Fiebre y tumefacción
proximal recurrente
Yasmina Sarhane1, Ernesto Gómez1, Ignacio Barbolla1, Javier Taboada1, Pablo
Fonda2, Andrés González1.
Servicio de Medicina Interna1 del Hospital Ramón y Cajal. Servicio de Dermatología2
del Hospital Ramón y Cajal.
Caso clínico
Varón de 24 años
Es derivado a la consulta del Dr. Andrés González por episodios recurrentes cada mes y medio de fiebre y MEG asociado a aumento de tamaño, temperatura y rubor región femoral del MII, que le ocurrían desde Enero de 2016 tras un excursión de escalada en la Pedriza en la que sufrió la caída y se hizo una escoriación.
No factores de riesgo vascular ni ninguna otra enfermedad a destacar.
No intervenciones quirúrgicas. No tiene antecedentes familiares.
Viaje a China por trabajo durante varias semanas. Estancia en Pekín por trabajo.
Salvo el viaje a la Pedriza en enero 2016 no otros viajes.
No contactos epidemiológicos de interés.
No reacciones alérgicas medicamentosas conocidas
Niega tratamiento previo.
Caso clínico
En la exploración física: Anodina, excepto EEII:
Marcada asimetría a nivel femoral izquierdo respecto al derecho.
Empastado y no doloroso a la palpación.
No lesiones cutáneas.
Caso clínico
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Analítica sanguínea y orina:
TSH 2,398
Función renal, hepático normales. Fósforo 2,5. Resto de iones dentro de la
normalidad. - Proteínas totales 7,4 g/l. Ferritina, B12, fólico normales.
PCR 103,00
Hb: 14,9 Leucos 9,590 N 78,90% VSG 66,00
ANA + 1/80. ENA, AntiDNA, ANCAs, perfil miositis: Negativo
IGA, G, M normales. IgE 80. Complemento normal. Alfa 2 globulina 13,30%
Aldolasa 4,50, CK 87
Sedimento de orina Sedimento Normal según Análisis Bioquímico
Serologías VIH, VHb, VHC, Lues, Mycoplasma, Borrelia, Fiebre Q: negativo.
Caso clínico
Pruebas de imagen:
Ecografía abdominal 24/10 (centro privado). Sin alteraciones.
Ecografía de ap. Locomotor/Musculo-esquelético miembro inferior izquierdo 24/10
(centro privado): Marcada asimetría respecto al derecho. Hallazgos compatibles con
paniculitis
RM miembro inferior 11/2016: Moderados signos de edema que recorren el tejido
celular subcutáneo con mayor participación de la cara anterointerna de MII. El resto
del examen sin otras consideraciones.
TC cuerpo 5/02/2017: Sin alteraciones relevantes
Biopsia- Estudio de Fascia y musculo cuádriceps.
Fascitis sin predominio eosinofílico
Motivo de consulta
Acude a Urgencias por nuevo episodio de:
Aumento de temperatura, eritema aumento de tamaño de miembro inferior
izquierdo con sensación distérmica de 3 días de evolución.
Tras un viaje a Sofia.
Al inicio la inflamación solo se encontraba a nivel del muslo, durante el avión
progresó hacia la pierna.
Analítica en Urgencias:
Cr 0.96; Na 133; K 4; PCR 329; PCT 5.28. Perfil hepático normal. 21.710
leucocitos, resto de hemograma sin alteraciones.
Exploración física:
CV: TA:110/80mmHg, FC:80lpm, Tª:36,8ºC, Sat O2 99% basal.
Consciente y orientado en las 3 esferas, normocoloreado, normohidratado,
buen estado general.
CyC: no IY, no adenopatías palpables.
AC: tonos rítmicos sin soplos.
AR: MVC sin ruidos sobreañadidos.
EAbd: RHA presentes. Abdomen blando y depresible, no doloroso a la
palpación superficial ni profunda, no se palpan masas ni megalias, no signos
de irritación peritneal.
MID: no edemas, no signos de TVP ni de IVC, pulso pedio palpable.
MII: placa eritemato-violácea en región paratibial, caliente al tacto, con
tumefacción y dolor a la palpación. Aumento de volumen de todo MII respecto
a MID.
Dada la clínica y la exploración física del paciente, se le pautan:
Prednisona 30mg
Antibióticos: Ceftriaxona + Clindamicina.
Se comenta con Dermatología.
Refieren que parece un celulitis pero que por la clínica recurrente y la persistencia
del MII aumentado no lo pueden confirmar.
Es una patología de piel y partes blandas, con afectación aparente de dermis, tejido
celular subcutáneo y fascia, con buen estado general, con episodios recurrentes de
inflamación que remiten espontáneamente pero con persistencia de aumento de
tamaño del MII respecto el derecho.
¿Qué nos planteamos?
Infección por microorganismos atípicos: micobacterias, hongos
Paniculitis.
Fascitis.
Patología venosa
Patología inflamatoria/autoinmune
Patología tumoral
Pruebas complementarias: Analítica al ingreso:
Bioquímica:Glu: 91; Crea:0.75 ; Urea: 35; Na: 139; Cl: 105; K: 4.1; Creatinkinasa
(CPK): 41; Ca: 8.7;PCR 84.9.
Hematimetría: Hb: 14,2; VCM: 98.6, Leuc: 8780; NEU: 5531,4; Plaq: 207000;
Coagulación: INR: 0.95; T.Cef: 27.8sg; Fib: 740;
Inmunología: negativa.
