ResumenIntroducción: Entre las anomalías del hueso temporal que pueden encontrarse en el estudioetiológico de la hipoacusia neurosensorial (HANS) infantil mediante pruebas de imagen, lasrelacionadas con el conducto auditivo interno (CAI) se hallan entre las menos frecuentes. Deellas, la más prevalente y relacionada con HANS es el CAI estenótico por su asociación a defi-ciencias del nervio coclear. Menos frecuente y menos concomitante con HANS es el hallazgo deun CAI agrandado (> 8 mm).Métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de las asociaciones clínicas, estudios de imagen,patrones audiológicos y opciones de tratamiento de 9 ninos diagnosticados de hipoacusia en elperiodo 1999-2012 con un CAI agrandado.Resultados: Se describen 2 grupos de pacientes. El primero, sin asociación con displasias cocleo-vestibulares: 2 pacientes con HANS sin otras alteraciones de hueso temporal o sistémicas, unahipoacusia mixta bilateral con cromosomopatía por deleción 18q, una hipoacusia genética DFN3 ligada a X, una hipoacusia unilateral en neurofibromatosis tipo 2 con neurinoma del acústicobilateral, y una hipoacusia unilateral con déficit de nervio coclear unilateral; y un segundogrupo con asociación a displasias cocleovestibulares: una hipoacusia mixta bilateral moderadaen síndrome branquio-oto-renal, una HANS profunda unilateral con meningitis recurrentes, yuna HANS bilateral profunda con hipotiroidismo congénito.
de un CAI agrandado en ninos puede encontrarse en diferentes
KEYWORDSHearing loss inchildren;Internal auditorycanal;Inner earmalformations
Hearing loss and enlarged internal auditory canal in children
AbstractIntroduction: Among the temporal bone abnormalities that can be found in the etiologicalstudy of paediatric sensorineural hearing loss (SNHL) by imaging techniques, those related tothe internal auditory canal (IAC) are the least frequent. The most prevalent of these abnor-malities that is associated with SNHL is stenotic IAC due to its association with cochlear nervedeficiencies. Less frequent and less concomitant with SNHL is the finding of an enlarged IAC(> 8 mm).Methods: Retrospective and descriptive review of clinical associations, imaging, audiologicalpatterns and treatment of 9 children with hearing loss and enlarged IAC in the period 1999 to2012.Results: Two groups of patients are described. The first, without association with vestibuloco-chlear dysplasias, consisted of: 2 patients with SNHL without other temporal bone or systemicabnormalities, one with bilateral mixed HL from chromosome 18q deletion, one with a geneticX-linked DFN3 hearing loss, one with unilateral hearing loss in neurofibromatosis type 2 withbilateral acoustic neuroma, and one with unilateral hearing loss with cochlear nerve deficiency.The second group, with association with vestibulocochlear dysplasias, was comprised of: onepatient with moderate bilateral mixed hearing loss in branchio-oto-renal syndrome, one withprofound unilateral SNHL with recurrent meningitis, and another with profound bilateral SNHLwith congenital hypothyroidism.Conclusions: The presence of an enlarged IAC in children can be found in different clinical andaudiological settings with relevancies that can range from life-threatening situations, such asrecurrent meningitis, to isolated hearing loss with no other associations.
os progresos en las técnicas de imagen en los últimosnos han permitido una mayor precisión del estudio etioló-ico y fisiopatológico de la hipoacusia neurosensorial (HANS)nfantil1. Dichas técnicas son algunos de los métodos más efi-aces para descubrir hallazgos que permitan una explicaciónel origen de la hipoacusia2. Las malformaciones del oídonterno halladas en pruebas de imagen en la HANS presentanna gran variabilidad tanto en el tipo de estructuras afecta-as como en las concomitancias entre las diferentes partesel oído interno implicadas1. No obstante, el acueducto ves-ibular dilatado se ha definido como la anomalía congénitaás frecuente encontrada en estudios radiológicos en ninos
on HANS3.El conducto auditivo interno (CAI) es una parte del hueso
emporal cuyo desarrollo puede modificarse en el periodoosnatal, dependiendo de la neumatización, especialmenten su longitud, en la zona más medial4,5. No obstante, en laegión más lateral, el fundus, la cresta transversal o falci-orme y la barra de Bill no parecen modificarse después delacimiento5. Las malformaciones relacionadas con el CAI seallan entre las menos frecuentes1. Se han descrito ausen-ia, estenosis, duplicación, anteversión y verticalización6, yAI bulboso y agrandado7.
