),
cianosis, colapso cardiovascular, y múltiples infecciones.
Reconocimiento y enfoque
Circulación Fetal y los cambios circulatorios que se producen después del nacimiento
Las tres principales características anatómicas de la circulación fetal son la presencia del ductus
venoso, el ductus arterioso, y un foramen oval permeable (Fig. 30- 1). Durante el desarrollo fetal, la
oxigenación de la circulación fetal elude los pulmones del feto y se logra a través de la placenta. La sangre
oxigenada por la placenta es llevada al feto a través de la vena umbilical, elude el hígado del feto a través del
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ductus venoso, y se entrega al corazón fetal a través de la vena cava inferior. La sangre oxigenada entra en la
aurícula derecha y es preferentemente derivada a la aurícula izquierda a través del foramen oval y , a
continuación, pasa a la aorta a través del ventrículo izquierdo (VI). Esta sangre oxigenada es dirigida
preferentemente a la circulación coronaria y cerebral fetal. Por el contrario, la sangre desoxigenada que
regresa a la aurícula derecha fetal a través de la vena cava superior (VCS) es dirigida preferentemente a
través de la válvula tricúspide y al ventrículo derecho (VD). Esta sangre es expulsada del VD a través de la
arteria pulmonar y elude los pulmones del feto debido a la mayor resistencia vascular pulmonar fetal en el
circuito. La sangre desoxigenada que omite los pulmones del feto se desvía en la aorta descendente a través
del ductus arterioso. Por lo tanto, la sangre en la aorta descendente fetal contiene una mezcla de sangre
oxigenada adquirida transplacentariamente y sangre desoxigenada de la VCS.
Después del nacimiento, la expansión y la aireación de los pulmones del bebé provoca la
disminución de la resistencia vascular pulmonar (VENTRICULO DERECHOP) con un aumento concomitante de
flujo sanguíneo pulmonar. Esta mayor oxigenación causa un cierre fisiológico de las arterias umbilicales y
vena umbilical, ducto venosos y del ducto arterioso. Un aumento en el flujo de sangre hacia la aurícula
izquierda del bebé también promueve el cierre del foramen oval. A pesar de que el ducto
arterioso funcionalmente se cierra alrededor de las 10 a 15 horas de vida, el cierre anatómico completo no
se produce hasta las 2 a 3 semanas de vida. Hasta ese momento, la prostaglandina E1 (PGE1) tiene la
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posibilidad de reabrir el conducto arterioso y mejorar la hemodinamia cardiopulmonar en los bebés
críticamente enfermos con ciertos CHDs. En ausencia de cualquier CHD, los cambios circulatorios
transicionales no plantean problemas fisiológicos para el niño. Sin embargo, el completo cierre anatómico
del ductus arterioso puede plantear graves complicaciones que ponen en peligro la vida de los bebés con
CHD que dependen de la permeabilidad del ductus arterioso para la supervivencia. Los bebés con CHD
ductal-dependiente normalmente se presentan en la DE con colapso circulatorio agudo o cianosis aguda en
las primeras 3 semanas de vida.
Fisiología de los principales trastornos cardíacos congénitos
Algunos de los principales mecanismos subyacentes son los responsables de la mayoría de defectos
cardíacos congénitos. Esto incluye: Cortocircuitos de izquierda a derecha, de derecha a izquierda, y las
lesiones que obstruyen la salida de flujo del ventrículo derecho o izquierdo.
Cortocircuitos de izquierda a derecha
Ocurren cuando hay una conexión anormal entre
el lado derecho e izquierdo del corazón (defecto del
tabique auricular [CIA], defecto septal ventricular (CIV],
ductus arterioso patente [PDA], y defectos más complejos
del endocardio relacionados a los septos atrial y
ventricular). Las presiones desde corazón izquierdo son, en
general, superiores a las presiones del lado derecho, la
sangre fluye a través de los defectos
preferentemente hacia la presión más baja del lado
derecho del corazón (es decir, CIA, CIV, PDA). La
combinación del retorno venoso normal en el lado derecho
del corazón a través de la vena cava más el flujo del lado
izquierdo del corazón tiende a sobrecargar los pulmonescon exceso de sangre (Figs. 30-2 y 30- 3).
Eventualmente, el exceso de flujo lleva a ICC.
Conforme la aurícula derecha, el ventrículo derecho, y la
arteria pulmonar reciben el exceso de flujo, pueden
dilatarse con el tiempo resultando en alteraciones
electrocardiográficas (ECG) y alteraciones radiológicas de
aurícula derecha, ventrículo derecho y alargamiento de la
arteria pulmonar (ver Figs. 30-2 y 30- 3). Con una
comunicación interauricular, el gradiente entre las
cámaras es pequeño y el exceso de flujo a los pulmones es
mínimo, y los síntomas pueden tardar décadas en ocurrir.
Con la comunicación interventricular, el exceso de flujo
sanguíneo a los pulmones depende de RVP y el tamaño del
defecto. Las cámaras que reciben el flujo excesivo
se dilatan, con el consiguiente cambio en el ECG y
radiografía de tórax (RT). Después del nacimiento, la RVP
está normalmente elevada, y puede tomar semanas para
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que el exceso de sangre fluya de izquierda a derecha para sobrecargar los pulmones y causar síntomas. Las
consecuencias hemodinámicas de una PDA imitan a los de un CIV, con dilatación de ventrículos y de la
arteria pulmonar en el ECG y la radiografía y presentaciones tardías debido a la caída de la RVP en las
primeras semanas o meses después del nacimiento.
