Date post: | 24-Jun-2015 |
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Health & Medicine |
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Universidad de Carabobo
Facultad de Ciencias de la Salud - Núcleo Aragua
Escuela de Medicina Dr. Witremundo Torrealba
Departamento de BioquímicaMetabolismo de carbohidratos
AGENDA• Analizar la secuencia de reacciones
por las cuales se lleva a cabo la síntesis de glucosa
• Relacionar la capacidad de liberar glucosa al torrente circulatorio del riñón y del hígado con la presencia de la enzima glucosa 6-fosfatasa
• Gluconeogénesis: Reacciones reversibles e irreversibles
• localización tisular e importancia de la compartamentalización.
• Precursores, enzimas reguladoras y moduladores
• Papel y ubicación de la glucosa 6-fosfatasa
Recordando
• Ruta Catabólica• Tiene 2 fases:• Fase preparativa y
de rendimiento• Tiene 10
reacciones• 3 son irreversibles
Transportadores de Glucosa
Transportadores de glucosa
Transportadores de glucosa
Gluconeogénesis
• Ruta Anabólica
• Ruta de los organismos no autótrofos para sintetizar glucosa
• Ocurre cuando el suministro de glucosa a los tejidos no son
los adecuados
• Comparte una serie de pasos con la glucólisis (reacciones
reversibles)
• Presenta 4 pasos exclusivos
• SOLO se realiza esta ruta en el hígado y en la corteza renal,
principalmente en el citoplasma de la célula
Aspectos Generales
Sustratos específicos para la gluconeogénesis• Glicerol:
• Acido Láctico:
• Aminoácidos glucogénicos
Glicerol• Se libera durante la hidrólisis de los triacilgliceroles en el tejido
adiposo
• Pasa al hígado por la sangre
• Es fosforilado por la enzima glicerol cinasa pasando de glicerol a glicerol 3 fosfato
• El glicerol fosfato es oxidado por la enzima glicerol fosfato deshidrogenasa a dihidroxiacetona 3 fosfato
Glicerol
Acido Láctico• Producido en su mayoria en los músculos y eritrocitos
• Será transformado en piruvato
Aminoácidos glucogénicos• Son aminoácidos cuyo catabolismo provoca piruvato o uno de
los productos intermedios del ciclo de krebs
Reacciones de la gluconeogénesis
• 11 reacciones
• Comparte 7 con la glucolisis (reacciones reversibles)
• Encontramos 4 reacciones únicas para la gluconeogénesis
• Se realizan para sortear las reacciones irreversibles de la glucolisis
Piruvato a fosfoenolpiruvato• Carboxilación del piruvato
a- uso de biotina para formar un complejo enzima-biotina-CO2
b-formación del oxalacetato
• Transporte del oxalacetato al citosol
• Descarboxilación del oxalacetato citosólico
Desfosforilación de la fructosa 1,6 bisfosfato
• Se encuentra regulada por la acción de la enzima fructosa 1,6 bisfofatasa
• Permite sortear la reacción irreversible catalizada por la enzima fosfofructoquinasa 1
Desfosforilación de la glucosa 6-fosfato
• Catalizada por la enzima glucosa 6-fosfatasa
• Permite sortear la reacción irreversible de la hexoquinasa
• Proporciona una ruta energeticamente favorable para la formacion de glucosa libre
• Solo se encuentra la enzima en el higado y los riñones
Relación del hígado y el riñón con la glucosa 6-fosfatasa
Regulación de la gluconeogénesis
• Por Disponibilidad de Sustratos
• Por hormonas
• Por alosterismo
Regulación de la gluconeogénesis
Fructosa 2,6 bifostato
Patología• Enfermedades mitocondriales• Trastorno metabólico autosómico recesivo originado por la
ausencia o disminución de la actividad de la PIRUVATO CARBOXILASA, enzima que regula la gluconeogénesis, lipogénesis, y síntesis de neurotransmisores. Las manifestaciones clínicas incluyen acidosis láctica, convulsiones, insuficiencia respiratoria, marcada retraso psicomotor, HIPOGLICEMIA periódica, e hipotonía. El curso clínico puede ser similar al de la enfermedad de leigh.
Patologia
Resumen
Gracias Por su Atención