De ellas, la más prevalente y relacionada con HANS es elAI estenótico (< 2 mm) por su asociación con hipoplasias yplasias del nervio, pudiendo necesitarse pruebas de estimu-ación promontorial y resonancia magnética (RM) funcional
el córtex auditivo para excluir la presencia de pequenasbras del nervio auditivo no visualizadas7---10.
Menos frecuente y menos concomitante con HANS es elallazgo de un CAI agrandado, dilatado o bulboso1,11. Aunque
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o existen unos criterios consensuados para una definiciónrecisa, podría considerarse una medida > 8 mm en su diá-etro mayor para describir un CAI como ensanchado7,12,13.
ampoco están bien precisadas sus relaciones con las aso-iaciones clinicoaudiológicas de este hallazgo. Las primerasescripciones de una asociación entre hipoacusia y CAIgrandado en ninos se realizaron en los anos 70, encontrandon algunos casos concomitancias con otras malformacionese hueso temporal y diferentes patrones de hipoacusia14,15.
Aunque en este contexto las asociaciones más eviden-es se han establecido con la neurofibromatosis y la DFN 3hipoacusia ligada al cromosoma X con gusher estapedial yAI ensanchado), la presencia de un CAI agrandado tambiéne ha encontrado aislada o asociada a otras patologías sisté-icas sindrómicas o no, y/o a otras alteraciones del hueso
emporal (displasias cocleovestibulares, otras lesiones ocu-antes etc.)7,16.
El mecanismo fisiopatológico más evidente atribuido aas dilataciones del CAI se refiere a su posible asociaciónon un ensanchamiento del modiolo, causa de alteracionese presión del laberinto. Puede ser origen de meningitis,ipoacusia fluctuante y/o progresiva, acúfenos y vértigoecundarios al hídrops laberíntico y a fistulizaciones delído medio por comunicaciones anormales entre los espa-ios perilinfáticos y los subaracnoideos17. Estas situacionesan sido descritas especialmente en: displasia del fundus delAI con modiolo ancho donde el CAI se abre directamente alonducto coclear, dilatación de las vainas aracnoideas peri-erviosas, displasia coclear con separación ósea incompleta
on dilatación de la espira basal y del vestíbulo, acueductooclear dilatado y DFN 318---20.
El objetivo de este trabajo es la descripción de las carac-erísticas clínicas y audiológicas de 9 casos de ninos con
95
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Hipoacusia y conducto auditivo interno agrandado en ninos.
CAI agrandado y algún tipo de hipoacusia con componenteneurosensorial concomitante.
Métodos
Estudio retrospectivo y descriptivo de las historias clíni-cas de 9 ninos con diagnóstico de hipoacusia en el periodo1999-2012 que presentaban en las pruebas de imagen unCAI ≥ 8 mm en su diámetro mayor y/o una descripción de«CAI agrandado» en el informe radiológico. Se describen lasasociaciones clínicas, estudios de imagen, patrones audio-lógicos encontrados y opciones de tratamiento.
Resultados
En las tablas 1 y 2 se describen los hallazgos clínicos, audio-lógicos, en técnicas de imagen, diagnósticos y tratamientosde 6 pacientes con CAI agrandado sin asociación con displa-sias cocleovestibulares, y de 3 pacientes con CAI agrandadocon asociación a displasias cocleovestibulares, respectiva-mente.
Discusión
Casos sin asociaciones a malformacionescocleovestibulares
Casos 1 y 2El hallazgo de un CAI agrandado uni o bilateralmente enun paciente asintomático ha sido considerado como unavariante de la normalidad7,11,21. La interpretación de estehallazgo, en presencia de HANS, resulta algo más con-trovertida, sobre todo en los casos con unas medidasdiscretamente aumentadas y sin otras asociaciones clínicasni radiológicas. La mayoría de los trabajos lo siguen conside-rando sin significación7,13,21,22, ya que no se ha evidenciadouna correlación estadística con HANS. No obstante, se handescrito hipoacusias bruscas en adultos relacionadas con lapresencia de CAI agrandado23.
