ResumenIntroducción: El neurinoma del acústico es un tumor benigno que se origina en la rama vestibulardel viii par craneal. Su tratamiento de elección es quirúrgico, pero muchos autores defiendenque en pacientes de edad avanzada o en neurinomas de pequeno tamano se puede optar porsimple vigilancia.Métodos: Estudio retrospectivo, del 2007 al 2013, que incluye a 27 pacientes diagnosticados deneurinoma del acústico que no fueron tratados, bien por el tamano del tumor, por la edad ylas comorbilidades asociadas, o por decisión del paciente. Se evaluaron el estado general, losumbrales auditivos, el grado de paresia canalicular y las posibles alteraciones a nivel central.Resultados: A los 6 anos de seguimiento, la clínica ----hipoacusia (70%), acúfeno (15%) y vértigo(4%)---- de 18 pacientes se mantuvo sin variaciones; 5 casos experimentaron caída del umbralauditivo y desarrollaron acúfeno, 2 casos intensificaron su acúfeno y 2 casos presentaron vértigo.Los controles radiológicos por resonancia magnética demostraron que los diámetros máximosiniciales (5-16 mm) se incrementaron en 1,7 mm como media, con tasas de crecimiento anualinferiores a 0,5 mm.Conclusión: En casos seleccionados, neurinomas de pequeno tamano y pacientes de edad avan-zada, la opción conservadora mediante vigilancia estrecha con resonancia magnética es unaalternativa importante, puesto que, según nuestra muestra, ni la clínica ni la imagen radioló-
Cómo citar este artículo: Escorihuela-García V, et al. Evolución clínica y radiológica de un grupo de neurinomas delacústico no tratados. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.01.004
∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected] (V. Escorihuela-García).
os tumores del ángulo pontocerebeloso constituyen alre-edor del 10% de los tumores intracraneales1. De ellos, loschwannomas vestibulares o neurinomas del acústico sonos más frecuentes, representando el 80-90% de estos2. Elchwannoma vestibular es prevalente en todo el mundo sinredilección de raza. La incidencia de schwannoma vestibu-ar es parecida en las distintas comunidades y se cifra en 0,01or cada 1.000 habitantes al ano (un caso por cada 100.000abitantes al ano)3,4; en Espana, la incidencia es extrapo-able, por lo que se calcula que se diagnostican 400 casosuevos por ano. La incidencia de neurofibromatosis tipo 2 esenor, cifrándose en el caso nuevo por millón de habitantes
l ano. La proporción de neurinoma del acústico asociado aeurofibromatosis tipo 2 con respecto al neurinoma unilate-al esporádico es de 1:10. La incidencia de neurofibromatosisipo 1 o enfermedad de von Recklinghausen es mayor (unaso nuevo por cada 40.000 habitantes al ano), aunque laorma de neurofibromatosis tipo 1 con neurinoma del acús-ico es muy poco frecuente, habiéndose diagnosticado pocosasos en todo el mundo.
El neurinoma del acústico es un tumor que crece a partire las células de Schwann, de la cubierta de mielina delervio vestibular; se cree que de la zona próxima al ganglioe Scarpa, en el interior del conducto auditivo interno. Laroliferación de estas células daría lugar a la formación delumor, que comprimiría los axones del nervio vestibular y,or expansión, también los nervios vecinos (coclear y facial).
El tumor sería igual en su forma esporádica unilateral en su forma hereditaria bilateral (neurofibromatosis tipo); sin embargo, esta hipótesis no explicaría por qué, segúnstudios histológicos, la forma hereditaria es más agresiva,
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on mayor poder de infiltración de los nervios vecinos facial coclear; un hecho que se confirma por la evidencia clínicae una mayor capacidad de crecimiento de la forma asociada
luc
la neurofibromatosis tipo 2 y de casos sometidos a radioci-ugía, en los que los resultados en las formas hereditariason sensiblemente peores que en el neurinoma del acús-ico unilateral. En cualquiera de sus 2 formas, el neurinomael acústico tiende a dilatar el conducto auditivo interno,unque no de forma constante, y a extenderse al ángulo pon-ocerebeloso llegando a ocupar la cisterna, a contactar conl tronco del encéfalo y el cerebelo, e incluso a desplazarl tronco, comprimir el iv ventrículo y provocar hidrocefa-ia y síntomas de hipertensión intracraneal. La audición ya función vestibular suelen afectarse precozmente, peroa función del nervio facial se conserva intacta, incluso enumores grandes, salvo excepciones.