Cortocircuitos de derecha a izquierda
Los cortocircuitos de derecha a izquierda resultan
en sangre desoxigenada por evitar el paso por los pulmones
e ir directamente a la circulación sistémica. El flujo
pulmonar puede ser reducido (p. ej., la tetralogía de Fallot)
o aumentado (p.ej., d -transposición de las grandes arterias).
La tetralogía de Fallot consiste de un CIV y estenosis
pulmonar asociada con hipertrofia del ventrículo derecho y
acabalgamiento de la aorta. En este trastorno, existe una
obstrucción del flujo hacia los pulmones (estenosis
pulmonar). La sangre desaturada no pasa por los pulmones,
atraviesa la CIV hacia el lado izquierdo del corazón, y es
enviada a la circulación sistémica (Fig. 30- 4).
En la transposición de las grandes arterias, la aorta
y la arteria pulmonar no están conectadas a los ventrículos
izquierdo y derecho respectivamente. En su lugar, la aorta
sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale de
ventrículo izquierdo. La única manera que la sangre pueda mezclarse con sangre saturada y llegar a la
circulación sistémica es a través de una comunicación interauricular o comunicación interventricular. Por el
exceso de sangre que se suministra al lado derecho del corazón y a la arteria pulmonar, ocurre un
agrandamiento de la aurícula derecha, hipertrofia ventricular derecha, dilatación de la arteria pulmonar, e
ICC.
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho
La obstrucción de salida del ventrículo derecho puede causar una profunda hipoxia. Los trastornos implican
a menudo, un defecto en la válvula pulmonar, del infundíbulo (el área por debajo de la válvula pulmonar), o
la arteria pulmonar periférica. En estenosis de la válvula pulmonar aislada con un tabique ventricular
intacto, las valvas de la válvula están deformadas dando una apertura incompleta durante la sístole. La
obstrucción de salida del ventrículo derecho a la arteria pulmonar ocasiona un aumento en las presiones
sistólicas e hipertrofia ventricular derecha. El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir a través del
foramen oval permeable en neonatos con estenosis pulmonar crítica. Si esto ocurre, la cianosis se
presentará. Signos de ICC de lado derecho (p. ej., ampliación hepática) pueden ocurrir. Si una CIA o un CIV
está presente, un cortocircuito de derecha a izquierda o de izquierda a derecha puede ocurrir dependiendo
del grado de estenosis pulmonar y el consiguiente aumento de presión en el ventrículo derecho. La
estenosis de alto grado aumentará la presión en el ventrículo derecho y causará un cortocircuito de
derecha-izquierda con cianosis. La estenosis mínima con una CIA o un CIV llevará a síntomas de un
cortocircuito de izquierda a derecha (es decir, ICC). Sin embargo con el paso del tiempo, la estenosis
pulmonar empeorará y el cortocircuito puede eventualmente revertir (complejo de Eisenmenger) y
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convertirse en derecha a izquierda, lo que se traduce en características consistentes con cardiopatías
congénitas cianóticas.
Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
También llamada circulación fetal persistente, es un fracaso de la transición circulatoria normal que se
produce después del nacimiento y puede confundirse con defectos cardíacos congénitos cianóticos. Es unsíndrome que se caracteriza por hipertensión pulmonar que provoca hipoxemia y cortocircuito de derecha a
izquierda extrapulmonar de la sangre. Debido al flujo pulmonar inadecuado, los neonatos desarrollan
hipoxemia refractaria, dificultad respiratoria y acidosis. Por definición, estos niños no tienen evidencia de
una lesión cardíaca. Las causas más comunes incluyen la asfixia perinatal e hipoventilación, aunque algunos
casos se deben a trastornos congénitos (p. ej., hipoplasia de los vasos pulmonares), mientras que otros son
idiopáticos. Estos neonatos se presentan con hipoxia y pueden desarrollar cortocircuitos de derecha a
izquierda que son signos clínicos compatibles de cardiopatías cianógenas. El manejo consiste en soporte
ventilatorio, aporte de oxígeno, corrección de acidosis, y administrar óxido nítrico inhalado (que relaja el
músculo liso vascular en vasos pulmonares).
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
La obstrucción de salida del ventrículo izquierdo ocurre debido
a defectos en el ventrículo izquierdo o aorta. Estos defectos
pueden causar un shock profundo y acidosis. En el síndrome de
corazón izquierdo hipoplásico , el ventrículo izquierdo está
malformado y es incapaz de suministrar una carga de presión a
la circulación sistémica. Un ductus arterioso es necesario para
suministrar la sangre al ventrículo derecho y así restaurar la
circulación sistémica. Además, una comunicación interauricular
puede ayudar a llevar sangre oxigenada al corazón derecho,
para que suministre sangre a la circulación sistémica (Fig. 30- 5).El cierre del ductus puede resultar en un fallo abrupto de la
circulación, shock profundo, y acidosis. Los niños con coartación
de la aorta e interrupción del arco aórtico pueden presentarse
de una forma similar y también pueden requerir un ductus para
asegurar la circulación sistémica.
Presentación clínica
Signos y síntomas
La evaluación de un niño que se presenta a la DE con una posible CHD sin diagnosticar debe centrarse en
varios aspectos fundamentales de la historia y el examen físico. Algunas infecciones maternas, así como
medicamentos y el uso de drogas durante el primer trimestre se asocian con una mayor incidencia de
trastornos cardíacos congénitos. La presencia de ciertas condiciones médicas maternas también se han
asociado con una mayor incidencia de trastornos cardíacos. Por ejemplo, los bloqueos cardiacos congénitos
se han asociado con madres con lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades vasculares del colágeno.