Microbiología:
PCR de borrelia spp: negativa.
Serología: VIH: negativo. VHC: negativo. Ag sup VHB: negativo. AntiHBs: 89.03. Anti HB
core: negativo.
Ag aspergillus fumigatus: negativo.
Ag criptococcus: negativo. Leptospira: negativo.
Toxoplasma IgG: negativo.
Fiebre botonosa: negativo.
Toxocara IgG: negativo.
Pruebas complementarias: Radiología:
Ecografía doppler: se descarta TVP y tromboflebitis.
TAC de miembros inferiores (02/03/2017): Extensa afectación del tejido celular
subcutáneo de miembro inferior izquierdo, con lengüetas de líquido, que en algunas
áreas, sobre todo en íntimo contacto con la fascia, pero superficial a ésta confluyen,
formando colecciones laminares sin signos de sobreinfección, no drenables.
Histología:
Biopsia de piel y partes blandas (03/03/2017): informe verbal: infiltración linfocitaria
perivascular inespecífica, sin datos de vasculitis. No se observan estructuras
compatibles con hongos.
Microbiología:
Biopsia de piel:
Gram: no se observan leucocitos ni microorganismos. Cultivo de aerobios: Staphylococcus
capitis-capitis.
Tinción de Zhiel-Neelsen: no se observan BAAR.
Cultivo de micobacterias: negativo.
Cultivo de hongos: negativo.
Cultivo de anaerobios: negativo.
Etiología linfática Linfedema
Linfedema primario
Alteraciones del sistema linfático presentes desde el nacimiento pero que se
pueden manifestar de forma tardía.
Linfedema secundario
Obstrucción o infiltración del sistema linfático por distintas causas.
Hipoplasia o aplasia del sistema
linfático
Incompetencia del sistema valvular
Etiología linfática Linfedema
Primarias
Congénito (< 1 año)
Precoz (1-35 años)
Tardío (> 35 años)
Secundarias
Infecciosas
Neoplásicas
Obesidad
Inflamatorias
Traumáticas
Venosas
Cardiológicas
Hepatopatías
Linfedema primario
Congénito (< 1 año)
Genético:
Afecta a varios miembros de la familia.
No sindrómicos: Enfermedad de Milroy .
Sindrómico: Sd. Linfedema-distiquiasis, Sd. De las uñas amarillas…
Estar presente en cromosomopatías (Turner XO, Klinefelter XXY, Down).
Idiopático:
Afecta a un solo miembro de la familia.
Aparece desde el nacimiento.
Diagnóstico de exclusión.
Linfedema primario congénito genético.
No sindrómico
Enfermedad de Milroy
Gen VEDFR-3 linfangiongenesis.
AD con penetrancia incompleta y
gran varibilidad fenotípica.
Afectación por igual a ambos
sexos.
Edema bilateral, por debajo de
rodillas, en antebrazos y dorso de
las manos
Linfáticos aplásicos
No se suele asociar con otras
anormalidades linfáticas a otros
niveles.
Linfedema primario congénito genético.
Sindrómico
Síndrome Linfedema-distiquiasis
AD
Afectación predominante en varones
Linfedema + hileras de pestañas
dobles.
Linfedema aparece en la infancia es
mas severos que si aparece en
pubertad.
Puede haber relación con factores
hormonales.
Gen FOXC2 alteración válvulas
SVS y SVP de MMII.
Linfedema primario
Precoz (entre 1-35 años)
Idiopáticos son los más frecuentes (77-94%)
Familiares: enfermedad de Meige
Tardío (después de 35 años)
Anomalía del sistema linfático que se vuelve evidente tras los 35 años
Suele ser por defecto de válvulas linfáticas
Precipitado por:
Traumatismo
Proceso inflamatorio
Proceso infeccioso
Tras periodo de inmovilidad
Linfedema primario precoz familiar
Enfermedad de Meige
AD con reducida penetrancia y
fenotipo variable
Afectación predominante en
mujeres
Debut en pubertad
Linfedema leve debajo de las
rodillas
70% es unilateral
Hipoplasia de grandes linfáticos
superficiales
Linfedema primario. Diagnóstico
1) Descartar otras causas de edema
Historia clínica correcta
Exploración física minuciosa
2) Estudio básico
A/S (hemograma, bioquímica, coagulación)
ECG
3)Pruebas de imagen
Ecografía y Eco-doppler
TAC y RM
Linfografía radioisotópica
4)Test genéticos
Linfedema primario. Diagnóstico
Linfogammagrafía radioisotópica
Se administra un radiofármaco que permite:
Identificación de vasos y ganglios linfáticos de un territorio orgánico determinado
El estudio del flujo linfático que viaja por su interior
La valoración tanto anatómica como funcional del sistema linfático
Linfedema primario. Complicaciones
Infecciones:
Linfangitis, celulitis….
Tinea pedís
Onicogrifosis y onicomicosis
Linfangiosarcoma
El riesgo de neoplasias es debido al deterioro de la immunovigilancia en el área
afectada con dificultad para la detección temprana de antígenos tumorales por
alteración del perfil proteico.
Linfedema primario. Tratamiento.
Medida higienico-dietéticas. (Evitar heridas, picaduras, evitar sedestación
prolongada, cuidado de la piel)
Drenaje linfático manual
Compresión externa
Tratamiento farmacológico (Benzopironas)
Tratamiento quirúrgico:
Anastomosis linfovenosas
Trasplante de canales linfáticos
Trasplante ganglionar
Técnica novedosa