En nuestra serie, los pacientes 1 y 2 se encontraríanenglobados en este grupo de HANS sin otras alteraciones clí-nicas ni radiológicas evidenciadas en el estudio etiológico,sin que el hallazgo de CAI agrandado sea significativo paraexplicar la hipoacusia.
Caso 3La hipoacusia ligada al cromosoma X con gusher estape-dial y CAI agrandado definida como DFN 3 (deleción delgen POU3F4), se caracteriza por una pérdida progresiva ymixta con fijación estapedial, aunque en muchas ocasionesse presenta como neurosensorial rápidamente progresiva oprofunda19. El hallazgo más importante en pruebas de ima-gen es un CAI agrandado y un defecto de separación de lapared basal de la cóclea, produciendo una hiperpresión deLCR transmitida a la perilinfa, justificando el componentemixto y el gusher18---20. No obstante, no en todos estos pacien-
tes se evidencia ese defecto en relación con la pared basalde la cóclea7, haciendo menos concordante la explicaciónfisiopatológica. El paciente con DFN 3 en nuestra serie24
sí presentaba esa comunicación con la pared basal de las
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igura 1 Síndrome por deleción 18q. CAI dilatado en las des-ripciones radiológicas de RM y TC. Ocupación de oído medio.
ócleas, y una hipoacusia severa probablemente congénitacorde con la escasez de desarrollo lingüístico y diagnos-icada tardíamente en época previa a la implantación delribado auditivo neonatal universal.
aso 4l síndrome por deleción 18q conlleva una serie de anoma-ías entre las que se encuentran hipoplasia medio facial conrente prominente, alteraciones vertebrales, baja talla poréficit de hormona de crecimiento y retraso cognitivo. En elistema auditivo lo más habitual es la estenosis del conductouditivo externo, pudiendo encontrarse atresia. La hipoacu-ia más habitual es conductiva, no obstante se ha informadoe componente neurosensorial en casos aislados25, tal comocurre en el nino de nuestra serie. No se ha relacionado conn CAI agrandado, no obstante, sí se ha descrito una mayorrecuencia de anomalías cocleovestibulares y de CAI en ninoson síndromes congénitos e HANS7 (fig. 1).
aso 5l neurinoma del acústico como causa típica de agranda-iento de CAI no se presenta habitualmente en ninos salvo
n el contexto de una NF tipo 2. Esta patología se hereda deorma autosómica dominante mediante la mutación 22q12n el gen supresor del tumor NF2. Se han descrito 2 presen-aciones: forma «Wishart» de comienzo precoz, y exitus ena cuarta década, y forma «Gardner» que aparece despuése la segunda década, más lenta26. Existe mucha variabili-ad en cuanto a la afectación auditiva, el efecto masa y lamplicación de diferentes pares craneales. Solo el 30% de losacientes pediátricos comienzan con problemas auditivos27.
La paciente de nuestra serie comenzó con síntomas defecto masa causados por el tumor del iii ventrículo, sobrel cual se realizó resección parcial, aconsejando el servicioe neurocirugía radiocirugía en los neurinomas acústicos.
A diferencia de los agrandamientos congénitos del CAIsociados o no a malformaciones cocleovestibulares, la pre-encia de un tumor, la ectasia dural o una hidrocefaliarónica pueden producir una dilatación del CAI progresivaecundaria al aumento local de presión16. Esta forma degrandamiento progresivo también ha sido descrita en laF1 debido a displasia aracnoidea28. En el CAI dilatado, con-iderado como variante de la normalidad, a diferencia del
ue se produce en los neurinomas, existe una preservacióne los márgenes corticales del conducto óseo y de la crestaalciforme11.
