Date post: | 20-Jun-2015 |
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Health & Medicine |
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Enfermedades intersticiales idiopáticas
RAÚL E. GÓMEZ PAREDES
CONCEPTO
• Grupo heterogéneo de enfermedades de la porción inferior del aparato respiratorio, afección alveolointersticial, también pequeñas vías aéreas, arterias y venas pulmonares.
Tienen en común manifestaciones: Clínicas
Radiologícas
Funcionales respira.
EtiologiaEs muy variada y se conocen mas de 150 causas diferentes, 35% se conoce su agente causal.
American Thoracic Society y European Respiratory Society = Neumonias Intersticiales Ideopaticas
Incluyen 7 entidades clinico-patologicas
NII se distinguen en 2 grupos de enf. Intersticiales:
Las de causa conocida o saociadas a otras entidades clinicas bien definidas.
Las primarias o asociadas a otras entidades no bien definidas
Patogenia• Factores que modulan
para evolucionar a fibrosis:
• Naturaleza del agente etiologico• Integridad de la membrana basal del
imtersticio pulmonar.• Predisposicion genetica• Estado de defensas del huesped
• Excepto no guardan la secuencia:
• FPI: reepitelizacion anomala del epitelio alveolar
• Linfangioleiomiomatosis Amiloidosis • Proteinosis alveolar• Microlitiasis alveolar
Anatomia Patologica
1. Infiltrados inflamatorios intersticiales
2. Alteraciones morfológicas de tejido conectivo
3. Alveolitis4. Fibrosis (quistes aéreos
de pequeño tamaño separados por tejido fibroso = pulmón en panal)
Manisfestaciones Clinicas
• Estertores crepitantes • Otras pueden ser agudas y sub agudas con fiebre y otros
síntomas sistémicos: NINE, NIA, neumonitis por hipersensibilidad y fármacos, neumonía organizada y eosinofilia pulmonares.
Exploraciones complementarias
• Determinacion de ANCA es aconsejable, determinacion de los Acs propios de la enf de colageno (neumonia intersticial usual y no especifica)
Exploración radiológica
Patrón
reticular
Patrón
nodular
Panal
de
abeja
mal pronósticoPor zonas:1. Zonas basales del pulmón: FPI, NINE y Asbestosis2. Zonas apicales del pulmón: Silicosis, neumonitis
por hipersensibilidad, sarcoidosis e histiocitosis de cels langerhans
Vidrio deslustrado
• Por ↑ tej. Intersticial que ocasiona ↑densidad radiografica• Otras caracteristicas: 1. Tamaño pulmonar aumentado: Sarcoidosis, Neumonitis por
hipersensibilidad, Linfangioleiomiomatosis2. Presencia de adenopatias hiliares simetricas: Sarcoidosis3. Engrosamiento pleural: Asbestosis4. Neumotorax: Linfangioleiomiomatosis y la histiocitosis de langerhans
TC
Útil para la valoración de la extensión de las lesiones parenquimatosas y su
naturaleza, permite la selección del lugar para el lavado broncoalveolar y biopsias
transbronquiales y QX
Exploración de la función respiratoria
• Valora el pronostico,• La evolución de la enf,• Respuesta al tto.
• Espirometria forzada (muestra alteracion de tipo restrictivo)
• TLC y volumenes pulmonares ↓, DLCO ↓ indicador mas sensible.
• NI + enfisema = FVC + VP normales
• DLCO/VA suele estar normal o disminuida
Enf, que cursan con alteracion ventilatoria obstructiva:1. Sarcoidosis 2. Neumonitis por Hipersensibilidad3. Granulomatosis de Cels Langerhans4. Eosinofilias pulmonares5. Neumonia Intersticial uasual asociada a
enfisema6. Linfangioleiomiomatosis
• AGA= muestra ↑ del gradiente alveoloarterial de O2 con moderada hipocapnia.
• Hipoxemia= Solo en fases avanzadas
• Hipercapnia= Fases finales• Recomienda DLCO y gasometría en reposo cada 3-6 meses
• FVC ≥ 5% o DLCO ≥ 15% = Buena evolución.• FVC ≤ 5% o DLCO≤ 15% = mala evolución.• Gradiente alveloarterial de O2 ≥ 10mmhg= mala evolucion• Gradiente alveloarterial de O2 ≤10mmhg= mejoria• Prueba de marcha de 6 min util para la valoracion de la evolucion y la tolerancia al
ejercicio, 1 vez al año.