El schwannoma vestibular representa un caso muy espe-ial en cuanto a su desarrollo y crecimiento, pues tiene unasmplicaciones terapéuticas muy evidentes y es origen dena de las mayores polémicas en cuanto a la toma de deci-iones en los casos diagnosticados. El crecimiento de esteumor es generalmente lento. La media de amplias pobla-iones estudiadas de pacientes con neurinoma del acústicoo intervenidos muestra un aumento en su diámetro mayore 1 a 2 mm por ano. Sin embargo, no existe correlaciónntre la tasa de crecimiento del tumor y la edad, el sexo, elamano del tumor en el momento del diagnóstico y las mani-estaciones clínicas del enfermo; tan solo existe correlaciónntre la tasa de crecimiento y la proporción de células enase de replicación, información que solo será útil en tumo-es intervenidos en los que ha quedado o se ha dejado tumoresidual5.
El índice de sospecha debe ser alto ante cualquier mani-estación audiológica o vestibular de carácter unilateral
asimétrico (acúfeno, hipoacusia neurosensorial, vértigo inestabilidad) y deberá investigarse. La utilización de
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os potenciales evocados auditivos de tronco sigue siendon arma útil de detección, especialmente en aquellosasos con menor trascendencia clínica, como acúfenos o
discretas asimetrías en el audiograma, y en pacientes deedad avanzada6-8. Existe, sin embargo, la tendencia a utili-zar de forma inmediata estudios de imagen con resonanciamagnética, con un inestimable poder diagnóstico. Además,el uso sistemático de la resonancia magnética para el estu-dio de cefaleas u otros trastornos neurológicos ha hecho quese diagnostiquen schwannomas vestibulares asintomáticos,incluso sin alteración de los potenciales evocados auditivosde tronco.
Su tratamiento de elección es quirúrgico, a ser posible encuanto sea diagnosticado, puesto que, según algunos auto-res, el resultado de la cirugía es mejor cuanto más pequenosea el tumor. Por el contrario, son otros muchos los autoresque defienden que en pacientes de edad avanzada o en neu-rinomas de pequeno tamano se puede optar por la simplevigilancia9.
Con todo ello, designamos el objetivo de nuestro estu-dio: comentar la evolución clínica y radiológica en 6 anos de27 pacientes diagnosticados de schwannoma vestibular notratados ni con radiocirugía estereotáxica ni mediante losabordajes quirúrgicos clásicos del ángulo pontocerebeloso.
Material y métodos
Presentamos una revisión de 27 pacientes diagnosticados deneurinoma del acústico en su forma esporádica, que no fue-ron tratados quirúrgicamente ni mediante radiocirugía, yen los que se optó por una actitud expectante. El rangode edad de nuestra muestra oscila entre los 35 y 72 anosen el momento del diagnóstico, con una media de 59 anos.Respecto al sexo, podemos destacar predominio del sexofemenino en proporción de 2:1. Los neurinomas afectaroncasi por igual a ambos oídos, con un 48% de schwannomaslocalizados en el oído derecho y un 52% en el oído izquierdo.
En los pacientes estudiados, como ya adelantábamos, sedesestimó la actitud quirúrgica por diversos motivos, bienpor el tamano del tumor, en la mayoría de los casos nosuperior a 1 cm, bien por la edad avanzada y las comorbi-lidades asociadas, o bien por decisión expresa del propiopaciente. Dentro del primer grupo disponemos de 9 casos,en los que el diámetro máximo del tumor tenía un rangoentre 5 y 9 mm, con una media de 6 mm. El segundo grupoestá integrado por 13 pacientes en los que la edad superabalos 65 anos y las enfermedades asociadas eran múltiples yaportaban demasiado riesgo a la cirugía. El tamano tumoralen estos pacientes tenía un rango inicial entre 5 y 16 mm,con una media de 11 mm. El último grupo es el corres-pondiente a aquellos pacientes que rechazaron cualquieractitud terapéutica por los riesgos y las complicaciones quepodría conllevar y se decantaron por la simple vigilancia. Enellos, el rango del diámetro máximo tumoral oscilaba entre 8y 14 mm. El seguimiento de todos estos pacientes se ejecutóde forma anual durante casi 6 anos, concretamente desde elano 2007 hasta el 2013, siendo en todos ellos el diagnósticodel neurinoma anterior al ano de inicio del seguimiento. Entodos los casos y en cada visita anual, se llevó a cabo unaanamnesis exhaustiva sobre la evolución de los síntomas de
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inicio o la aparición de otros nuevos, así como una evalua-ción completa del estado general; una audiometría tonalliminar para controlar los umbrales auditivos; una pruebacalórica bitérmica para detectar existencia o variaciones en
orde
igura 1 Manifestaciones clínicas iniciales con las que comen-aron los pacientes que integran el estudio y frecuencia deparición de cada una de ellas en nuestra muestra.