96 S. Santos et al
Tabla 1 Conducto auditivo interno agrandado sin asociación con displasias cocleovestibulares
Paciente Género Edad Presentaciónclínica
Audiología Imagen Tratamiento Diagnóstico
1 V 2 a En estudioetiológico dehipoacusia elradiólogorecomienda RMpor CAI agrandadoen TC
PEATC: sinrespuestabilateral
CAI ≈ 8,1 mmSin otrasalteraciones
Implantecoclear
HANS bilateralprofunda
2 V 1 a y 8 m Retraso dellenguaje. HANSsevera bilateral
PEATC:OD: 80 dBOI: 70 dB
CAI ≈ 8,1 mmSin otrasalteraciones
Audífonos HANS bilateralsevera
3 V 6 a Sospecha dehipoacusia,retraso cognitivo.Hermano de 2 acon HANS severa
PEATC:OD. 95 dBOI: 70 dB
Sin otrasalteraciones
Audífonos HANS bilateralsevera profunda.DFN 3: Delecióngen POU3F4 encromosoma X
4 V 2 m Prematuro 1.900 g.Gemelo. Nocribado auditivo.Sospecha dehipoacusiaDeleción 18q
Respuestassubjetivas:80 dBPEATC víaaérea: 70 dBbilateralPEATC vía ósea:50 dB bilateral
Hipomielinización.CAE estenóticos.Ocupación oídosmediosDescripción de CAIagrandados
aso 6as deficiencias del nervio coclear se están perfilando en losltimos anos como una justificación para algunos casos deANS. Puede definirse como una ausencia de nervio coclear ona disminución de su calibre con relación a los otros nerviosel CAI en las secuencias T2 de RM29. Empieza a considerarseomo la causa más frecuente de hipoacusia neurosenso-ial congénita unilateral según los hallazgos en técnicas demagen30. Presenta una amplia variabilidad tanto audioló-
ica (desde hipoacusias leves a cofosis, uni o bilaterales,
veces con fenotipo de neuropatía auditiva) y radioló-ica (a veces se asocia a malformaciones de oído interno)omo en sus asociaciones clínicas (prematuridad, síndromes,
dpLn
diopática etc.)30,31. En la tomografía computarizada (TC) searacteriza por estenosis del canal del nervio coclear o delAI. El paciente de nuestra serie estaba diagnosticado deANS unilateral desde los 3 anos, en el estudio etiológico sencontró un CAI agrandado en la TC, y la RM posterior con-rmó el déficit de nervio coclear (fig. 2). En este caso, no hayAI estenosado y el grado de hipoacusia es severo, hallaz-os discordantes con el informe radiológico de «agenesia»;osiblemente las respuestas en ese oído se correspon-
an con un menor número de fibras del nervio coclear yoco probablemente con una ausencia completa del mismo.a presencia de CAI agrandado junto con un déficit delervio coclear no parece tener relación embriológica ni
Hipoacusia y conducto auditivo interno agrandado en ninos. 97
Tabla 2 Conducto auditivo interno agrandado con asociación a displasias cocleovestibulares
Paciente Género Edad Presentaciónclínica
Audiología Imagen Tratamiento Diagnóstico
7 V 9 a Cuarto episodio demeningitisDiagnóstico previode hipoacusianeurosensorialprofunda ymalformación deMondiniizquierdas.Mastoidectomíaexploratoriaprevia
ATL:OD:normoaudición
OI: hipoacusiaprofunda
Partición coclearincompleta tipo i.CAI agrandadocomunicado conamplia apertura alvestíbulo
Timpanotomíay mastoidecto-mía, defectoóseo en platinay salida deperilinfa.Obliteraciónnicho deventana ovalcon fascia ymúsculo. Norecidivas
Hipoacusiaprofundaunilateral.Particiónincompleta tipo i.Meningitisrecurrentes
8 V 8 a Valoraciónauditiva por nomejoría tras DTT.Intervenciónfístulaspreauriculares ylaterocervicalesbilaterales a los2 a. Dilataciónpielorrenal
ATL: promediode 45 dBbilateral
RM: cócleadisplásica pequenotamano, solo unaespira (particiónincompleta tipoii), canalessemicirculareshipoplásicos, ↑CAI
Audífonos HANS bilateralleve-moderada.Síndromebranquio-oto-renalHerencia AD, EYA1(8q13.3)
9 V 1,5 a Sospecha dehipoacusia.Hipotiroidismocongénito
PEATC: sinrespuestabilateral
Hipoplasia coclear(particiónincompleta tipoii), vestíbulo y CAIagrandados
fisiopatológica. Únicamente, como ya se ha referido, puedeasociarse epidemiológicamente la mayor presencia de alte-raciones del CAI en ninos sindrómicos como lo era este caso.
