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Disrafismo espinal. Revisión de su clasificación y técnicasde imagen.

Poster no.: S-1143

Congreso: SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa

Autores: M. E. Sáez Martínez, R. M. Sánchez Jiménez, M. Santa-OlallaGonzalez, E. Doménech Abellán, C. Serrano Garcia, A. GilabertÚbeda; Murcia/ES

Palabras clave: Pediatría, RM, Ultrasonidos

DOI: 10.1594/seram2014/S-1143

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Objetivo docente

- Revisar y clasificar los casos de disrafismo espinal estudiados en nuestro centro.

- Exponer el método diagnóstico utilizado en cada caso, la edad de presentación,hallazgos característicos y anomalías asociadas.

Revisión del tema

INTRODUCCIÓN:

Denominamos disrafismos espinales a las malformaciones congénitas de la columnavertebral y la médula que se caracterizan por la falta de cierre total o parcial de lasestructuras neurales, óseas o mesenquimales en la línea media.

Se diferencian dos grandes formas de disrafismo espinal: abierto (existe un defecto decierre de la piel en la línea media) y oculto o cerrado (cubierto con piel). Además, loscerrados se pueden clasificar en función de que exista o no masa subcutánea asociada.

Vamos a revisar los diferentes subtipos en cada grupo a través de los casos encontradosen nuestro centro.

DESARROLLO DE LA MÉDULA Y LA COLUMNA. EMBRIOLOGÍA.

El desarrollo de la médula comprende tres etapas básicas: gastrulación, neurulaciónprimaria y la neurulación secundaria. La gastrulación se produce durante la segundao tercera semana del desarrollo e implica la conversión del disco embrionario bilaminaren un disco trilaminar compuesto de ectodermo, mesodermo y endodermo. La segundaetapa es la neurulación primaria (semanas 3-4) en que la notocorda y ectodermosuprayacente interactúan para formar la placa neural. La placa neural se curva y pliegaformando el tubo neural, que luego se cierra bidireccionalmente en forma de cremallera.La etapa final del desarrollo de la médula es la neurulación secundaria (semanas 5-6).Durante esta etapa, la masa celular caudal forma un tubo neural secundario. El tuboneural secundario es inicialmente sólido y posteriormente cavita. La porción proximal dela masa celular caudal origina el cono medular, mientras que la distal involuciona y formafilum terminal. La posición normal del cono medular es a nivel de la porción inferior del

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cuerpo vertebral de L2. Las anomalías en cualquiera de estos pasos pueden conducir ala malformación a la columna vertebral o de la médula espinal.

CONCEPTOS QUE DEBEMOS CONOCER.

Espina bífida: El término espina bífida hace referencia solamente al defecto de fusiónde los elementos óseos posteriores, pero en ocasiones se utiliza erróneamente de formaanáloga al término genérico disrafismo.

Síndrome de médula anclada: Este término hace referencia a una entidad clínica queengloba múltiples síntomas neurológicos y ortopédicos y aparece asociado a múltiplesdisrafismos cerrados incluyendo los lipomas espinales, filum terminal grueso y estirado,la diastematomielia y el síndrome de regresión caudal, o como complicación de lareparación de un mielomeningocele. En estos pacientes el cono medular se encuentraanormalmente bajo, por debajo de L3. Figura 1

La placoda neural es un segmento de tejido neural embriológicamente no-neurulado,que no se desarrolla en el estadío de placa neural. Se encuentra en todas las formasabiertas, donde se expone al exterior, y frecuentemente en las formas cerradas.

DISRAFISMOS ESPINALES ABIERTOS:

1. MIELOMENINGOCELE Y MIELOCELE:

Son causados por un defecto en el cierre del tubo neural primario y se caracterizanclínicamente por la exposición de la placoda neural a través de un defecto de la piel enla línea media de la espalda. El 98% de los disrafismos abiertos son mielomeningoceles,mientras que los mieloceles son raros.

