Historia natural de la enfermedad (Hemofilia tipo A) Triada ecológica Horizonte clínico Agente: La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X. Huésped: principalmente los hombres son los que desarrollan la enfermedad Ambiente: aproximadamente el 70% de pacientes con hemofilia cuentan con una historia familiar positiva para la enfermedad. El 30% corresponden a mutaciones novo. Fisiopatología: La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X. Las mujeres tienen dos copias de cromosoma X, de modo que si el gen del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor VIII. Los hombres tienen únicamente un cromosoma X si el gen del factor VIII falta en el cromosoma X de un niño, el tendrá hemofilia A. por esta razón, a mayoría de las personas con hemofilia A son hombres. Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII, se considera portadora. Esto significa puede transmitirles dicho gen a su hijos, los hijos varones tendrán un 50% de probabilidad de tener hemofilia A y sus hijas un 50% de ser portadoras. Todas las hijas de hombres hemofílicos son portadoras del gen defectuoso. Los factores de riesgo que predisponen a la hemofilia A abarca: Antecedentes familiares de sangrado, ser hombre. Signos y síntomas: hematomas extensos sangrado dentro de los músculos y las articulaciones sangrado espontáneo (sangrado repentino dentro del cuerpo sin que haya un motivo claro) sangrado durante mucho tiempo tras cortarse, sacarse una muela o someterse a una cirugía sangrado durante mucho tiempo tras sufrir un accidente, particularmente luego de una lesión en la cabeza El sangrado dentro de una articulación o un músculo provoca: dolor o “una sensación extraña” hinchazón dolor y rigidez dificultad para utilizar una articulación o músculo
Transcript
Historia natural de la enfermedad (Hemofilia tipo A)
Triada ecológica Horizonte clínico
Agente: La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X.Huésped: principalmente los hombres son los que desarrollan la enfermedad
Ambiente: aproximadamente el 70% de pacientes con hemofilia cuentan con una historia familiar positiva para la enfermedad. El 30% corresponden a mutaciones novo.
Fisiopatología: La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X. Las mujeres tienen dos copias de cromosoma X, de modo que si el gen del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor VIII. Los hombres tienen únicamente un cromosoma X si el gen del factor VIII falta en el cromosoma X de un niño, el tendrá hemofilia A. por esta razón, a mayoría de las personas con hemofilia A son hombres. Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII, se considera portadora. Esto significa puede transmitirles dicho gen a su hijos, los hijos varones tendrán un 50% de probabilidad de tener hemofilia A y sus hijas un 50% de ser portadoras. Todas las hijas de hombres hemofílicos son portadoras del gen defectuoso. Los factores de riesgo que predisponen a la hemofilia A abarca: Antecedentes familiares de sangrado, ser hombre.Signos y síntomas:
hematomas extensos sangrado dentro de los músculos y las articulaciones sangrado espontáneo (sangrado repentino dentro del cuerpo sin que haya un motivo claro) sangrado durante mucho tiempo tras cortarse, sacarse una muela o someterse a una cirugía sangrado durante mucho tiempo tras sufrir un accidente, particularmente luego de una lesión en
la cabezaEl sangrado dentro de una articulación o un músculo provoca:
dolor o “una sensación extraña” hinchazón dolor y rigidez dificultad para utilizar una articulación o músculo
Complicaciones: Problemas articulares prolongados, que pueden requerir una artroplastia.Sangrado en el cerebro (hemorragia intracerebral).Trombosis debido al tratamiento.La hemorragia cerebral de cualquier intensidad es la más grave debido a que es responsable de 70% de las muertes.
Periodo prepatogénico Periodo patogénico
Prevención primaria Prevención secundaria Prevención terciariaPromoción de la salud
Prevención especifica DIAGNOSTICOLos exámenes de sangre para diagnosticar la hemofilia A abarcan:
Tiempo de protrombina Tiempo de sangría Nivel de fibrinógeno Tiempo parcial de tromboplastina
(TPT) Actividad del factor VIII en suero
Si la madre es portadora, pueden hacerse pruebas antes del nacimiento del bebé. El diagnóstico prenatal puede realizarse entre la 9a y la 11a semana del embarazo mediante una muestra del velo coriónico o de una muestra de sangre fetal en una etapa posterior (18 semanas o más de embarazo).TRATAMIENTOLos concentrados de factor constituyen el tratamiento preferido para la hemofilia. Pueden fabricarse a partir de sangre humana (conocidos como productos hemoderivados) o utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gen de factor humano (llamados productos recombinantes).El crioprecipitado es derivado de la sangre y contiene una moderada concentración de factor VIII (pero no de factor IX). Es eficaz para hemorragias articulares y musculares, pero menos seguro que los concentrados en términos de contaminación viral; además, su almacenamiento y administración son más
Grupos de apoyoEl estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo para la hemofilia. El hecho de compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarle a no sentirse solo.