DIAGNOSTICO
NID, bronquiolitis respiratoria, histiocitosis
de cels Langerhans
Fibrosis pulmonar y enf. Asociadas a herencia
Sarcoidosis y neumonitis por hipersensibilidad
Neumoconiosis y neumonitis por
hipersensibilidad
RX toracica Recibidos durante el tratamiento
DX DIFERENCIAL•Edema pulmonar puede ocasionar un patron intersticial bilateral •Se observa cardiomegalia, lineas de B de Kerley, derrame pleural e infiltrados de predominio prehiliar en RX
Insuficiencia Cardiaca
•Se diferencian por expectoracion abundante, hemoptisis y por hallazgos en TC
Bronquiectasias
•Puede confundirse con la forma aguda de la neumonitis por hipersensibilidad, las eosinofilias pulmonares y neumonia organizada
Neumonia
•Es subagudo con disnea progresiva y tos persistente, rara la presencia de estertores crepitantes y acropaquia.•DX se establece por lavado broncoalveolar y biopsia trasbronquial
Linfangitis carcinomatosa
•RX torax= Imágenes alveolares o alveolointersticiales difusas.•Hemoptisis •Lavado brocoalveolar= Liquido hemorragico con presencia de hemosiderofagos
Hemorragia pulmonar difusa
•Por aspiracion repetida de aceites minerales •Dx por deteccion de grasa en los macrofagos
Neumonia lipoidea
TRATAMIENTOEvitar la exposicion al agente causal•Supresion del agente causal sólo en enf. De etiologia conocida
Administracion de farmacos para tratar lesiones pulmonares
Exploracion de la funcion respiratoria•Es el parametro mas obejitvo para valorar la respuesta al tto
Transplante pulmonar •Buenos resultados
FIBROSIS PULMONAR IDEOPATICA
• Caracterizada por neumonía intersticial del parénquima pulmonar al examen Histológico.
• Incidencia 3-7 casos/100000• Prevalencia 14 casos/100000• Predisposición genética (mutaciones de
telomerasa y de proteína C del surfactante).• Edad avanzada 50 años y en varones• Factores ambientales (tabaco, productos tóxicos
y oxidantes).• Reflujo gastroesofágico
Mediana supervivencia tras el diagnóstico (años)0 1 2 3 4
SIN
TOM
AS
Progresión lenta
Exacerbaciones agudas
Acelerada
FPI
C. CL. Inicio insidioso, disnea de esfuerzo progresiva y tos seca persistente, estertores crepitantes, acropaquia, VSG, PCR y IgG ↑
Rx Tórax y TCAR
Opacidades reticulares asociadas o no a imágenes en panal, de distribución periférica bilateral y basalÁreas de vidrio deslustrado
Lavado BA Neutrofilia con o sin eosinofilia . Si existe linfocitosis >20% descartar otra enf.
Biopsia Indicada en casos que la TC no muestre hallazgos tipicos.
Puede permanecer asintomática 2-3 años, es de progresión lenta como rápida (6-12 meses).Se asocia a hipertensión pulmonar = pronostico maloSe asocia a vasculitis ANCA positivos = mal pronostico 3-5 años fallecen
Patron radiologico claro de NIU
Posible NIU No concordante con NIU
Otras EPID
Histologia:Patron claro de NIU Histologia:
Provable NIUPosible NIUNo clasificable EPIDDebate
multidisciplinario
NOSi
Si
SiSi
Sospecha de FPIOtras enfermedades pulmonares fibrosantes
TCAR
Biopsia pulmonar quirurgica
FPI / no FPIFPI No FPI
TTO • Metilprednisolona 1g/dia i.v. durante 3 dias seguida de prednisona 1mg/kg /dia i.v. durante 4 semanas con disminucion progresiva de la dosis asociado o no a bolos de ciclosfosfamida 500mg/m2 cada 3 semanas
• Ventilacion mecanica no es eficaz en caso de IRG
• Durante 6-12 meses Prednisona 10-15mg /dia + azotioprina 50-150 mg/dia y N-acetilcisteina 1800 mg /dia estabiliza la progresion.
• Para tos seca: • Fosfato de dimemorfano 20 mg/8h v.o. • Fosfato de codeina 30mg/8h v.o.• Prednisona en dosis bajas 5-10 mg/dia v.o.
Neumonia Intersticial no especifica (NINE)
Neumonia Intersticial Aguda (NIA)
Concepto Entidad clínico patológica que engloba la enf. Intersticiales que no son idiopáticas
Poco frecuente, caracterizado por presencia de daño alveolar difuso
C. CL. Disnea de esfuerzo y tos seca, inicio insidioso y subagudo. Estertores y acropaquia, fiebre, artralgias y perdida de peso
Disnea de aparicion aguda y subaguda precedida astenia, mialgias, artralgias, fiebre y escalofrios. Evoluciona a insuficiencia respiratoria grave
DX Biopsia pulmonar Qx
Biopsia pulmonar Qx
Rx tórax Infiltrados intersticiales de predominio lóbulos inferiores.
