ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
María José Sánchez Blázquez Residente de enfermería Familiar y Comunitaria.
*La ELA es una enfermedad
desconocida, pero que hace unos años se hizo muy visible con el reto del cubo de agua fría que pusieron de moda los famosos.
* Hasta ese momento, la ELA era una total desconocida para la mayoría de la población.
INTRODUCCION
ÍNDICE
DEFINICIÓN PREVALENCIA CAUSAS TIPOS SINTOMAS DIAGNOSTICO PRONOSTICO TRATAMIENTO CUIDADOS DESDE ATENCION PRIMARIA APOYO EMOCIONAL IMPACTO EN LA VIDA Y ENTORNO DEL PACIENTE
DEFINICIÓN La ELA es una enfermedad: - Neurodegenerativa progresiva. - Sin tratamiento curativo. - Afecta a las neuronas motoras del cerebro y de la médula espinal.
- Estas neuronas dejan de funcionar y de enviar mensajes a los músculos, ocasionando debilitamiento muscular e incapacidad de movimiento, afectando a muchas funciones como son la respiración, la nutrición o la función social y psicológica.
PREVALENCIA E INCIDENCIA
Según la Sociedad Española de Neurología (SEN):
Al menos uno de cada 400 u 800 españoles padecerá ELA a lo largo de su vida.
En España hay registrados más de 3.000 pacientes y, según las estimaciones de la SEN, cada día se diagnostican tres nuevos casos, más de 900 al año.
La ELA se presenta generalmente en personas mayores de 50 años y es más frecuente en los hombres que en las mujeres..
CAUSAS Las causas que provocan la aparición de la ELA son
desconocidas en la mayoría de los casos.
Entre el 5-10% de los diagnósticos se establecen casusas genéticas hereditarias.
Entre el 90 y el 95 % de los casos de ELA son esporádicos, la enfermedad ocurre aparentemente al azar, aunque se cree que existen factores exógenos y endógenos que pueden afectar.
Durante los últimos años se han establecido relaciones con la Demencia fronto-temporal
CAUSAS (II)
Algunos de los factores exógenos que podrían estar relacionados con la aparición de la enfermedad según la SEN son entre otros:
EXPOSICIÓN A TÓXICOS O
PRODUCTOS QUÍMICOS
TRABAJOS QUE IMPLICAN
ESFUERZOS FÍSICOS
INFECCION VIRAL PREVIA
EJERCICIO FÍSICO
EXCESIVO TABAQUISMO TRAUMATISMOS
TIPOS Se pueden establecer dos tipos de ELA en función de la región
en la que se presentan los síntomas inicialmente:
ELA BULBAR
- Dificultad para pronunciar palabras o tragar. - Más común en mujeres. - Comienzo mas temprano que la ELA Medular. - Afecta al 25% de los pacientes. - Peor pronóstico.
ELA MEDULAR
- Comienza con pérdida de fuerza y debilidad en extremidades. - Este comienzo es más común. - Tiene mejor pronóstico. - Corresponde al 70-80% de los pacientes.
SÍNTOMAS
Comienza detectándose como pérdida de fuerza
muscular en extremidades o en la
boca.
La enfermedad va extendiéndose por la
corteza cerebral y medula espinal.
Pérdida de la movilidad absoluta y fallo
respiratorio, siendo la causa de fallecimiento mas habitual en estos
pacientes.
EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD:
A lo largo de todo el proceso, los sentidos (vista, oído, gusto, tacto y olfato) permanecen inalterados y no suele verse afectada la capacidad cognitiva ni la sensibilidad.
SINTOMAS (II) La pérdida de habilidades motoras se debe a la afectación de la primera y
segunda motoneurona .
DIAGNÓSTICO La ELA es difícil de diagnosticar de manera temprana porque los síntomas
iniciales se pueden confundir con los de otras enfermedades neurológicas.
Es habitual realizar varias pruebas como las siguientes para descartar otras enfermedades conocidas y con síntomas similares.
Electromiografía Estudios de sangre y orina.
Punción lumbar.
Resonancia magnética.
Mielograma de la columna cervical. Biopsia de los músculos y/o
nervios. Examen neurológico completo.
PRONOSTICO
La ELA es una enfermedad en la cual en un corto plazo de tiempo, los pacientes pasan de una situación de normalidad a una de dependencia completa.
No tiene cura.
Según los datos de la asociación de pacientes «adELA», la esperanza media de vida de estos pacientes es de seis años.
Según la Sociedad Española de Neurología, la mayoría fallecen en menos de diez.
TRATAMIENTOS
Pese a no haber cura, existen tratamientos que ayudan a prolongar y mejorar la calidad de vida del paciente con ELA.
EL Tratamiento de la ELA debe ser: INTEGRAL Y MULTIDISCIPLINAR.
FARMACOLÓGICO FISIOTERAPIA TERAPIA DEL HABLA
APOYO NUTRICIONAL
APOYO RESPIRATORIO
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
El desarrollo de fármacos realmente efectivos es una de las principales necesidades en la lucha contra esta enfermedad.