El mielomeningocele asocia una espina bífida extensa y un canal raquídeo ensanchado,con médula espinal distal anormal y expuesta al exterior por su cara posterior. La mayoríason de localización lumbosacra y debido a la expansión del espacio subaracnoideo laplacoda está elevada sobre la superficie de la piel. Se asocia casi invariablemente amalformacion de Chiari II y la médula puede estar anclada. El 75% presentan lipomasintradurales adyacentes al filum y en el 80% existe hidrocefalia.

Los disrafismos abiertos son diagnosticados clínicamente de forma habitual, por lo queno siempre se realizan técnicas de imagen. Cuando estas se realizan la clave paradiferenciar el mielomenigocele del mielocele es la posición de la placoda neural en

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relación a la piel, puesto que sobresale por encima de la superficie de la piel en elmielomeningocele y está a ras con la superficie de la piel en el mielocele. Hoy día sediagnostican mediante ecografía obstétrica, y raramente se realiza estudio prequirúrgico.Figura 2

2. HEMIMIELOMENINGOCELE Y HEMIMIELOCELE:

Son extremadamente raros. Ocurren cuando un mielomeningocele o mielocele seasocian a distematomielia. La distematomielia es la separación en el plano sagitalde la médula en dos hemimédulas. Una de las hemimédulas muestra un pequeñomielomeningocele/mielocele mientras que la otra puede ser normal, estar anclada oasociar un mielomeningocele.

DISRAFISMOS ESPINALES CERRADOS

1.DISRAFISMOS ESPINALES CERRADOS ASOCIADOS A MASA SUBCUTÁNEA.

1.1. LIPOMAS CON DEFECTO DURAL:

Incluyen los lipomieloceles y lipomielomeningoceles. Resultan de una anomalía enla neurulación primaria mediante la cual el tejido mesenquimal entra en el tubo neuraly forma tejido lipomatoso. Se caracterizan clínicamente por la presencia de una masasubcutánea lumbosacra móvil, medial, asociada a estigmas cutáneos con frecuencia. Laclave para diferenciar ambos tipos es la localización de la interfase placoda-lipoma, queen el lipomielocele queda dentro del canal espinal y en el lipomielomeningocele quedapor fuera del canal espinal debido a la expansión del espacio subaracnoideo.

Típicamente existe una banda fibromuscular que se extiende desde la espina bífida yancla la médula cuando se hernia dentro del lipomielomeningocele. Las raíces nerviosasno pasan a través del lipoma, que es extradural y se continúa con la grasa subcutánea.

El lipomielomeningocele se puede asociar a malformaciones vertebrales, hidromielia ymuy raramente a malformación de Chiari tipo I.

La técnica de elección es la RM, que permite localizar la interfase lipoma-médula y valorael grado de resección del lipoma tras la cirugía. Figuras 3 y 4

1.2. MENINGOCELE:

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Meningocele simple: Hernia de un saco lleno de líquido cefalorraquídeo limitado porduramadre y aracnoides, recubierto por piel. La médula espinal no se encuentra dentrodel meningocele pero podrá estar anclada al cuello del saco lleno de LCR. Puedecontener alguna raíz nerviosa. No se asocia a otras malformaciones y el cono medularhabitualmente no está descendido.

Los meningoceles posteriores se hernian a través de una espina bífida posterior y suelenser lumbares o sacros, pero también pueden ocurrir en la región cervical u occipital.

La RM muestra la herniación a través del defecto óseo con señal igual al LCR en todaslas secuencias de pulso. Se debe valorar la presencia o no de raíces y la posición delcono.

Meningocele anterior e intrasacro: Los meningoceles anteriores son casi siemprepresacros, se encuentran en el síndrome de regresión caudal y no pertenecen a losdisrafismos cerrados con masa subcutánea. Lo mismo sucede con el meningoceleintrasacro, una entidad rara que consiste en una evaginación aracnoidea a través de undefecto dural de localización intrasacra.

1.3. MIELOCISTOCELE TERMINAL:

Hernia de un gran siringocele terminal hacia un meningocele a través de un defecto dela columna posterior.

Se puede asociar a malformaciones gastrointestinales, genitourinarias (extrofia devejiga) o agenesia del sacro.

La RM demuestra la dilatación quística de la porción distal del conducto ependimario, lahidromielia y la médula anclada.

