ENFOQUE DEL PACIENTE CON PANCITOPENIA
RESIDENCIA de HEMATOLOGIAHIGA SAN MARTIN
2010
DEFINICIONDisminución de las series formes de la
sangre
LeucopeniaPlaquetopeniaAnemia
<3500
<150.000
HTO H 47+/- 5 Hb 16/- 2HTO M 42+/- 5 Hb 14+/-2
PRESENTACIÓN CLÍNICA
SEVERIDAD
CONDUCTA
COMPLICACIONES
LEUCOPENIA
Disminución del número total de leucocitos circulantes. Umbral inferior del rango normal para el adulto: 3.5 X 10 9
Neutropenia: Disminución de la cifra de PMNs circulantes por debajo de 1.5 x 10 9 /lt
Linfopenia: Disminución de la cifra de linfocitos circulantes por debajo de 1.0 x 10 9 /lt
NEUTROPENIA Y RIESGO DE INFECCIÓN
PMNs circulantes Intensidad Riesgo x 109/l de la neutropenia de infección
> 1,0 Leve habitual
05. a 1,0 Intermedia aumentado
0,2 a 0,5 Grave severo
< 0,2 Agranulocitosis constante
Anamnesis1. Dieta ( vegetarianos, lácteos, consumo de alcohol , trastornos
alimenticios)2. Ocupación (frigoríficos, tambos, veterinarios, agricultores,
industria del caucho, tinturas, zapatos etc.; radiólogos)3. Datos epidemiológicos ( fábricas cercanas)4. Enfermedades infecciosas ( factores de riesgo HIV,
hepatitis , VEB,CMV, brucelosis, micobacterias, leishmaniasis, micosis profundas)
5. Enfermedades oncológicas previas (radiaciones, QTP)6. Historia familiar ( AA Congénita, enfermedades de depósito
lisosomal)7. Cirugías (gastrectomía)8. Medicamentos 9. Embarazo
Sustancias y Medicamentos relacionados con aplasia
SUSTANCIAS Y MEDICAMENTOS
Citostáticos (QTP)CloranfenicolSales de OroIndometacinaAINESAnticonvulsivantesAntipalúdicosBencenoInsecticidas
EtiopatogeniaAusencia de progenitores hematopoyeticos(Insuficiencia Medular cuantitativa o Aplasia)
Hematopoyesis ineficaz(Insuficiencia Medular cualitativa)
Destrucción periférica aumentada
Reemplazo del tejido normal MO
Mecanismos múltiples
Hiperesplenismo1. Anemia, leucopenia y/o
trombocitopenia2. Celularidad MO normal3. Esplenomegalia4. Mejoría post esplenectomía
“Hiperfunción esplénica con inapropiado secuestro y destrucción
de células sanguíneas”
• ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGENITAS• CITOPENIAS INMUNES• INFECCIONES• SD. INFLAMATORIOS CRÓNICOS• SD. CONGESTIVOS• ENFERMEDADES INFILTRATIVAS• TUMORES Y QUISTES ESPLENICOS• IDIOPÁTICAS
ClínicaSd. AnémicoPlaquetopeniaLeucopenia ( linfopenia/neutropenia)
Clínica dependiente de la enfermedad de baseTener en cuenta!
HepatomegaliaEsplenomegaliaAdenopatías
REMPLAZO DE MO
HIPERCELULAR
HIPOCELULAR
Diagnóstico
BIOPSIA DE MEDULA
OSEA
CASOS CLINICOS
Caso 1Paciente 17 años de edad, sexo femeninoDerivada de Hospital de San Miguel del Monte por anemia.
APP: hipotiroidismo en tto. Vitiligo.
AEA: pérdida de peso (5kg en 2 meses), anorexia, N,V, astenia marcada y ángor a mínimos esfuerzos.
E.F: palidez cutáneo mucosa, sin visceromegalias.
Hematológico:
HTO 12%, GB 2600 ( C 2,S54,L 36,M4, Mi 4) Plaquetas 90.000. Anisocitosis, Macroovalocitos,Poiquilocitosis, Polisegmentación, policromatofilia
Laboratorio:Gluc. 0,97, Urea 0.24, Creat. 0.75, BT 1.58, BD 0.42, BI 1,16 TGO 20, TGP 16, LDH 7400.
PCD – PCI negativas
Se transfunde 2USG
Dosaje Vitamina B12 y Ac Fólico
VEDA
B12: 127 pg/mlAc Fólico: 16,1
ng/ml
Gastritis atrófica antral
Inicia tratamiento con Vitamina B 12.
Buena recuperación hematológica
Alta hospitalaria, en seguimiento por consultorio externo.
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Caso 2
Paciente de 17 años. Sexo masculino
MC: Gingivorragia
AEA: SRG ( astenia, fiebre )
EF: palidez cutáneo mucosa petequias, hematomas en MMII, gingivorragia.
Hematológico:HTO 11% Hb 3.8 g/dl, Plaquetas 1100,
GB 320
Hemostasia: s/p
PAMO:Celularidad muy disminuidaSerie Megacariocítica ausente.
Se transfunde 2 USG y plaquetas regladas
Inicia G-CSF 1 ampolla/día
Serologías virales: ( HS; VHC,VHA;VHB; HIV VEB) negativas
Biopsia ósea
Espacios medulares ocupados por tejido adiposo y muy escasas células hematopoyéticas. Cuadro compatible con aplasia medular severa sin evidencias de fibrosis
Inicia tto. Con Ciclosporina A 150 mg/12 hs + soporte transfusional
Al mes de tto: HTO 18%, HB 6,5 gr/dl, Plaquetas 40.000, GB 1500.
Se indica Timoglobulina (5 mg/´kg/día por 5 días)+ Ciclosporina 150 mg/12 hs+ Solumedrol 500 mg/día
Sin hermanos compatibles para TMO
Actualmente continua con Ciclosporina y soporte transfusional
Se inicia búsqueda de donante no relacionado
Aplasia MedularPancitopenia severa
Imagen de aplasia en MO, o de MO severamente hipocelular para la edad.
Ausencia de infiltrado medular patológico.
Ausencia de mielofibrosis
Criterios de Severidad
SANGRE PERIFERICA (2 de 3):
PMN < 500 / mm3Plaquetas < 20.000 / mm3Reticulocitos < 1%
MEDULA OSEA (1 de 2):
hipoplasia severa, con remanente hematopoyético < 30% correspondiente a la edad del paciente.
aplasia medular total.
B. Camitta et al
MEDULA OSEA NORMAL
Medula Ósea normal. BO
Aplasia Medular
Caso 3Paciente de 52 años de edad. MC :astenia
APP: hepatitis B
AEA: SRG, astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso, 10kg en 6 meses.
EF:Muguet, hematomas en MMII, palidez cutáneo mucosa
Hematológico:HTO 18, Hb6, Retic. 0,1 ,Plaquetas 72.000, GB 1580 (N2,L30,Bl 68%)
Hemostasia : S/p
Laboratorio:Datos positivos : LDH 539 UI/l, TGO 67, TGP 65
PAMO:
Blastos 72% aspecto mieloide, mediano a gran tamaño, asincronía de maduración. Cromatina laxa, nucléolos evidentes. Citoplasma basófilo con abundantes granulaciones.
CTG: der 11q+
CMF: 68% Blastos mieloides. Marcación compatible con M2
LMA M2 Riesgo Alto LMA M2 RIESGO ALTO
¡ GRACIAS !