La hemofilia es una enfermedad genética cuya aparición después del nacimiento no se puede prevenir. Lo que sí se puede hacer es prevenir las situaciones que comportan un riesgo de traumatismo y por tanto de hemorragia.
Tan pronto como un niño sea diagnosticado de hemofilia, los padres deben tomar precauciones para prevenir o reducir la aparición de hemorragias.- Escoger juguetes blandos con cantos redondeados. La ropa puede ser acolchada si los hematomas son frecuentes cuando el niño aprende a caminar
- Los padres deben estimular el desarrollo normal del niño a través del juego con otros niños
- Seguir el programa de vacunaciones recomendado en su zona, recordando que las inyecciones deben administrarse por vía subcutánea y no intramuscular. Debe aplicarse presión durante 5 minutos tras la inyección
- La vacuna de la hepatitis B es muy recomendable puesto que algunos productos sanguíneos todavía transmiten virus. También se recomienda la vacunación frente a la hepatitisA
- Cepillarse los dientes de forma regular y visitar al dentista periódicamente para prevenir las enfermedades dentales y de
las encías. Esto es muy importante puesto que la mala higiene facilita las infecciones y las hemorragias de las encías. Si es posible, elegir un dentista con conocimientos sobre hemofilia. Los suplementos de flúor pueden ser recomendables para prevenir las caries dentales
- Mantener una actividad física regular y activa produce beneficios. Los músculos fuertes soportan mejor las articulaciones y reducen el número de hemorragias.
- Actividades como la natación, el ciclismo y caminar, que causan relativamente poco estrés sobre las articulaciones son especialmente recomendables, pero se pueden practicar muchos otros deportes. Los deportes de contacto como el boxeo o el rugby no se recomiendan a causa del riesgo de lesión en la cabeza o el cuello.
difíciles.El plasma fresco congelado (PFC), del que se han eliminado los glóbulos rojos dejando las proteínas sanguíneas y los factores de coagulación es menos eficaz que el crioprecipitado para el tratamiento de la hemofilia A porque el factor VIII está menos concentrado. Es necesario transfundir grandes volúmenes de plasma. Esto puede causar una sobrecarga circulatoria.Las personas con hemofilia A leve a veces utilizan desmopresina (también llamada DDAVP), una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII, para tratar sangrados menores.
UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA
CENTRO UNIVERSITARIO DEL SUR
CARRERA DE ENFERMERÍA
PLAN DE CUIDADOS: Hemofilia A
Dominio: 2 Clase: 5RESULTADO (NOC)
INDICADOR ESCALA DE MEDICION PUNTUACION DIANADIAGNOSTICO DE ENFERMERIA NANDA
Etiqueta diagnóstica:
Déficit de volumen de líquidos (00027)
Pag. 84
Perfusión tisular: periférica (0407)
Pag. 450
Nivel de delirio (0916) pag. 425
040727 Presión sanguínea sistólica
040728 presión sanguínea diastólica
040740 presión arterial media
040743 palidez
040744 debilidad muscular
040746 rotura de la piel
091607 dificultad para seguir ordenes complejas
091609 dificultad para mantener la atención
091615 inquietud
1. desviación grave del rango normal
2. desviación sustancial del rango normal
3. desviación moderada del rango normal
4. desviación leve del rango normal
5. sin desviación del rango normal
6. Grave
7. Sustancial
8. Moderado
9. Leve
10. Ninguno
Cada indicador tiene un valor del 1 al 5 en escala de Likkert .
Puntuacion máxima a alcanzar 50 puntos.
Factores relacionados:
Perdida activa de volumen de líquidos (sangrado)
Características Definitorias:
Cambio del estado metal (confusión)
Disminución de la presión arterial
Aumento de la frecuencia del pulso
Debilidad 091616 agitación
INTERVENCION NIC: disminución de la hemorragia (4020) pag. 175Actividades:
Identificar la causa de la hemorragia Monitorizar de forma exhaustiva al paciente en busca de hemorragia Monitorizar el tamaño y características de los hematomas si están presentes Instruir al paciente y/o la familia acerca de los signos de hemorragia y sobre las acciones apropiadas (avisar al profesional de enfermería si se
produjeran más hemorragias). Instruir al paciente sobre las restricciones de actividades Instruir al paciente y a la familia sobre la gravedad de la pérdida de sangre y sobre las acciones adecuadas que han de tomarse.