Los bebés de madres diabéticas tienen una mayor incidencia de cardiomiopatía.
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Los recién nacidos con CHD graves y complejas
en general se presentan a la DE en una de tres maneras:
(1) con ICC que responde al oxígeno, (2) con cianosis
que no responde al oxígeno, con o sin ICC, o (3) con
shock profundo (Cuadro 30- 1). La edad y el tiempo de
presentación junto con la gravedad de los síntomas en
un niño con una CHD subyacente puede variar
dependiendo del defecto en especifico, la complejidad y
la gravedad del defecto, y el momento en el cual se dan
los cambios fisiológicos normales que ocurren en la
circulación fetal las de los recién nacidos (Cuadro 30- 2).
En un estudio, el 63% de los recién nacidos con CHD no
diagnosticada en el servicio de emergencias tenían
edema pulmonar. En general, los defectos más graves
con compromiso del flujo pulmonar o arterial
sistémico tienden a presentarse a comienzos de la
infancia, mientras que los defectos menos severospueden no ser clínicamente evidentes hasta los
primeros años de vida.
Insuficiencia cardíaca congestiva sensible al oxígeno
Los bebés con CHD con lesiones grandes de izquierda a
derecha (p.ej., CIV) pueden pasar desapercibidos
inicialmente en las primeras semanas de vida debido a
la relativamente alta resistencia vascular pulmonar que
continúa inmediatamente después del nacimiento. Sin embargo, la RVP disminuye rápidamente en los
primeros meses de vida. Esto se traduce en un cortocircuito mayor de izquierda a derecha, que provoca un
flujo sanguíneo excesivo pulmonar. Estos niños se presentan con dificultad respiratoria progresiva,
respiración sibilante, diaforesis con la alimentación, pobre ganancia de peso y retraso en el
desarrollo. Debido a la inespecificidad de sus síntomas, pueden fácilmente ser confundidos con infecciones
respiratorias virales o broncoespasmo. Las características clínicas de la ICC en los bebés no se parecen a las
de los adultos. En el examen físico puede predominar la diaforesis, respiración sibilante y ritmo de galope.
Con el tiempo, el hígado aumenta. En contraste, los niños rara vez manifiestan distensión venosa yugular,
estertores basilares o edema periférico.
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Cianosis sin respuesta al oxígeno (con o sin ICC)
La edad de inicio, los síntomas asociados, y la localización de la cianosis puede proporcionar pistas valiosas
en cuanto a la etiología (es decir, cardíacas, pulmonares, hematológicas). La cianosis central involucra
tejidos que reciben sangre de una rama la arteria carótida interna (la lengua y de las membranas mucosas),
mientras que la acrocianosis (cianosis periférica) involucra tejidos irrigados por una fuente externa a la
arteria carótida (los labios, las manos y los pies). La acrocianosis es un fenómeno común en neonatos
secundario a frío y vasoconstricción periférica. La cianosis central siempre refleja etiología patológica y, por
lo tanto, es un signo más ominoso en comparación con la cianosis periférica. Los bebés con cianosis
secundaria a CHD pueden no presentar dificultad respiratoria, no así los bebés con cianosis debido
únicamente a una etiología pulmonar. Por lo tanto, a un niño que parece "cómodamente azul", una etiología
cardíaca como la causa de cianosis central puede ser más probable que la etiología pulmonar. Otro indicio
clínico importante en la etiología de la cianosis central es que las etiologías cardiacas por lo general
empeoran con el llanto, mientras que la cianosis de origen pulmonar puede mejorar cuando el bebé llora. La
respuesta a la administración de oxígeno al 100% durante 10 minutos (también conocida como test de
hiperoxia) puede ayudar a diferenciar entre etiologías cardíacas y pulmonares de cianosis central. Si la
saturación de oxígeno del paciente aumenta en más de un 10% o la presión parcial arterial de oxígeno (PaO
2) aumenta en más de 20% a 30 %, la etiología más probable es la pulmonar. La medida de PaO2 en los
pacientes con patología pulmonar con cianosis debe elevarse muy por encima del 100mm Hg a menos de
que el grado de enfermedad pulmonar sea grave. Una PaO2 que sigue siendo inferior a 50 mm Hg a pesar
100% de oxígeno es sugestiva de una cardiopatía con flujo pulmonar disminuido o cortocircuito de derecha a
izquierda. Los bebés con CDH con un aumento flujo sanguíneo pulmonar debido a un cortocircuito de
izquierda a derecha pueden presentar un aumento de PaO2 (hasta 150 mm Hg) en respuesta al oxígeno al
100%. Es importante, que al obtener sangre para la prueba de hiperoxia, se utilice la extremidad superior
derecha. Esto evita la interpretación de valores bajos falsos causados por un cortocircuito ductal de derecha
a izquierda.
Shock profundo o Síndromes de obstrucción izquierda congénita
Los niños con trastornos que obstruyen el ventrículo izquierdo o síndromes de obstrucción izquierda
congénita suelen presentarse tempranamente. Estos trastornos consisten en el síndrome de corazón
izquierdo hipoplásico, estenosis aórtica crítica, la coartación de aorta, y la interrupción de arco aórtico. Los
bebés con estas anomalías suelen presentarse a los pocos días de nacer con shock profundo. De hecho, a
menudo se diagnostican erróneamente como shock séptico, porque sus características prominentes se
superponen con sepsis ya que incluyen dificultad respiratoria, dificultad para la alimentación e irritabilidad.