l grado de paresia canalicular, y una exploración neuroló-ica, siendo especialmente minuciosa en la evaluación deos pares craneales. También fueron anuales los controlesadiológicos mediante resonancia magnética, que permitíandentificar cambios en el diámetro máximo de la tumora-ión, siendo este el parámetro escogido para el estudio delamano de estos neurinomas.
esultados
as manifestaciones clínicas iniciales fueron, por orden derecuencia: hipoacusia neurosensorial unilateral que presen-aron 19 de los 27 pacientes como síntoma de comienzo; 4acientes acudieron a la consulta por primera vez por acú-eno unilateral; un solo paciente comenzó con cuadro deértigo con sensación de giro de objetos y cortejo vegeta-ivo asociado, que tuvo una duración de escasos minutos, yl grupo final está constituido por 3 sujetos asintomáticosn los que el descubrimiento del neurinoma del acústico fuen hallazgo casual en exploraciones radiológicas medianteesonancia magnética solicitadas por otras causas (fig. 1).sta sintomatología fue evaluada en cada visita anual.urante el período observado, la clínica que presentaronn su evaluación inicial se mantuvo sin cambios en 18 deuestros pacientes, en los que no se detectaron fluctua-iones subjetivas ni objetivas en la hipoacusia, el acúfeno,a inestabilidad o en el estado asintomático que presenta-an en un inicio. Solo 9 pacientes presentaron variacionesn sus síntomas: en 5 pacientes que inicialmente presen-aron hipoacusia neurosensorial, se identificaron pequenasaídas en el umbral auditivo al cabo de 6 anos de estudio
desarrollaron acúfenos, y en tan solo 2 de los pacien-es que comenzaron con acúfeno se detectó la aparicióne una hipoacusia neurosensorial leve y un agravamientoe la intensidad de dicho acúfeno en el seguimiento. En
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tros 2 pacientes se desencadenaron episodios de vértigootatorio de escasa duración, con nauseas y vómitos asocia-os, de forma autolimitada y aislada, sin recurrencias hastal momento actual. Se debe senalar que no se detectaron
Tabla 1 Evolución de las manifestaciones clínicas en los 6anos de seguimiento
N.◦ pacientes(2007)
N.◦ pacientes(2013)
Hipoacusia 19 21Acúfeno 4 9Vértigo 1 2
dc(dct
ndcdErcrcrc(
nsmolp
s
2007
Diámetro(mm)
18
16
14
12
10
8
6
4
2
0
2013
Figura 2 Registro de los diámetros máximos (en milímetros)de los schwannomas vestibulares de nuestros pacientes, medi-de
pcurctdpl2lsúmuy
Otros síntomas atípicos 0 0Asintomáticos 3 3
urante este seguimiento manifestaciones clínicas atípicas,omo paresia facial o sordera brusca, en ninguno de los casostabla 1). En la tabla 2 se muestra la evolución audiométricae estos pacientes según los grados de Gardner-Robertsonomparando los umbrales en el momento inicial de diagnós-ico y a los 6 anos.
En los estudios radiológicos anuales, los resultados obte-idos fueron los siguientes: los diámetros máximos inicialese nuestros 27 pacientes oscilaban entre los 5 y los 16 mm,on una media de 8 mm. El incremento final medio de esteiámetro máximo a los 6 anos fue de tan solo de 1,7 mm.n otros términos, podemos afirmar que 16 de los 27 tumo-es mostraron algún tipo de crecimiento, con una tasa derecimiento al ano inferior a 0,5 mm; 9 neurinomas no expe-imentaron ningún tipo de crecimiento y se mantuvieronompletamente estables en lo que a diámetro máximo seefiere y, en los 2 pacientes restantes, se produjo una reduc-ión del tamano tumoral inicial, 1 y 2 mm, respectivamentefig. 2).
Es importante indicar que no se ha podido correlacio-ar el tamano tumoral con la clínica de nuestros pacientes,iendo el tamano del tumor similar en los sujetos asinto-áticos al de los pacientes con hipoacusia neurosensorial
acúfenos y no existiendo relación alguna tampoco entre
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a aparición de nuevos síntomas en la evolución de ciertosacientes con un crecimiento del tumor.