INTERVENCION NIC: disminución de la hemorragia: epistaxis (4024) pag. 177Actividades:
Aplicar presión manual sobre el puente de la nariz Administrar hemoderivados (plasma fresco congelado) Monitorizar los signos vitales Enseñar al paciente a que evite traumatismo de las fosas nasales (evitar rascarse, sonarse y tocarse la nariz) Instruir al paciente y/o a la familia obre los signos de hemorragia y las medidas adecuadas que se deben tomar (notificar la personal de
enfermería) si se produjeran más hemorragias
Referencias Bibliográficas
INTERVENCION NIC: disminución de la hemorragia: heridas (4028) pag.177Actividades:
Aplicar presión manual sobre la zona hemorrágica o potencialmente hemorrágica Instruir al paciente para que aplique presión al sitio cuando estornude tosa etc. Aplicar vendajes compresivos en el sito de la hemorragia
UNIVERSIDAD DE GUADALAJARACENTRO UNIVERSITARIO DEL SUR
CARRERA DE ENFERMERÍAPLAN DE CUIDADOS: Hemofilia A
Etiqueta diagnóstica:Riesgo de sangrado (00206)Pag. 146
Coagulación sanguínea (0409)pag. 146
Conductas de seguridad personal (1911)Pag. 173
040912 tiempo de protrombina (TP)
040907 tiempo de tromboplastina parcial (TTP)
040909 concentraciones plasmáticas de fibrinógeno
040903 hematomas
040916 equimosis
191105 utiliza el cinturón de seguridad
191106 utiliza la ropa adecuada a la actividad
191108 practica actividades de ocio seguras
191129 sigue las indicaciones de la medicación
191119 evita conductas de alto resgo
1. desviación grave del rango normal
2. desviación sustancial del rango normal
3. desviación moderada del rango normal
4. desviación leve del rango normal
5. sin desviación del rango normal
6. Grave
7. Sustancial
8. Moderado
9. Leve
10. Ninguno
11. Nunca demostrado
12. Raramente demostrado
13. A veces demostrado
14. Frecuentemente demostrado
15. Siempre demostrado
Cada indicador tiene un valor del 1 al 5 en escala de Likkert .
Puntuacion máxima a alcanzar 50 puntos.
Factores relacionados:Coagulopatías (hemofilia)
Características Definitorias:
INTERVENCION NIC: identificación de riesgos (6610) pag. 242
Actividades: Identificar los riesgos biológicos, ambientales y conductuales, así como sus interrelaciones Identificar las estrategias de afrontamiento típicas Instruir sobre los factores de riesgo y planificar la reducción del riesgo Considerar los criterios útiles para priorizar las áreas de reducción de riesgos
INTERVENCION NIC: prevención de hemorragias (4010) pag. 179Actividades:
Vigilar de cerca al paciente por si se producen hemorragias Observar si hay signos y síntomas de hemorragia persistente (comprobar todas las secreciones para ver si hay sangre franca u oculta) Mantener reposo e cama durante la hemorragia activa Proteger al paciente de traumatismos que puedan ocasionar hemorragias Utilizar cepillos de dientes blandos en la higiene bucal
Referencias Bibliográficas
UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA
CENTRO UNIVERSITARIO DEL SUR
CARRERA DE ENFERMERÍA
PLAN DE CUIDADOS: Hemofilia A
Dominio: 4 Clase: 4RESULTADO (NOC)
INDICADOR ESCALA DE MEDICION PUNTUACION DIANADIAGNOSTICO DE ENFERMERIA NANDA
Etiqueta diagnóstica:
Riesgo de shock (00205)
Pag. 148
Severidad de la pérdida de sangre (0413)
Pag. 533
041301 pérdida de sangre visible
041313 palidez de piel y mucosas
041309 disminución de la presión arterial sistólica
041310 disminución de la presión arterial diastólica
041315 disminución de la cognición
1. Grave
2. Sustancial
3. Moderado
4. Leve
5. Ninguno
Cada indicador tiene un valor del 1 al 5 en escala de Likkert .
Puntuacion máxima a alcanzar 25 puntos.