1.4. MIELOCISTOCELE:

Un mielocistocele no terminal se produce cuando el canal central dilatado se hernia através de una espina bífida. Están cubiertos con la piel y puede ocurrir en cualquier parte,pero con mayor frecuencia en las regiones cervical o cervicotorácica.

2. DISRAFISMOS ESPINALES CERRADOS NO ASOCIADOS A MASASUBCUTÁNEA

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2.1 ESTADOS DISRÁFICOS SIMPLES:

Este conjunto de entidades es heterogéneo embriológicamente, y son secundarias aalteraciones en la neurulación primaria y secundaria. Sin embargo se agrupan desdeun punto de vista clínico puesto que son las anomalías más frecuentes en niños, sepresentan sin estigmas cutáneos y con síntomas de médula anclada.

A. Lipoma intradural:

Un lipoma intradural es un lipoma localizado a lo largo de la línea media dorsal, queestá contenido en el saco dural. No hay un disrafismo espinal asociado presente. Loslipomas intradurales son con más frecuencia de localización lumbosacra y se presentanasociados al síndrome de la médula anclada. Figura 5

B. Lipoma del filum:

El engrosamiento fibrolipomatoso del filum terminale se conoce como lipoma del filumterminale. En las imágenes, aparece un lipoma filar como una banda hiperintensaen secuencias T1 dentro de un filum terminale engrosado. Estos lipomas puedenconsiderarse como una variante de la normalidad si no hay evidencia clínica de síndromede la médula anclada.

C. Filum terminal grueso:

Se caracteriza por hipertrofia y acortamiento del filum terminale. Esta condición provocala inmovilización de la columna vertebral y el cono medular presenta una localizaciónbaja, caudal al platillo inferior de L2. El filum está engrosado (más de 2 mm en el corteaxial de RM en el nivel L5-S1) y es corto. Se asocia a espina bífida y en un 20% de loscasos existe escoliosis. En un 25% de los casos cursa con lipoma y, ocasionalmente,con hidrosiringomielia.

D. Ventrículo terminal persistente ("V ventrículo"):

La persistencia de una pequeña cavidad ependimaria dentro del cono medular porregresión incompleta del ventrículo terminal. Las características clave incluyen laubicación por encima del filum terminal y la falta realce con el contraste, que distingue aesta entidad de otras lesiones quísticas del cono medular.

2.2. ESTADOS DISRAFICOS COMPLEJOS

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Se dividen en dos categorías, desórdenes de integración de la notocorda en línea mediay desórdenes en la formación de la notocorda.

A. ALTERACIÓN DE LA INTEGRACIÓN DE LA NOTOCORDA EN LA LÍNEA MEDIA: Laintegración en la línea media es el proceso por el cual dos precursores de la notocordase fusionan en la línea media para formar un solo proceso notocordal.

A.1. La fístula entérica dorsal, una condición extremadamente rara, se da cuandohay una conexión anormal entre la superficie cutánea y el intestino a través de los tejidosblandos prevertebrales, los cuerpos vertebrales, el canal espinal y su contenido, arcosneurales y tejido celular subcutáneo. El quiste neuroentérico corresponde a una formalocalizada de fístula entérica dorsal. Estos quistes están recubiertos por epitelio secretorde mucina similar al del tracto gastrointestinal y se localizan en la columna cervico-torácica anteriores a la médula espinal. Son intradurales extramedulares, e improntan lamedula espinal. Muestran una señal isointensa con el LCR o hiperintensa en T1 por elcontenido proteináceo. Se asocian a anomalías vertebrales.

A.2. La diastematomielia consiste en la separación en el plano sagital de la médulaen dos hemimédulas. Puede presentarse clínicamente con escoliosis y el síndromede médula anclada. Un mechón de pelo en la espalda del paciente es un hallazgocaracterístico en la exploración física. Las dos porciones son por lo general simétricas,aunque la longitud de separación es variable. Hay dos tipos de diastematomielia:

Tipo 1, las dos hemimédulas se encuentran dentro de la duramadre separadas por untabique óseo o cartilaginoso. Habitualmente las dos hemimédulas rodean el tabiquepara unirse por debajo del mismo formando un único cordón medular, mientras quecranealmente la separación es más larga. En ocasiones la hendidura es terminal y seforman dos conos y dos filum (habitualmente hipertróficos y anclados).La hidromielia esun hallazgo común y puede aparecer en el cordón medular por encima o debajo deltabique así como en una de las hemimédulas.