Respecto al resultado de las pruebas calóricas, no pre-entó cambios significativos en el seguimiento de estos
Tabla 2 Evolución audiométrica (según la clasificación deGardner-Robertson) en los 6 anos de seguimiento
N.◦ pacientes(2007)
N.◦ pacientes(2013)
Grado I(discriminación0-30 dB)
8 6
Grado II(discriminación31-50 dB)
14 11
Grado III(discriminación51-90 dB)
5 10
Grado IV(discriminación91-100 dB)
0 0
Grado V (sinrespuesta)
0 0
l
npp
D
EcCdhtdlsmi
qvtoc
os en resonancia magnética al inicio (2007) y al final (2013) delstudio.
acientes. Inicialmente, solo 2 pacientes fueron diagnosti-ados mediante esta prueba de una hipofunción vestibularnilateral con una paresia canalicular del 45 y el 38%,espectivamente. Curiosamente, solo uno de ellos habíaomenzado con clínica de inestabilidad y vértigo de carac-erísticas periféricas. El otro individuo pertenecía al grupoe sujetos asintomáticos. En el resto de los pacientes, lasruebas calóricas demostraron valores dentro de la norma-idad, con porcentajes de paresia canalicular inferiores al2% y de preponderancia direccional inferiores al 28%21. Ao largo de los 6 anos de revisiones, estos valores apenase modificaron, siendo las pruebas calóricas normales en laltima revisión en 24 de los 25 pacientes en los que inicial-ente también lo eran y patológicas en los 3 restantes, con
nos valores de paresia canalicular en el nuevo caso del 28% sin clínica aparente, y que apenas se habían modificado enos 2 casos ya conocidos (48 y 39%, respectivamente).
Se debe resenar que la exploración neurológica en todosuestros pacientes durante los 6 anos de revisiones fue com-letamente normal, sin detectar ningún tipo de déficit en losares craneales ni en la fuerza ni sensibilidad.
iscusión
l schwannoma vestibular es un tumor benigno pertene-iente al grupo de tumores del ángulo pontocerebeloso.omo ya comentábamos, se diferencian 2 formas: la esporá-ica, que es la más frecuente, con un caso por cada 100.000abitantes al ano, y la hereditaria, ligada a la neurofibroma-osis tipo 2 y que es poco común, con un caso por cada millóne habitantes al ano3,4. En nuestro estudio, y de acuerdo conas estadísticas descritas, no disponemos de ningún caso dechwannoma vestibular bilateral asociado a la neurofibro-atosis tipo 2. Todos son formas aisladas, algunas de ellas
ncluso descubiertas como hallazgo incidental.Los síntomas iniciales del neurinoma del acústico y los
ue aparecen con mayor frecuencia son audiológicos o5
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estibulares . Con menor frecuencia, pueden aparecer sín-omas trigeminales, faciales, cerebelosos, cerebrales o detros pares craneales6-9. En la clínica House, en 180 casosonsecutivos de schwannoma vestibular, entre 1992 y 1993,
los síntomas iniciales fueron, por orden de frecuencia:hipoacusia (75%), acúfeno (9%), mareo (9%), cefalea (1%),paresia facial (1%) y otros (5%). Los síntomas encontradosdurante la evolución del cuadro fueron: hipoacusia (90%),acúfeno (86%), mareo (57%), cefalea (40%), parestesia facial(15%), debilidad o espasmo facial (2%) y otros (10%). Siemprese ha atribuido el carácter progresivo a estos síntomas10-13.Similares son los resultados obtenidos en nuestro estudio enlo que a la clínica inicial se refiere, destacando como sín-toma principal la hipoacusia neurosensorial unilateral (70%),seguida del acúfeno (15%) y el vértigo (4%). Sí que encon-tramos más discrepancias respecto al estudio de House enla progresión de estos síntomas, siendo a los 6 anos el por-centaje de pacientes con hipoacusia (77%), acúfeno (33%), yvértigo (11%). Según los resultados obtenidos, se demuestraque las manifestaciones clínicas que sufren los pacientes denuestro estudio tienen una progresión lenta y no experimen-tan cambios significativos.