Factores relacionados:
Hipovolemia
Características Definitorias:
INTERVENCION NIC: manejo de la hipovolemia (4180) pag. 281Actividades:
Monitorizar el estado hemodinámico incluyendo la frecuencia cardiaca, PA, PAM, PVC, PAP, PECP, GC e IC según disponibilidad Vigilar las fuentes de perdida de líquido (hemorragias) Mantener un acceso IV permeable Administrar soluciones isotónicas IV prescritas (suero salino fisiológico o ringer lactato) Administrar los hemoderivados prescritos para aumentar la presión oncotica plasmática y reponer la volemia, según corresponda
INTERVENCION NIC: prevención del shock (4260) pag. 383Actividades:
Vigilar las posibles fuentes de perdida de líquidos Comprobar el estado circulatorio: presión arterial, color y temperatura de la piel, ruidos cardiacos, frecuencia y ritmos cardiacos, frecuencia y
calidad de los pulsos periféricos y relleno capilar Observar la presencia de hematomas, petequias y el estado de las mucosas Administrar líquidos IV y/o por vía oral según el caso Administrar concentrados de eritrocitos, plasma fresco congelado y/o plaquetas según corresponda Instruir al paciente o a la familia acerca de los signos y síntomas del shock inminente Instruir al paciente o a la familia acerca de los pasos que hay que seguir ante la aparición de los síntomas del shock.
Referencias Bibliográficas
UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA
CENTRO UNIVERSITARIO DEL SUR
CARRERA DE ENFERMERÍA
PLAN DE CUIDADOS: Hemofilia A
Dominio: 11 Clase: 1RESULTADO (NOC)
INDICADOR ESCALA DE MEDICION PUNTUACION DIANADIAGNOSTICO DE ENFERMERIA NANDA
Etiqueta diagnóstica:
Riesgo de infección (00004)
Pag. 303
Integridad tisular: piel y membranas mucosas (1101) pag. 401
110101 temperatura de la piel
110115 lesiones cutáneas
110116 lesiones de la mucosa
110122 palidez
1. Gravemente comprometido
2. Sustancialmente comprometido
3. Levemente comprometido
4. Levemente comprometido
5. No comprometido
Cada indicador tiene un valor del 1 al 5 en escala de Likkert .
Puntuacion máxima a alcanzar 20 puntos.
Factores relacionados:
Procedimientos invasivos (transfusión sanguínea)Defensas primarias inadecuadas (rotura de la piel, traumatismo tisular)
Características Definitorias:
INTERVENCION NIC: cuidados de las heridas (3660) pag. 143Actividades:
Monitorizar las características de la herida incluyendo drenaje, color, tamaño y olor Aplicar un vendaje apropiado con el tipo de herida Mantener una técnica de vendaje estéril al realzar los cuidados de la herida Enseñar al paciente o a la familia los signos y síntomas de la infección Documentar la localización, tamaño y aspecto de la herida
UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA
CENTRO UNIVERSITARIO DEL SUR
CARRERA DE ENFERMERÍA
PLAN DE CUIDADOS: Hemofilia A
Dominio: 12 Clase: 1RESULTADO (NOC)
INDICADOR ESCALA DE MEDICION PUNTUACION DIANADIAGNOSTICO DE ENFERMERIA NANDA
Etiqueta diagnóstica:
Dolor agudo
Pag. 348
Nivel del dolor (2102) pag. 436
Movilidad (0208) pag. 409
210204 duración de los episodios del dolor
210221 frotarse el área afectada
210206 expresiones faciales de dolor
210208 inquietud
210223 irritabilidad
210224 muecas de dolor
210225 lagrimas
210209 tensión muscular
020803 movimiento muscular
020804 movimiento articular
020802 mantenimiento de la posición
020806 ambulación
1. Grave
2. Sustancial
3. Moderado
4. Leve
5. Ninguno
6. Gravemente comprometido
7. Sustancialmente comprometido
8. Levemente comprometido
9. Levemente comprometido
10. No comprometido
Cada indicador tiene un valor del 1 al 5 en escala de Likkert .
Puntuacion máxima a alcanzar 60 puntos.
Factores relacionados:
Agentes lesivos (sangrado en articulaciones o musculo)
Características Definitorias:
Cambios en la frecuencia cardiacaCambios en la frecuencia respiratoriaConducta expresiva (llanto, irritabilidad)Observación de evidencias de dolor
INTERVENCION NIC: Administración de medicación (2300)Actividades:
Seguir los 5 principios de la administración de medicación (Paciente Correcto, Medicamento Correcto, Dosis Correcta, Hora Correcta, Vía Correcta)
Observar si existen posibles alergias, interacciones y contraindicaciones respecto de los medicamentos Preparar los medicamentos utilizando el equipo y técnicas adecuadas para la modalidad de administración de medicamentos Ayudar al paciente a tomar la medicación Administrar la medicación con la técnica y vías adecuadas Instruir al paciente y a la familia acerca de las acciones y efectos adversos esperados de la medicación