Los medicamentos que se suelen administrar son:
Diacepam Amitriptilina RILUZOL
TRATAMIENTO CON FISIOTERAPIA Y REHABILITACION
La fisioterapia en la ELA se indica para: Mantener la máxima calidad de vida del paciente. Afrontar la debilidad muscular. Mejorar su adaptación al entorno. Aumentar su autonomía.
Instruir al cuidador principal en la ejecución correcta de los ejercicios así como su
dosificación, pues serán grandes colaboradores en las fases finales de la
enfermedad.
TERAPIA DEL HABLA La comunicación es un asunto problemático en las personas con ELA avanzada. Un logopeda puede enseñar técnicas de adaptación para hacer que el
habla se entienda con mayor claridad. Otros métodos de comunicación:
REPRODUCTOR DE VOZ TABLERO VISUAL LAPIZ Y PAPEL
APOYO NUTRICIONAL El estado nutricional es un factor pronóstico de supervivencia
en el paciente con ELA.
•Aparece Disfagia a líquidos. •Se indica la modificación de la
consistencia de líquidos.
•La disfagia progresa, la masticación y deglución se hacen mas dificultosas.
•Se modifica la consistencia de alimentos sólidos.
• Cuando estas modificaciones no garantizan una adecuada nutrición, se hace necesaria la nutrición enteral.
• La vía de elección en estos pacientes es las técnica de gastrostomías endoscópica percutánea ( GEP)
APOYO RESPIRATORIO
FASE INICIAL •Técnicas de Fisioterapia respiratoria •Técnicas de Hiperinsuflación Pulmonar •Técnicas Manuales de ayuda a la tos
FASE INTERMEDIA
•Ventilación mecánica no invasiva (VMNI) •Diferentes tipos de respiradores y
mascarillas
FASE AVANZADA
•Ventilación mecánica invasiva (VMI) •Traqueotomía •La VMT puede prolongar la
supervivencia y mejorar la calidad de vida de los enfermos, pero también tiene un impacto significativo emocional y social sobre los pacientes y cuidadores.
ATENCION MULTIDISCIPLINAR
Una vez diagnosticada la enfermedad: Atención continuada por parte de todo el equipo de
salud. Transmitir a la familia y paciente que no van a estar
solos durante el proceso. Apoyo educativo y emocional de manera
especial a la cuidadora principal.
ATENCION MULTIDISCIPLINAR
MEDICINA
ENFERMERIA
NEUROLOGIA
NEUMOLOGIA
DIGESTIVO CUIDADOS PALIATIVOS
LOGOPEDA
FISIOTERAPEUTA REHABILITADOR
SERVICIOS SOCIALES
PACIENTE
ATENCION PRIMARIA EN LA ELA
DIAGNOSTICO DE SOSPECHA
SEGUIMIENTO
CONTROL DE SINTOMAS
VALORACION FUNCIONAL
APOYO EMOCIONAL
INFORMACION
El equipo de atención primaria lo forman los profesionales más cercanos al paciente con ELA.
Posiblemente conocen al afectado y a su familia, y por tanto tienen conocimiento de las fortalezas y debilidades del paciente así como de las circunstancias familiares.
DIAGNOSTICO DE SOSPECHA
Los profesionales de Atención Primaria deben mantener una alta sospecha para indicar las pruebas y derivaciones necesarias.
El diagnóstico precoz de la enfermedad es beneficioso por varios motivos:
1. El paciente con ELA, al encontrarse en una situación de deterioro progresivo sin tener un diagnóstico seguro,
le genera gran ansiedad y depresión.
2. Con un diagnóstico precoz, el paciente tiene la posibilidad de participar en un ensayo clínico, si este es su deseo.
Más tarde no podría debido a las características propias de la patología.
SEGUIMIENTO
El EAP garantiza la continuidad de cuidados en coordinación con el Equipo asistencial Hospitalario.
SEGUIMIENTO
CONSULTAS A DEMANDA
CONSULTAS PROGRAMADAS
- EN EL CENTRO DE SALUD
Ó - EN DOMICILIO DEL PACIENTE
EL OBJETIVO DEL EAP : DETECTAR Y DIAGNOSTICAR COMPLICACIONES O AGRAVAMIENTOS DE LA ENFERMEDAD.
EN FASES AVANZADAS: ABORDAJE CONJUNTO CON LA UNIDAD DE CUIDADOS PALIATIVOS.
CONTROL DE SÍNTOMAS Desde Atención Primaria se hace todo lo posible por
resolver aquellos síntomas y signos que más perturban al paciente:
1. Dolor 2. Sialorrea 3. Disfagia 4. Alimentación 5. Disnea 6. Conservación de la capacidad de toser 7. Alteraciones psiquiátricas-psicológicas 8. Alteraciones del lenguaje 9. Estreñimiento 10. Claudicación familiar
VALORACION FUNCIONAL Escala de Clasificación Funcional para ELA Revisada (ALSFRS-R)
El ALSFRS-R evalúa 12 aspectos de la función física en cuatro dominios funcionales (bulbar, motricidad fina, motricidad gruesa y respiratoria) A mayor puntuación final, mayor supervivencia.