Tipo 2, hay un saco dural único que contiene dos hemimédulas, y a pesar de que noexiste un tabique óseo ni cartilaginoso, en la cirugía se encuentra con frecuencia un septofibroso que puede ser fino y se observa mejor en secuencias T2 en plano axial o coronal.Puede asociar hidromielia de similares características que la tipo 1 y asocia anomalíasvertebrales más leves, consistentes en vértebra en mariposa la mayoría de las veces.Una espina bífida posterior está presente la mayoría de los casos. Figuras 6 y 7

A.3. El seno dérmico es una fístula revestida por epitelio escamoso que conecta eltejido neural o las meninges con la superficie cutánea. La localización más frecuentees la región lumbosacra, aunque puede aparecer en cualquier punto desde el nasion

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hasta el cóccix, y está asociada a tumor dermoide o epidermoide en un 50% de loscasos, y en un 20% a lipoma. Clínicamente, junto al punto deprimido en la piel sueleaparecer alguna anomalía asociada como el nevo piloso, un parche hiperpigmentado oun hemangioma capilar. En RM se observa como una banda de baja señal en secuenciasT1 que atraviesa la grasa subcutánea. Si se observa realce tras el contraste debesospecharse infección secundaria. El cono medular bajo debe hacer sospechar médulaanclada por conexión del seno dérmico a la cola de caballo o la médula. Figura 8

El tratamiento es quirúrgico debido a que la conexión fistulosa entre el tejido neural yla superficie de la piel puede dar lugar a complicaciones infecciosas como la meningitisy absceso. Figura 9

B. ALTERACIÓN EN LA FORMACIÓN DE LA NOTOCORDA:

El síndrome de regresión caudal es un conjunto de anomalías caudales quecomprenden agenesia total o parcial de la columna espinal y pueden estar asociadoscon ano imperforado, anomalías genitales, aplasia o displasia renal bilateral e hipoplasiapulmonar. Se clasifican en dos tipos en función de la posición del cono que a su vezdepende de la gravedad de la anomalía:

Tipo I: hay una posición más alta y una terminación abrupta del cono medular.

Tipo II: hay una posición baja con anclaje del cono medular.

3. DISGENESIA SEGMENTARIA ESPINAL:

Su definición clínico-radiológica incluye agenesia o disgenesia de la columna lumbaro tóraco-lumbar, anomalía segmentaria de la médula y las raíces nerviosas, paraplejiao paraparesia congénita y deformidades congénitas en las extremidades inferiores.Las anomalías segmentarias vertebrales pueden afectar a la región toraco-lumbar,lumbar o lumbo-sacra. Las reconstrucciones volumétricas con TC permiten valoraradecuadamente anomalías en la segmentación. Figura 10

USO DE LAS DISTINTAS PRUEBAS DE IMAGEN:

En los disrafismos espinales la RM es la técnica de elección para caracterizar anomalíascomplejas, con vistas a aportar información prequirúrgica, permitiendo además valorarmalformaciones asociadas como la malformación de Chiari II o hidrocefalia. Lassecuencias potenciadas en T1 son de especial utilidad para localizar el tejido adiposo y

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las secuencias T2 permiten la valoración de la médula espinal y el LCR. Las secuenciasT2 en plano coronal son útiles en caso de diastematomielia.

La ecografía puede ser útil, especialmente en menores de 1 año, cuando los arcosvertebrales aún no se encuentran osificados y son de predominio cartilaginoso, locual crea una ventana acústica que permite la transmisión del haz de ultrasonidos.La indicación de ecografía espinal en pacientes pediátricos es la presencia de masasrecubiertas de piel o malformaciones cutáneas en línea media de la espalda (hoyuelos,lesiones hemangiomatosas o un mechón de pelo). Figura 11

La radiografía y TC se utilizan para los casos en que es necesario completar el estudiode las estructuras óseas.