Al examen físico a menudo se encuentra cianosis (55%), disminución del pulso en extremidades superiores
(32%) y en extremidades inferiores (70%), con un pulso diferencial y un soplo (53%). La radiografía muestra
cardiomegalia en hasta el 85% de los casos, mientras que las anomalías en ECG se observan en el 80% de los
casos.
Pruebas Diagnósticas: radiografías de tórax, electrocardiograma, y diversos estudios de laboratorio
La radiografía es un componente esencial en la evaluación de cualquier niño con sospecha de una CHD. Tres
características radiológicas importantes que requieren evaluación son: 1) el tamaño cardíaco (relación
cardiotorácica), 2) la forma de la silueta cardíaca, y 3) el grado de las marcas vasculares pulmonares. El
método más fácil de determinar el tamaño del corazón en los niños es determinar la relación cardiotorácica,
la cual se obtiene mediante la relación del mayor diámetro transversal de la silueta cardiaca en la radiografía
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PA con el mayor diámetro interno del pecho. La relación cardiotorácica normal en neonatos es de hasta un
65 %; esta relación desciende a 55% en niños mayores. Sin embargo, la relación cardiotorácica puede no ser
exacta en los recién nacidos y niños pequeños, en los cuales una buena inspiración para la toma de la
radiografía es difícil de obtener. Además, la presencia de una sombra grande del timo suprayacente puede
dificultar la evaluación con precisión del tamaño cardíaco en los lactantes. Un aumento de tamaño de la
sombra cardiaca en una radiografía refleja de forma más fiable un problema de sobrecarga de volumen que
un problema de sobrecarga de presión. Los problemas de sobrecarga de presión están mejor representados
por electrocardiografía.
El grado de marcas vasculares pulmonares es uno
de los factores clave a tener en cuenta a la hora de realizar
diagnósticos diferenciales de CHDs. Un aumento de la
vascularidad pulmonar está presente cuando las arterias
pulmonares se enlongan y se extienden hasta el tercio
lateral del campo pulmonar, o si hay un aumento de la
vascularidad en los ápices pulmonares. Otro criterio que
sugiere una mayor vascularidad pulmonar es cuando el
diámetro de la arteria pulmonar derecha en el hilio
derecho, en la radiografía PA, es más amplio que el
diámetro interior de la tráquea. La clasificación entre
enfermedades cianóticas y acianóticas y la evaluación de
flujo sanguíneo pulmonar pueden ayudar a diferenciar
entre las diferentes CHD (Cuadro 30- 3). Tres siluetas
cardiacas clásicas que pueden ser visibles en CHD son 1) La
silueta "en forma de bota" de la tetralogía de Fallot (Fig.
30- 6); 2) la silueta de "huevo-en-cadena" de la d-
transposición de las grandes arterias (Fig. 30- 7); y 3) el
"muñeco de nieve" o "figura de 8" del drenaje venoso
pulmonar anómalo total (DVPAT) (Fig. 30- 8).
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En un arco aórtico izquierdo normal, la aorta desciende a la izquierda de la línea media y desplaza la
sombra traqueal ligeramente hacia la derecha de la linea media por encima del nivel de la carina. En cambio,
la sombra traqueal puede estar en el medio o desviada hacia la izquierda, cuando existe un arco aortico
desviado a la derecha. Este hallazgo es importante de señalar ya que un arco aórtico derecho puede estar
presente hasta en 25% de los niños con tetralogía de Fallot. Las muescas en costillas [signo de Roesler]
secundarias al aumento colateral de sangre a lo largo de los vasos intercostales pueden ser apreciados a
veces entre la cuarta y octava costillas en los niños mayores sin diagnostico de coartación aortica . Sin
embargo, estas muescas rara vez se visualizan en los niños menores de 5 años de edad.
Un ECG es otra herramienta de diagnóstico muy útil en la evaluación de un niño con sospecha de
CHD. Sin embargo, los hallazgos del ECG en bebés y niños pueden ser problemáticos a veces debido a los
diversas diferencias en el ECG relacionadas a la edad del niño. En el momento del nacimiento, la masa
muscular del ventrículo derecho es mayor que la del ventrículo izquierdo. Sin embargo, al final del
primer mes de vida el ventrículo izquierdo asume una posición dominante. A los 6 meses de edad, la
relación de masa VD:VI es 2:1, y alcanza la proporción de adultos (2,5:1) en la adolescencia. La duración del
intervalo PR, el complejo QRS y el intervalo QT aumentan con la edad. La hemoglobina y los niveles del
hematocrito pueden revelar la presencia de una elevación fisiológica compensatoria (es decir, la policitemia)
en lactantes con CHDs cianoticas. Cualquier enfermedad o pérdida de sangre que produzca una anemia
aguda en los lactantes con CDH cianótica, puede precipitar un grave deterioro por compromiso de la
capacidad de transporte de oxígeno. Un nivel de hematocrito también es útil para evaluar si un bebé tiene
palidez debido a shock provocado por ICC o anemia.