VALORACIÓN FUNCIONAL
APOYO EMOCIONAL AL PACIENTE CON ELA.
IMPACTO EN LA VIDA Y ENTORNO DEL PACIENTE
AREA EMOCIONAL
ANSIEDAD
PERDIDA DE CONTROL
SENTIMIENTOS DE INUTILIDAD
FRUSTRACIÓN
MIEDO A SER UNA CARGA
IMPACTO EN LA VIDA Y ENTORNO DEL PACIENTE
AREA FAMILIAR
SE MODIFICA LA VIDA DEL PACIENTE Y DE LA FAMILIA
PAUTAS DE CUIDADO EMOCIONAL
Las familias necesitan atención, educación, orientación y apoyo.
Algunas se adaptan mejor que otras, pero en su mayoría tienen dificultades, sobre todo al inicio de la enfermedad.
PREVENIR la Claudicación Familiar
INCAPACIDAD DE LA FAMILIA PARA
OFRECER UNA RESPUESTA ADECUADA A LAS NECESIDADES
DEL PACIENTE
COMUNICACION CON EL PACIENTE DE ELA
PARA FACILITAR LA
COMUNICACION
HABLAR CON NORMALIDAD, SIN
GRITAR Y SIN RODEOS.
TENER SIEMPRE A MANO UN TABLERO ALFABÉTICO, LAPIZ Y PAPEL, ORDENADOR,
MOVIL …
NO TRANSMITIR NERVIOSISMO O
ANSIEDAD.
HACERLE SABER QUE TENEMOS TIEMPO
PARA QUE SE EXPRESE CON TRANQUILIDAD
CUIDAR EL MOMENTO Y EL LUGAR DONDE SE
REALIZA LA ENTREVISTA, SIN
RUIDOS NI INTERRUPCIONES.
COMUNICACION CON EL PACIENTE DE ELA
- SITUARNOS FRENTE AL PACIENTE - PONERNOS A SU ALTURA VISUAL - MIRARLO A LOS OJOS - HABLARLE CON NORMALIDAD - NO GRITAR - HACER PREGUNTAS CORTAS, CUYA RESPUESTA SEA SI O NO
COMO DIRIGIRSE A UN PACIENTE CON ELA CUANDO PIERDE EL HABLA
¿QUIERES DECIRME ALGO?
¿HAY ALGO QUE TE PRECOUPA?
¿TE SIENTES CÓMODO?
COMUNICACIÓN CON EL PACIENTE CON ELA
DISPOSITIVOS QUE PUEDEN USARSE CUANDO EXISTEN
DIFICULTADES PARA HABLAR O ESCRIBIR
INFORMACION SOBRE ASPECTOS ÉTICOS
CONSENTIMIENTO INFORMADO
PROCESO DELIBERATIVO
PROPORCIONA INFORMACION GRADUAL
TOMAR LAS MEJORES DECISIONES POSIBLES
RESPETANDO SUS VALORES, DESEOS Y CREENCIAS
EL CONSENTIMIENTO INFORMADO REQUIERE: Información comprensible Voluntariedad Capacidad de decisión Generalmente será Verbal Registrado en la historia clínica
El proceso deliberativo en la ELA es primordial por : - El pronóstico de supervivencia
que es limitada. - La necesidad de medidas de
soporte vital en fases avanzadas.
REGISTRO DE EXPRESION DE VOLUNTADES ANTICIPADAS A medida que se agrava la situación del paciente, es recomendable el registro de Voluntades Anticipadas. Este documento debe quedar registrado en la historia clínica por aquellos profesionales que atienden al paciente.
DEBE CONTENER LAS PREFERENCIAS DEL PACIENTE SOBRE AL MENOS CUATRO CUESTIONES:
Alimentación a través de sonda
Ventilación Mecánica
Sedación Paliativa en caso de síntomas
refractarios
Identificación de la persona que lo
representará en la toma de decisiones
«UN PACIENTE BIEN ATENDIDO POR UN EQUIPO ASISTENCIAL, MEJORA LA CALIDAD DE VIDA
INDIVIDUAL Y FAMILIAR Y, AUMENTA SIGNIFICATIVAMENTE SU SUPERVIVENCIA»
ASOCIACION ELA EXTREMADURA
«LA ELA EXISTE. ConócELA»
BIBLIOGRAFIA
https://adelaweb.org/ Dr. Francisco Javier Rodriguez De Rivera Garrido. Abordaje actual de la Esclerosis
Lateral Amiotrofica. Unidad de ELA. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. Madrid
http://elaextremadura.org/la-ela/ https://www.fundela.es/ela/ https://www.mscbs.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/EL
A.htm https://ffluzon.org/ http://fundaciomiquelvalls.org/es/ela_cast.html https://www.plataformaafectadosela.org/acerca-de/ https://www.ela.org.mx/ https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm
VIDEO ELA
https://www.migranodearena.org/reto/13525/la-comunicacion-es-vida-en-la-ela