Images for this section:

Fig. 1: RM de columna lumbo-sacra en plano sagital con secuencias T2 y STIR,de paciente de 11 años operada al nacimiento de mielomeningocele. Se observa undescenso del cono medular que se encuentra a la altura de S1-S2 (flecha), en el contexto

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de un síndrome de médula anclada. En STIR se observan cambios postquirúrgicoscon pequeña colección residual en tejido celular subcutáneo tras reparación delmielomeningocele. En ambas imágenes observamos vejiga piriforme con trabeculaciónde la pared, debido a la presencia de vejiga neurógena asociada.

Fig. 2: Mielomeningocele operado al nacimiento. Paciente de 15 días de vida operadode mielomeningocele al nacimiento, con posterior formación de fístula de LCR que diolugar a la aparición de una colección de LCR entre duramadre y tejido celular subcutáneo(flecha roja). El mielomeningocele estaba asociado a malformación de Chiari II, condescenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del plano del agujero magno de13 mm (flecha azul) y compresión del IV ventrículo y del acueducto de Silvio, quecondicionaba una hidrocefalia supratentorial.

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Fig. 3: Lipomielocele. Recién nacida que al nacimiento presentaba una tumoración sacrade consistencia lipomatosa. En superficie presentaba dos pequeños angiomas planos,y en la parte superior del pliegue interglúteo presentaba sinus coxígeo. En RM consecuencias T2 (planos sagital y axial) y T1 supresión grasa (plano sagital), se observatejido de intensidad de señal grasa (hiperintenso en T2 e hipointenso en T1 supresióngrasa) alrededor del cordón medular que continúa en superficie con la grasa del tejidocelular subcutáneo (fechas rojas), defecto de cierre de elementos posteriores a partir deS1 y descenso del cono medular que se encuentra a nivel de S2-S3 (flecha amarilla).La interfase placoda-lipoma se encuentra en el interior del canal medular, como sucedeen los lipomieloceles (flecha azul).

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Fig. 4: Lipomielomeningocele. Recién nacido de 1 día de vida, con tumoración lumbo-sacra de consistencia blanda. Se realiza RM observando una lesión con intensidad deseñal similar al LCR (hiperintensa en secuencias T2, imagen izquierda, e hipointensaen secuencia T1, imágenes derechas) que corresponde a una expansión del espaciosubaracnoideo y contiene el cono medular y raíces de la cola de caballo en su interior(flechas rojas). La lesión asocia pequeña cantidad de grasa dentro del canal medular(imagen en plano axial) que se continúa con la grasa subcutánea, y muestra la interfaseplacoda-lipoma fuera del canal medular, hallazgo propio del lipomielomeningocele(flecha azul).

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Fig. 5: Lipoma lumbo-sacro. Paciente de 6 años con incoordinación vésico-esfinteriana eincoordinación motora de miembros inferiores de larga evolución en el que se sospechaanclaje medular. En RM se observa gran lipoma en el interior del canal vertebral(hiperintenso en T2 e hipointenso en STIR), que se extiende desde L5 hasta regióncoxígea, condicionando un anclaje medular, con el cono medular a la altura de L5-S1.

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Fig. 6: Distematomielia tipo 2. Paciente de 46 años que desde niño mostraba deformidaden pies (pie cavo), y presentaba dificultad para controlar la micción de varios añosde evolución (vejiga neurógena. Desde principios de 2011 refiere paresias, rigidez yparestesias de miembros inferiores. En RM con secuencias potenciadas en T2 conadquisiciones en plano axial y coronal se observa cavidad hidromiélica desde L1 hastaL3 (fecha roja, imágenes izquierdas) y diastematomielia distal a L3 (imágenes derechas,flecha azul). Existe un saco dural único y no se observa tabique óseo ni cartilaginosoque separe las dos hemimédulas, por lo que se trata de un tipo 2. Se observa senodérmico a nivel L4, que alcanzaba la duramadre y fijaba la médula espinal en L4-L5(flecha amarilla).