Pocos estudios han evaluado la utilidad y precisión clínica de marcadores bioquímicos cardíacos
como la creatinina fosfoquinasa MB y troponina T en la población pediátrica. El péptido natriurético
cerebral (BNP) media la vasodilatación arterial y venosa en respuesta a tensión de la pared ventricular y las
presiones de llenado del ventrículo izquierdo y es secretada por los miocitos ventriculares. En los niños con
ICC, el BNP es elevado y se correlaciona con la fracción de eyección del corazón. A pesar de que los estudios
son limitados, la medición del BNP parece ser útil para diagnosticar ICC en bebés y niños, y para la vigilancia
de los efectos de diversos tratamientos en niños con ICC . En la interpretación del BNP, los médicos deben
estar conscientes de que, durante la primera semana de vida, la concentración plasmática media del BNP en
los lactantes recién nacidos sanos es 232 pg/ml y disminuye a 48 pg/ml al final de la primera semana. En 2
semanas de edad, los niveles normales de BNP están a menos de 33 pg/ml . En contraste, el 85% de los
lactantes con un CIV clínicamente significativo y casi el 100% con hipertensión pulmonar persistente del
recién nacido tendrá un BNP superior a 40 pg/ml. Por otra parte, los bebés prematuros con una PDA casi
siempre tienen un valor de BNP mayor a 100 pg/ml. Es importante, que los rangos de BNP de referencia
normales pueden variar en función del grado de prematuridad, sexo y el inmunoensayo utilizado. Estudios
limitados también muestran troponina I elevada en los niños con síndrome de corazón izquierdo
hipoplásico (media 1,5 ng/ml) y CIV (media 0,6 ng/ml) que requirieron cirugía cardiaca. Sin embargo, el uso
de esta prueba en muchos otros defectos congénitos y valores específicos para la toma de decisiones
clínicas en el servicio de urgencia no se han definido.
Idealmente, la ecocardiografía de cabecera se requiere para definir la mayoría de las lesiones
cardiacas. Sin embargo, la ecocardiografía de cabecera no está disponible en muchos DEs, y los médicos
deben basarse en el examen clínico, ECG, radiografía, y otras pruebas (por ejemplo, la gasometría arterial)
para iniciar el tratamiento en estos pacientes.
Características clínicas importantes y consideraciones
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Enfermedad cardíaca congénita Ductal-Dependiente
Los bebés con CHD quienes presenten dentro de las
primeras 3 semanas de vida, la aparición repentina de
cianosis o colapso cardiovascular pueden tener lesiones
cardíacas ductal-dependientes que responden a la
administración de prostaglandina E1 (PGE1). El cierre del
conducto arterioso en recién nacidos con determinados
defectos causa una mortal interrupción del flujo de
sangre hacia los pulmones, lo que se traduce en la
cianosis (es decir, atresia tricuspídea), o interrupción de
flujo a la circulación sistémica (es decir, síndrome de
corazón izquierdo hipoplásico) (Cuadro 30- 4). Las
diferencias de las mediciones de la saturación de
oxígeno o PaO2 entre los valores de la extremidad
superior derecha con respecto a los valores de la
extremidad inferior en un lactante con sospecha de
lesión ductal pueden ayudar al diagnóstico. Si la
oxigenación en la extremidad inferior es
considerablemente menor que en el extremo superior
derecho, la coartación de la aorta o interrupción del arco aórtico se debe sospechar. Sin embargo, si la
oxigenación es mayor en las extremidades inferiores, en comparación con las extremidades superiores, la
transposición de las grandes arterias se debe sospechar.
Características clínicas del episodio de hipercianosis en la tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot representa aproximadamente el 10% de los CHD y es la causa más común de CHD
cianótica más allá de la infancia. La tetralogía de Fallot se origina a partir de un único defecto embriológico
en el que el cono truncal no logra ampliarse, lo que da lugar a las clásicas 4 anomalías: (1) obstrucción deltracto de salida ventricular derecho; (2) una grande CIV; (3) acabalgamiento de la aorta que recibe sangre de
ambos ventrículos; e (4) hipertrofia ventricular derecha debido a la carga de alta presión por obstrucción del
tracto de salida. Estos defectos anatómicos colectivamente resultan en una disminución del flujo sanguíneo
pulmonar y diversos grados de cortocircuitos de derecha a izquierda de sangre desoxigenada por la CIV.
El grado de cianosis y la edad de presentación son directamente dependientes del grado de
obstrucción de la salida del ventrículo derecho. Los recién nacidos con tetralogía de Fallot normalmente
tienen empeoramiento de su cianosis durante el llanto y alimentación. Los niños de más edad con
tetralogía de Fallot pueden tener exacerbaciones cianóticas durante los períodos de ejercicio físico. Los
bebés que tienen formas más leves de obstrucción de la salida del ventrículo derecho pueden estar
acianoticos, y a veces se denominan "pink tets" [no encontré traducción para esto]. Sin embargo, la mayoríade los casos de tetralogía de Fallot se presentan con algún grado de cianosis. Los recién nacidos con graves
obstrucciones de la salida del ventrículo derecho pueden presentar cianosis profunda en los primeros días
de vida, y pueden incluso requerir infusión de PGE1 para preservar el flujo sanguíneo pulmonar a través de
cortocircuitos desde la aorta hacia la arteria pulmonar principal a través de una PDA.
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Una complicación potencialmente mortal de la tetralogía de Fallot es un episodio hipóxico agudo,
también conocido como "tet spells " o "spell hipercianotico." Estos episodios ocurren con mayor frecuencia
en niños entre 2 y 4 meses de edad y puede ocurrir en otras enfermedades cardíacas cianóticas.