Hoy en día existen, ya series de schwannomas ves-tibulares no intervenidos y controlados radiológicamentemediante tomografía computarizada y resonancia magné-tica durante períodos largos14-19. En ellos, entre un 60 yun 70% de los casos presentaron crecimiento, siendo soloentre un 10 y un 20% mayor de 2 mm al ano17-24. En nuestrarevisión, los resultados obtenidos son algo más alentado-res, detectando un crecimiento medio del tumor a los 6anos de estudio de 1.7 mm, con una tasa de crecimientoanual menor de 0,5 mm. Con estos datos, parece lógicopensar en que la actitud conservadora deba convertirse enuna alternativa a tener en cuenta en este tipo de tumo-res en determinadas situaciones en las que el éxito de laactuación quirúrgica o radioterapéutica pueda verse ensom-brecido. Rosenberg, en su estudio sobre la historia naturaldel schwannoma vestibular en un grupo de 130 pacientes,concluye afirmando que la medición del diámetro tumo-ral máximo mediante imágenes por resonancia magnéticaes un método fiable para el seguimiento del crecimientodel neurinoma del acústico. Anade que no hay necesidadde realizar un análisis riguroso de tamano del tumor paradeterminar si el tumor está creciendo significativamente yque la gran mayoría de los pacientes estudiados mayores de65 anos con neurinomas acústicos no requieren intervenciónterapéutica de ningún tipo. Las indicaciones para la actua-ción terapéutica, según este estudio, deberían basarse enuna combinación del rápido crecimiento del tumor con eldesarrollo de los síntomas25. Nosotros nos sumamos a estasconclusiones. De nuestros pacientes, prácticamente el 70%no experimentó en 6 anos ningún cambio significativo enlas manifestaciones clínicas con las que comenzó, mien-tras que el 30% restante presentó pequenas caídas de losumbrales auditivos, un agravamiento leve de su acúfeno,o episodios aislados de vértigo que no volvieron a repe-tirse en el transcurso del estudio y que podrían debersea un vértigo posicional paroxístico benigno, de alta inci-dencia en la población general y con una falta evidentede argumentos a favor de una etiopatogenia que relacioneambos procesos. Radiológicamente, el 30% de estos tumo-res no presentaron cambio alguno en sus diámetros máximostras 6 anos de exploraciones, el 60% aumentó durante este
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período su tamano, pero tan solo en 1,7 mm como términomedio, con una tasa de crecimiento anual inferior a 0,5 mm.Y, es más, incluso en el 10% de la muestra se detectó una
C
L
PRESS5
isminución del tamano tumoral. De esta reflexión puedeeducirse que el comportamiento de un neurinoma del acús-ico no es predecible, puede ajustarse a un patrón variable
que un mismo tumor no presenta un patrón de crecimientoiempre uniforme a lo largo de su evolución, como antes sereía. Todo ello nos debe hacer visualizar todas las opcioneserapéuticas dentro del amplio arsenal del que dispone estechwannoma vestibular, dentro de las que debe incluirse lactitud expectante con vigilancia estrecha, muy recomen-able en determinadas situaciones, explicándole siempre alaciente que no se trata de una actitud terapéutica, sinoe simple observación, pudiendo presentar cambios clíni-os y/o radiológicos en su evolución17-19. Sería interesante
este respecto valorar introducir en la historia clínica delaciente un consentimiento informado que deje constanciael acuerdo sobre esta actitud expectante.
Otro de los aspectos que se deben tener en cuenta sonos problemas al evaluar la tasa de crecimiento del schwan-oma vestibular. Cambios aparentemente insignificantes enl diámetro mayor del tumor pueden producir cambios con-iderables en su volumen; por ello, se hace necesario unambio en dichos sistemas de medición hacia una inevitableendencia a introducir sistemas informatizados de medicióne volumen, que obligarán a un cambio en la clasificacióne los distintos tumores del ángulo pontocerebeloso26.
No debemos olvidar que estamos ante un estudio retros-ectivo con criterios de inclusión bien definidos, que estáujeto, por tanto, al correspondiente sesgo, quedandonglobados tan solo aquellos pacientes que no han sidoometidos a intervención quirúrgica o radioterapéutica y enos que se ha conseguido un seguimiento anual en los últimos
anos.
onclusiones
egún los resultados obtenidos en nuestro estudio y revi-ando la literatura publicada al respecto, podemos concluirue, en casos seleccionados (neurinomas de pequenoamano, pacientes de edad avanzada y/o con enfermeda-es que puedan contraindicar la cirugía convencional o laadiocirugía, y sujetos que expresamente rechazan cual-uier actitud terapéutica), la opción conservadora basadan la observación y la vigilancia periódica mediante reso-ancia magnética es una alternativa a tener muy en cuenta,uesto que, en general, ni la clínica audiovestibular típicae este tumor ni la imagen radiológica presentan cam-ios importantes en nuestros pacientes estudiados. Es más,nte los alentadores resultados de nuestras observaciones,
siempre teniendo en cuenta los distintos sesgos a los quee encuentra sometido nuestro estudio, debería barajarseomo una opción «terapéutica» más en cualquier tipo deaciente diagnosticado de neurinoma del acústico. Además,i optamos por la simple vigilancia, ante cualquier cam-io clínico o radiológico que se detecte en las sucesivasevisiones, siempre se está a tiempo de retomar la actituduirúrgica o radioterapéutica.
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onflicto de intereses
os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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