Infiltrados alveolares bilaterales con broncograma aereo
TC No existe predominio especifico Vidrio deslustrado y de consolidacionFases avanzadas en Panal
Lavado BA No son diagnósticos, son variables Marcada Neutrofilia
TTO Glucocorticoides VO 1mg/kg peso /dia por 1 mes, se disminuye a 10-20mg/dia cada 15 dias, se mantiene por 2 semanasSe aumenta azatioprina 50-150 mg dia
Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias seguida de prednisona 1mg /Kg peso/dia i.v. por 4 semanas con disminucion progresiva de la dosis asociada o no a pulso de ciclofosfamida 500mg/m2 cada 3 semanas
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial
Neumonía Intersticial Descamativa (NID)
Concepto Poco frecuente, común en fumadores, acumulo de macrófagos hiperpigmentados en los bronquiolos, en edades de 40 a 50 años, presentarse en la fase inicial NID
Caracterizado por la acumulación interalveolar de macrófagos , considerada como la fase final de la bronquiolitis, debido al habito tabáquico, edad 40-50años.
C. CL. Disnea de esfuerzo y tos, en ocasiones es asintomática
Inicio insidioso o subagudo, disnea de esfuerzo progresiva y tos seca con evolucion a Insuficiencia respiratoria grave. 50% acropaquia.
DX Biopsia pulmonar Qx
Biopsia pulmonar Qx
Rx tórax Engrosamiento de las paredes bronquiales, nodulillos centrolobulillares.
Infiltrados alveolares bilaterales con broncograma aéreo
TC Vidrio deslustrado No son diagnósticos
Lavado BA Macrófagos hiperpigmentados
TTO Abandono del tabaco, administracion de glucocortioides mismas dosis de NINEBuen pronostico, con curacion en la mayoria de los casos
Igual que NINE
Neumonia Intersticial linfocitica (NIL) Lingangioleiomiomatosis
Concepto Caracterizado por infiltrados linfociticos intersticiales, es precursora de linfomas pulmonares. Variante de hiperplasia pulmonar linfoide. Asociada a enf inmunológicas
Poco frecuente, caracterizado por proliferación del musculo liso en vasos linfáticos, bronquiolos y vasos pulmonares, too en riñón, hígado, útero, páncreas.
C. CL. Sub agudo, disnea de esfuerzo, tos seca, artralgias, fiebre, perdida de peso.Anemia, hipergammaglobulinemia
Tos, disnea de esfuerzo, hemoptisis, neumotórax recurrente y derrame pleural quiloso. Ascitis, derrame pericárdico, linfedema de extremidades inf, quiloptisis, quiluria.
DX Biopsia pulmonar Qx
Biopsia transbronquial o Qx
Rx tórax Infiltrados alveolo intersticiales con menos frecuencia nódulos diseminados
Opacidades micronodulillares y líneas B de Kerley en fases iniciales.
TC No son diagnósticos, vidrio deslustrado quistes peri vasculares en ocasiones
Lavado BA Es inespecífico y consiste en linfocitosis No revela alteraciones
TTO Igual NINE, 20-30% evolucionan a fibrosis pulmonar
Hormonal y ovariectomia bilateral no son eficaces, evoluciona IR grave
Proteinosis Alveolar Microlitiasis alveolar
Concepto Rara, caracterizado por deposito en los alveolos de componentes de surfactante pulmonar. 3 formas: Congenita, autoinmune y secundaria
Rara, caracterizada por deposito de microlitos constituidos por calcio y fosforo en los alveolos. Evoluciona a fibrosis pulmonar.
C. CL. Tos, Disnea de esfuerzo y el 30% asintomatico. Febricula (infeccion) y acropaquia. ↑ LDH
Disnea, tos seca y estertores crepitantes, acropaquia.
DX Por lavado bronquio alveolar o biopsia transbronquial o Qx
Hallazgos radiologicos, biopsia transbronquial y Qx.
Rx tórax Infiltrados intralveolares bilaterales y simétricos en forma de alas de mariposa
Opacidades micronodulillares difusas en lobulos inferiores , forman conglomerados y borran la silueta cardiaca y diafragma.
TC Vidrio deslustrado y consolidación ( imagen en empedrado)
Lavado BA Aspecto lechoso con material lipoproteinacio y cuerpos lamelares.
TTO GM-CSF por via s.c. o inhalada o Rituximab, no se da glucocorticoides
No existe
Enfermedades Intersticiales ocasionadas por fármacos
Enfermedad intersticial por radioterapia
Concepto Por defecto Toxico sobre el parenquima o por mecanismos inmunologicos o inflamatorios y por amiodarona, citostaticos.
Pueden causar: Neumonia Intersticial Usual, daño alveolar difuso, Neumonia organizada, NID, NINE, eosinofilia pulmonar y sarcoidosis
Puede ser acusa de NID, 1. Aguda, aparece a los 12 meses
siguienes de la irradiacion.2. Cronica
C. CL. Febricula y dolor toracico
Rx tóraxTC
Imágenes alveolares confluentes
TTO Interrupcion del farmaco y en casos de persistir se dan glucocorticoides