Durante un "spell hipoxico", una actividad como el llanto o la defecación de repente baja la
resistencia vascular sistémica (RVS), produciendo un gran cortocircuito de derecha a izquierda a través de la
CIV y mayor flujo de sangre desoxigenada a la circulación sistémica. La disminución de la RVS con mayor
cortocircuito de derecha a izquierda de sangre desoxigenada por la CIV es el comienzo del ciclo del spell
hipóxico. La hipovolemia aguda y taquicardia también
pueden precipitar estos tet spells. La derivación de
derecha a izquierda a través de la CIV omite los pulmones,
lo que provoca una disminución en la PaO2, un aumento
en la presión parcial de dióxido de carbono (PCO2), y una
disminución en el pH arterial. Estos cambios metabólicos,
a continuación, estimulan los centros respiratorios en el
cerebro para producir hiperpnea (respiraciones profundas
y rápidas). Esta hiperpnea entonces aumenta la presión
intratorácica negativa durante la inspiración, lo que causa
un aumento en el retorno de la sangre venosa sistémica al
lado derecho del corazón. Este aumento del volumen de
sangre en el ventrículo derecho es entonces pasado al
ventrículo izquierdo a través de la CIV debido a la
obstrucción de la salida del ventrículo derecho y a la
aguda disminución en la RVS. Esto, a su vez disminuye aún
más la saturación arterial de oxígeno, lo que a su vez
perpetúa el spell hipoxico (Fig. 30- 9). Estos períodos
hipóxicos clínicamente se caracterizan por períodos de
hiperpnea, llanto incontrolable y aumento de la cianosis.
La gran profundidad de las respiraciones además del
aumento de la frecuencia respiratoria son lo que distinguen la hiperpnea de un tet spell de
una taquipnea debido a otros problemas respiratorios tales como infecciones del tracto respiratorio, que
comúnmente causan respiraciones rápidas pero poco profundas. Laxitud, convulsiones, accidentes
cerebrovasculares, e incluso la muerte han sido reportadas en tets más severos. Durante un tet spell, la
intensidad del soplo disminuye debido a una disminución en el flujo a través de la obstrucción de salida del
ventrículo derecho y más sangre es llevada del ventrículo derecho hacia el ventrículo izquierdo a través de la
CIV.
Infecciones por virus sincitial respiratorio en los bebés y los niños con CHD
Los bebés con CHD que desarrollan infecciones por el virus respiratorio sincitial (VRS) tienden a tener una
tasa más alta de ingreso a una unidad de cuidados intensivos y requieren ventilación mecánica con más
frecuencia que otros niños con infecciones por VSR. Niños con CHD que requieren hospitalización por virus
respiratorio sincitial tienen una tasa de letalidad que es de 2 a 6 veces mayor que los niños sin CHDs. De
hecho, la tasa de mortalidad por el virus respiratorio sincitial es tan alta como 40% en lactantes con CHD y
70% en los niños con CHD más hipertensión pulmonar. Cuando se evalúan los bebés con CHD y síntomas
respiratorios, es importante determinar si han o no recibido profilaxis (palizivumab) para disminuir la
probabilidad de desarrollar la infección por el VRS y la gravedad de la enfermedad. El tratamiento de
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bronquiolitis por VRS consiste principalmente en la ejecución de las medidas de apoyo, como proporcionar
oxígeno suplementario, asegurar una hidratación adecuada, el uso de broncodilatadores (es decir, el
albuterol) en aquellos niños que parecen responder a esos agentes y aspiración traqueal profunda en los
casos más graves. Admisión a vigilancia cardiopulmonar continua es necesaria.
Manejo
Estabilización inicial y manejo del shock
La mayoría de los niños que se presentan a la DE con shock debido a la deshidratación e hipovolemia se les
da por vía intravenosa (IV) 20ml/kg de fluido en bolos. Sin embargo, este enfoque standard de
hipovolemia no se puede aplicar habitualmente a los recién nacidos con sospecha de CHD que presentan un
shock hipovolémico. Bolos menores (10 ml/kg) deben ser considerados con el fin de evitar sobrecarga de
fluido. La reevaluación frecuente es crucial para determinar si el shock es exclusivamente debido a
hipovolemia o es debido a un defecto cardíaco. La PGE1 (alprostadil) puede potencialmente salvar la vida
de los bebés con CHD y flujo arterial sistémico ductal-dependiente (p. ej., corazón izquierdo hipoplásico, la
coartación de la aorta, estenosis aórtica crítica, o interrupción del arco aórtico) o flujo pulmonar ductal
dependiente (tetralogía de Fallot, la anomalía de Ebstein, crítica estenosis pulmonar, atresia pulmonar,
atresia tricuspídea, d -transposición de las grandes arterias) (véase el Cuadro 30- 4). La PGE1 es un potente
vasodilatador que actúa para mantener la permeabilidad del conducto arterioso. La PGE1 también puede
mantener la permeabilidad del ductus venoso, que puede ayudar a bebés con DVATP que tengan
obstrucciones anormales infradiafragmaticas o conexiones a la vena cava inferior. Sin embargo, si se agrava
la hipoxia tras su administración puede ser indicativo de DVATP en su forma supradiafragmatica y la PGE 1
debe descontinuarse. Si bien es ideal que haya exámenes ecocardiográficos para la confirmación de CHD
antes de iniciar la infusión la prostaglandina, esta terapia puede salvar vidas si se inicia inmediatamente en
el momento que se sospeche de una CHD ductal-dependiente que presenta shock agudo o cianosis (p. ej.,
hiperoxia fallida). La infusión de PGE1 se inicia normalmente a 0,05 a 0,1 mcg/kg/min. Si no hay respuesta
clínica, la velocidad de infusión puede ser aumentada a un máximo de 0,4 mcg/kg/min.