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Fig. 7: Diastematomielia con tabique fibroso localizado en L5. Paciente de 12 añoscon síndrome de médula anclada, estudio prequirúrgico. En secuencias axiales T2 seobserva duplicidad del cordón medular (diastematomielia) con un tabique fibroso quesepara el canal vertebral en dos partes. A nivel de L5-S1 existe una espina bífida conlesión extradural posterior asociada, en contacto con saco tecal en L5, de morfologíaovalada, hiperintensa en T2 (imágenes axial y sagital) e hipointensa en secuencias desupresión grasa (no mostradas) que condiciona anclaje medular (flecha roja). En tejidocelular subcutáneo a nivel de L4 se visualiza un trayecto con intensidad de señal mixtahipo-hiperintensa en secuencias T2, sugestivo de seno dérmico, que se dirige desde lasuperficie cutánea hacia el interior, sin que se observe comunicación con el interior delcanal (flecha azul).

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Fig. 8: Seno dérmico en lactante de 7 meses. Secuencias T1 (izquierda) y STIR(derecha) en plano sagital. A nivel L4-S4 existe una extensa tumoración subcutáneahiperintensa en T1 e hipointensa en STIR, compatible con lipoma (cabeza de flecha).En el interior del lipoma se observa un trayecto lineal hipointenso que se extiende desdela superficie cutánea (nivel de S1-S2, línea media) con dirección descendente y oblicuahasta nivel de S2-S3 (flecha roja). Asocia una tumoración localizada intrarraquídea(extramedular e intradural) a nivel de L3-L5 levemente heterogénea, aunque depredominio hiperintenso en T1 con supresión total de la grasa, compatible con dermoide(flecha amarila), que condiciona un descenso de cono medular. Angioma cutáneo (flechaverde).

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Fig. 9: Seno dérmico con infección asociada. Paciente de 6 años con seno dérmicoconocido que presenta ciática izquierda de un mes de evolución e importante cojera.Trayecto fistuloso localizado a la altura de S1-S2, que se dirige desde la superficiecutánea hacia el interior del canal vertebral (T1, flecha roja). El seno dérmico finalizaen colección hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, localizada en espacio epiduralposterior a la altura de L5/S1 (flecha azul). La colección localizada en espacio epiduralposterior comunica con la región prevertebral a través de trayecto fistuloso que discurrepor el agujero de conjunción izquierdo a nivel de S2-S3, alcanzando región presacra(flecha amarilla). Cambios inflamatorios en región prevertebral y presacra, que seextienden desde nivel de L3 hasta región coxígea, con masa de señal heterogénea quemuestra realce periférico en secuencias T1 supresión grasa con contraste, con zonascentrales hipointensas, compatibles con abscesos. (flecha verde). El músculo psoas-iliaco izquierdo se encuentra afectado, con aumento de tamaño, con realce heterogéneoy pequeñas colecciones en su interior (flecha naranja).

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Fig. 10: Anomalías de segmentación. Reconstrucción volumétrica de porción superiorde columna vertebral ósea (D1-D7), visión posterior. Se observa defecto de fusión delarco posterior en D2. Hemivértebra derecha D3 que se fusiona posteriormente conhemivértebra izquierda D4. Hemivértebra D4 derecha.

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Fig. 11: Ecografía espinal. Dos pacientes de 1 día de vida. En la imagen superior seobserva un descenso del cono medular, que se encuentra a nivel de S3, en un pacientecon lipomielocele (correlación con imagen de RM de la figura 3). Las imágenes inferiorescorresponden a un paciente con lipomielomeningocele. Se observa ensanchamiento delespacio subaracnoideo (flecha roja) y un cordón medular atrófico y descendido en cuyoextremo distal se observa una lesión ecogénica que corresponde con un lipoma (flechaazul)(correlación con RM de la figura 4).

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Conclusiones

Es importante conocer las entidades incluidas en el término "disrafismos espinales", suclasificación, hallazgos en imagen y anomalías asociadas, así como el uso adecuado delas diferentes técnicas de imagen para el estudio de cada caso.

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