Date post: | 07-Apr-2016 |
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Esclerose Múltipla
Ademir M. FurtadoBruno K. Guimarães
Daniele MoribeGuilherme G. Sobrinho
Jéssica P. ResendeMayara ArantesRodrigo Mandryk
Tatiane da Silveira
Epidemiologia
• Primeiras manifestações entre 20 e 40 anos
• Segunda causa de disfunção neurológica em pacientes jovens
• 1,4 a 3,1 mulheres para cada caso masculino
• 1 para cada 1000 pessoas
• Caucasianos tem alto risco, asiáticos e negros do norte da África tem baixo risco de desenvolver EM
• Fatores genéticos e multifatoriais
• Maior prevalência em áreas urbanizadas e classe socioeconômica mais altas
Epidemiologia
Característica
• Doença inflamatória desmielinizante, que afeta a substância branca do sistema nervoso central. Mediada por linfócitos T e macrófagos.
Patogenia
• Lesão perivascular afetando mielina e oligodendrócito, podendo lesar o axônio em alguns casos
• Placas EM com linfócito T CD4+ e macrófagos, além de alguns CD8+
• Aumento de IgG no líquor
Patogenia
• São encontrado células precursoras de oligodendrócitos mesmo em lesões crônicas mais avançadas.
• Por mais que o oligodendrócito esteja preservado em casos agudos, o processo de gliose pode bloquear a remielinizaçao
Manifestações Clínicas
• Trata-se de uma doença do SNC (neurônio motor superior)
• Múltiplas regiões acometidas
• Manifestações disseminadas no tempo e no espaço
Manifestações Clínicas
• Quiasma óptico
• Tronco do encéfalo
• Cerebelo
• Medula espinhal (cordões posteriores e laterais)
Regiões de predileção
• Neurite óptica (dor retrobulbar e escotoma)
• Diminuição da percepção de cores
• Diminuição da acuidade visual, uni ou bilateral
• Diplopia (FLM ou não)
Manifestações Clínicas
Sinais oftálmicos
• Fraqueza de membros (principalmente paraparesia assimétrica)
• Espasticidade e hiperreflexia
• Ataxia e distúrbios de marcha
• Disartria
• Tremor
Manifestações Clínicas
Sinais Motores e Cerebelares
• Parestesias e distúrbios sensoriais
• Sintomas vesicointestinais
• Sinais e sintomas coadjuvantes
Manifestações Clínicas
Outros sinais importantes
SINTOMAS COADJUVANTES
• hipersensibilidade ao calor;
• Sinal de Lhermitte;
• Sintomas Paroxísticos;
• Neuralgia do Trigêmio;
• Espasmo hemifacial;
• Neuralgia glossofaríngea;
• Mioquimia facial.
Subtipos de evolução
• EM remitente recorrente: 85% dos casos, episódios agudos - dias a semanas, estabilidade entre episódios
• EM progressiva secundária: evolui da EMRR (2% ao ano), deterioração constante, c/ ou s/ episódios agudos, deficiência neurológica fixa maior
Subtipos de evolução
• EM progressiva primária: 15% dos casos, declínio clínico constante, idade média de 40 anos, incapacidade aparece mais rápido;
• Em progressiva- recidivante: 5% dos casos, superposição a EMPP e EMPS, deterioração contínua, episódios agudos superpostos.
Prognóstico
• 15 anos → 33 a 50% EMPS• 25 anos → 80%• Condições favoráveis: sintomas sensoriais no início,
< 2 recidivas no 1º ano, ↓ comprometimento após 5 anos, ↓ lesões na RM nos primeiros anos;
• Condições desfavoráveis: ataxia do tronco, tremor de ação, sintomas piramidais, evolução progressiva, ↑ lesões na RM ;
• Mortalidade → complicações da EM
Diagnóstico complementar
• Bandas oligoclonais na eletroforese do LCR• Lentificação na condução do potencial visual
evocado • RM - lesões captantes, hiperintensas (FLAIR),
cicatriciais, multifocais (muitas subclinicas)
• Lesão ativa: gadolínio positiva
• lesão antiga com remielinização: hiperintenso (flair)
• lesão antiga: "buracos negros" em T1
Diferenciar temporalmente as lesões a partir da RM
Diagnóstico complementar
Tratamento
• Tratamento do surto agudo (recorrência)
• Tratamento modificador de doença • Tratamento dos sintomas
associados
Tratamento
• Definir o surto: novos sinais e sintomas, durando mais de 24h, sem sinais sistêmicos que o justifiquem (como febre)
• ataque com altas doses de corticóide (uso em curta duração) –Metilprednisolona 500-1000 mg EV / dia / 3-5 dias
# complicações-
• Plasmaferese-opção nos surtos graves com baixa resposta a corticóide
Tratamento do surto agudo
Tratamento
• Imunomoduladores de primeira escolha: IFN- beta, Acetato de Glatirâmer,
• Imunomoduladores que podem ser utilizados Natalizumab, Fingolimob, Teriflunomida.
• Outras drogas imunomoduladoras ou imunossupressores foram tentadas mas não oferecem resultados sólidos: azatioprida ciclofosfamida etc.
• Os efeitos benéficos devem superar os riscos potenciais (escolha individualizada)
• As formas progressivas não respondem bem a terapia (diagnostico e tratamento precoce)
Tratamento modificador de doença
Tratamento
• Igualmente importante para a sobrevida do paciente
• Cada afecção é tratada de maneira própria• Depressão: Antidepressivos e psicoterapia• Distúrbios vésico-intestinais: mudança de
hábitos de vida e anticolinérgicos• Espasticidade: Baclofem e outros
antiespasmódicos• Reabilitação e terapia ocupacional
Tratamento dos sintomas associados
Referências
• http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-progressive-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link#H13
• http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-relapsing-remitting-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link#H2
• http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-acute-exacerbations-of-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link
• http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-pediatric-multiple-sclerosis?source=search_result&search=esclerose+m%C3%BAltipla&selectedTitle=10~150
• http://www.uptodate.com/contents/symptom-management-of-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link
• Manual de Medicina de Harrison, 18ª Ed. - Esclerose Múltipla (EM) p. 1262.
• Merritt’s Neurology, 12th Edition - Chapter149. p. 904