Los efectos de la infusión de prostaglandina se observan generalmente dentro de los primeros 15
minutos. La respuesta a la terapia se determina mediante la evaluación de las mejoras de perfusión
sistémica y pulmonar. Ya que una de las reacciones adversas a la infusión de PGE1 es la apnea, es posible
valorar una intubación en estos recién nacidos antes del inicio de la infusión. La intubación proporcionará
una vía aérea segura y ventilación controlada, lo que ayudará a disminuir el trabajo de la respiración. Otras
reacciones adversas a la PGE1 son, fiebre, convulsiones, bradicardia, hipotensión, enrojecimiento facial y
disminución de la agregación plaquetaria. La sepsis siempre se debe considerar en el diagnóstico diferencial
de cualquier niño críticamente enfermo, un abordaje completo de sepsis y antibióticos empíricos adecuados
debe considerarse en estos recién nacidos si el diagnóstico es incierto.
Tratamiento de la ICC
A pesar de que una amplia gama de trastornos pueden causar ICC en pacientes pediátricos, la etiología
primaria es CHD en los bebés, mientras que la miocarditis predomina en niños mayores. Los defectos que
tienen más probabilidades de causar insuficiencia cardíaca son los cortocircuitos de izquierda a derecha
(p.ej., CIV, PDA, canal atrioventricular común y tronco arterioso), cortocircuitos de derecha a izquierda (p.ej.,
d -transposición de las grandes arterias, DVPAT), y lesiones obstructivas izquierdas (p. ej., corazón
hipoplasico izquierdo, coartación aórtica severa, estenosis aórtica crítica). El tratamiento específico de la ICC
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en cualquier caso dependerá de si hay sobrecarga de volumen (derivaciones de izquierda a derecha), un
exceso postcarga (lesiones obstructivas del lado izquierdo del corazón), anomalías del ritmo, o disminución
de la contractilidad (p. ej., miocardiopatía). Por ejemplo, los agentes inotrópicos y diuréticos pueden ser
necesarios en un bebé con sobrecarga de volumen y disminución de la contractilidad cardiaca, mientras que
los agentes vasodilatadores pueden ser necesarios en un lactante con ICC debido a la mayor poscarga.
La estabilización aguda de cualquier bebé que presenta ICC incluye la administración de oxígeno
suplementario y administrar agentes para aumentar la contractilidad cardiaca y mejorar el gasto cardiaco.
Los bebés que se presenten con insuficiencia respiratoria severa pueden requerir intubación para apoyar
una adecuada oxigenación y ventilación. También pueden beneficiarse de la elevación de la cabeza y parte
superior del torso además de la administración de sulfato de morfina (0,1 a 0,15 mg/kg/dosis).
Los diuréticos y otros agentes inotrópicos han sido el pilar del tratamiento para la mayoría de los
bebés con ICC. La furosemida (Lasix) en una dosis de 1 mg/kg es el diurético de asa más utilizado para
reducir la precarga. Aunque la digoxina ha permanecido como el inotrópico más ampliamente utilizado para
el tratamiento de ICC crónica en los lactantes y los niños, su utilización en descompensación aguda en ICC
puede ser perjudicial, incrementando la isquemia y la insuficiencia. Los inotrópicos se usan para aumentar el
gasto cardiaco y son particularmente útiles en los bebés, con una depresión de gasto cardiaco. Los agentes
inotrópicos incluyen la dopamina (5 a 10 mcg/kg/min), dobutamina y epinefrina ( 0,3
mcg/kg/min si se combina con un vasodilatador). Es importante, que los vasopresores no afectan el sistema
cardíaco neonatal de una manera similar a los niños mayores y los adultos. Sólo un tercio del corazón de un
recién nacido está compuesto por tejido contráctil, comparado con dos tercios de un corazón adulto. Por
esta razón, los recién nacidos no pueden alterar su gasto cardiaco aumentando la contractilidad. Las
reservas de noradrenalina miocárdica son inmaduras, y se agotan rápidamente, lo que hace que la
dopamina sea menos eficaz en neonatos y lactantes. Los cambios de expresión de los receptores
adrenérgicos durante una enfermedad crítica y la producción local de vasodilatadores hacen parecer que los
neonatos no responden a la dopamina. En los recién nacidos, la dobutamina es menos eficaz que la
dopamina en elevar la presión sanguínea. Los vasodilatadores (p. ej., nitroprusiato) se utilizan para disminuir
la carga de presión contra la cual el corazón debe bombear sangre al cuerpo. El nesiritide (sintético BNP) es
un vasodilatador arterial y venoso con un pequeño efecto diurético y natriurético que se ha demostrado útil
en el tratamiento de los bebés en ICC en estudios limitados, aunque su uso aún no es de rutina. Amrinona y
milrinona (inhibidores de la fosfodiesterasa) tienen de forma combinada propiedades inotrópicas y
vasodilatadoras. Es importante notar que muchos otros agentes tienen efectos inotrópicos, vasodilatadores,
o vasopresores a diferentes dosis.
Manejo de cardiopatía cianótica
La mayoría de los bebés con cardiopatía cianótica o circulación pulmonar disminuida, tienen una limitada
cantidad de sangre oxigenada que llega a la circulación sistémica, o mayor flujo pulmonar con una
derivación que permite la sangre desoxigenada recorrer desde el lado derecho del corazón al lado izquierdodel corazón y de ahí a la circulación sistémica. La PGE1 puede mejorar la oxigenación en la mayoría de estos
pacientes. Para los niños con limitada circulación pulmonar (p. ej., estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot),
abriendo el ducto arterial aumenta directamente el flujo pulmonar, y por lo tanto más sangre oxigenada
retorna a la circulación sistemática. Para los trastornos de hipertensión pulmonar juega un papel
significativo, el óxido nítrico inhalado que puede reducir la hipertensión y mejorar el flujo pulmonar. Dosis
bajas de sulfato de magnesio (20 mg/kg/h) también puede disminuir la hipertensión pulmonar mediante la
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liberación de óxido nítrico endógeno y además por reducción directa de la resistencia vascular pulmonar y
sistémica.
Para los niños con mayor flujo pulmonar e ICC, la apertura del ductus permite sangre oxigenada
atravesar de las arterias pulmonares a la aorta (p.ej., d -transposición de las grandes arterias). En el DVATP,
la PGE1 puede mejorar o empeorar la cianosis. Con una conexión infradiafragmatica, la PGE1 puede ayudar
a dilatar el ductus venoso pulmonar y mejorar flujo. En DVPAT supradiafragmatica, este agente dilata el
ducto arterioso, lo que aumenta la derivación izquierda a derecha y empeora la cianosis.
Cualquier niño con una CHD cianotica puede desarrollar un spell hipercianotico, con eventos que
disminuyen la RVS (p. ej., llanto, dolor, defecación). Esta disminución de RVS aumenta la derivación de
izquierda a derecha, ocasionando acidosis, hipoxia, hipercarpnia, y espasmo del tracto ventricular derecho.
Esto aumenta aún más el retorno venoso al lado derecho del corazón, lo cual lleva a un aumento en la
derivación de derecha a izquierda. Los objetivos del tratamiento en los episodios hipercianoticos están
encaminados a incrementar la RVS, corrección de la hiperpnea y corregir la acidosis metabólica. Aunque el
oxígeno suplementario debe utilizarse siempre, el oxígeno por si solo no invierte el episodio hipercianotico
puesto que no hay una disminución en la cantidad de flujo sanguíneo pulmonar y hay un aumento en la
sangre derivada de derecha a izquierda a través de la CIV. El bebé debe ser recogido y colocado en posición
fetal, niños mayores se pueden colocar en la posición de cuclillas. Ambas maniobras disminuyen el retornovenoso al corazón y aumentan la RVS mientras que a su vez, disminuyen el grado de derivación de derecho a
izquierda a través de la CIV y aumentan el flujo sanguíneo pulmonar. Un bolo IV de fluido más la
administración de un vasoconstrictor (fenilefrina) aumentará presión arterial sistémica y la RVS, lo que
disminuye el cortocircuito. La morfina (0,1 a 0,15 mg/kg) en teoría suprime el centro respiratorio, y de este
modo suprime la hiperpnea que está asociado con el episodio hipercianotico. Uno de los posibles efectos
adversos de la morfina es que puede causar vasodilatación sistémica, disminuyendo aún más la RVS. Aunque
no existen estudios que evalúen el uso de otros medicamentos que también puedan suprimir los centros
respiratorios, el fentanil y midazolam podrían ser utilizados para el mismo efecto sin el riesgo potencial de
liberación de histamina endógena con morfina. Ketamina (1 a 2 mg/kg IV o intramuscular) también ha sido
sugerido por su efecto sedante, así como por su efecto sobre el aumento de la RVS. El bicarbonato de sodio
también se puede administrar para corregir la acidosis metabólica, reduciendo la estimulación del centrorespiratorio. La mayoría de los bebés responden a estas medidas y presentan una mejora en su oxigenación
y una disminución de su grado de cianosis. Los bebés que no mejoran pueden requerir un vasopresor como
fenilefrina (de 5 a 20 mcg/kg/dosis en bolo IV) a fin de aumentar la RVS y, por tanto, reducir el grado de
cortocircuito de derecha a izquierda en la CIV. Propranolol (0,02 mg/kg) también se ha utilizado como
complemento para romper el ciclo de episodios hipercianoticos refractarios. Aunque los mecanismos farma-
fisiologicos por los que se realiza es incierto, el propranolol se cree que aumenta la RVS y tal vez fomenta el
aumento del flujo sanguíneo pulmonar por reducir los espasmos en la obstrucción del tracto de salida
ventricular derecha. Los pacientes con CHD reparado constituyen una población de niños en riesgo de
trastornos y complicaciones únicos que necesiten tratamiento especializado.
Resumen
Los bebés y los niños que se presentan a la DE con enfermedad cardíaca congénita no diagnosticada o no
tratada pueden suponer multiples retos. La posibilidad de una CHD debe considerarse siempre en el
diagnóstico diferencial de cualquier bebé que se presenta a la DE con recurrentes o persistentes infecciones
de las vías respiratorias, dificultad respiratoria, cianosis, o choque. Los continuos adelantos en la tecnología
de la ecocardiografía de cabecera pueden proporcionar al médico de urgencias la oportunidad de una mayor
precisión y confirmar la CHD en el DE.
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Si bien puede que no sea posible identificar exactamente el defecto presente en cada paciente, los
médicos por lo general pueden clasificar a los pacientes en las principales categorías de la enfermedad (p.
ej., lesiones cianóticas, sin cianosis, lesiones con obstrucción del tracto de salida ventricular). Basados en
estas categorías, el manejo puede ser iniciado. Sobre todo, las lesiones ductal-dependientes deben
sospecharse rápido, para que la administración de PGE1 pueda comenzar inmediatamente. Los lactantes con
shock profundo o hiperoxia fallida deben ser considerados candidatos para este agente.
La consulta oportuna con el cardiólogo pediátrico o un cirujano cardiovascular pediátrico es
también un componente esencial del manejo de un bebé o un niño con una sospecha o diagnostico de CHD.