Casos con asociaciones a malformacionescocleovestibulares
Las clasificaciones clásicas de las malformaciones de oídointerno32 no han considerado a fondo la concomitancia conlas alteraciones del CAI y sus implicaciones clínicas, espe-cialmente los defectos del fundus33. No obstante, Zhenget al. incluyen en la displasia Mondini-like tipo B (1,5-2vueltas de cóclea) la hipoplasia o ausencia de modiolo34.En la nomenclatura propuesta por Sennaroglu, todos lospacientes descritos con una partición incompleta tipo i (ano-malía quística cocleovestibular) tenían un CAI agrandado35.El CAI puede ser normal en presencia de otras alteracionescocleovestibulares, y viceversa. El distinto origen embrio-lógico de ambas estructuras puede hacer concordante estavariabilidad16. No obstante, epidemiológicamente, parece
que es más frecuente encontrar un CAI agrandado asociadoa otras malformaciones laberínticas, lo que sugiere la nece-sidad de estudiar cuidadosamente el fundus y confirmar unapartición coclear completa16.
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; OI: oído izquierdo; PEATC: potenciales evocados auditivos de
aso 7ste caso se presenta con el cuadro clásico de meningitistógena por una comunicación anómala entre el oído medio
el espacio subaracnoideo a través de una malformación delído interno. Puede ocurrir tras una otitis media por pene-ración bacteriana a través de una membrana de la ventanaedonda íntegra, o por medio de una fístula entre oído medio
interno36. Parece más probable la presencia de un gusher la aparición de meningitis en los defectos de partición tipo
que en los tipo ii35. El presente caso mostraba las 2 situa-iones de mayor riesgo teórico: un defecto de partición tipo
y una fístula en la platina del estribo (fig. 3). Es importantenstruir a los padres sobre el riesgo de meningitis y la detec-ión precoz de sus síntomas en las hipoacusias con defectoe partición tipo i37.
aso 8a denominación síndrome branquio-oto-renal hace referen-ia a la asociación de fístulas o quistes branquiales (50%),lteraciones estructurales renales de severidad variable67%) e hipoacusia (75-93%)38,39. Se han descrito diver-
os patrones hereditarios autosómicos dominantes (EYA18q13.3], SIX5 [19q13.3], SIX1 [14q23.1]), y una prevalenciae 1/40.000, suponiendo el 2% de las hipoacusias profun-as en ninos40. Existe gran variabilidad en la sintomatología
98 S. Santos et al
Figura 2 Déficit de nervio coclear OD. (Desde superior izquierdo, en sentido horario: RM axial: no se identifica nervio cocleard tal Ci indic
ddmls(s
fcs
FT
erecho en ningún corte. RM axial CAIs dilatados. RM parasaginferior, a diferencia del OD donde no se identifica. Las flechas
ependiendo de las malformaciones de hueso temporal ye las malformaciones renales. También se han descrito asi-etrías mandibulares, paresia facial y atresia de conducto
ácrimo-nasal, relacionándolo con el espectro de las micro-omías hemifaciales41. La hipoacusia puede ser conductiva30%), mixta (50%) o neurosensorial (20%), estable, progre-iva y/o fluctuante39. Las alteraciones encontradas con más
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igura 3 Meningitis recurrentes: Cara vestibular de platina con pC: CAI agrandado y ocupación de oído medio y cavidad de mastoide
AI OI: se identifica componente del nervio coclear en antero-an la posición del nervio coclear).
recuencia en pruebas de imagen son estenosis o atresia deonducto auditivo externo, anomalías osiculares, hipopla-ia de oído medio, y a nivel de oído interno, la hipoplasia
oclear con partición incompleta tipo ii, displasia de con-uctos semicirculares, acueducto vestibular dilatado y CAIulboso38,39. También se ha hallado una mayor predisposi-ión a presentar colesteatoma congénito42, que estaría en
erforación espontánea origen de fístula perilinfática. En RM yctomía previa.
Hipoacusia y conducto auditivo interno agrandado en ninos. 99
ierdo en
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Figura 4 Síndrome branquio-oto-renal. (Desde superior izquleve-moderada. CAI agrandado y defecto de partición coclearcoclear).
concordancia con las alteraciones en el desarrollo embrioló-gico de las estructuras del oído medio derivadas del primery segundo arcos branquiales.
El paciente de nuestra serie presenta en las pruebas deimagen hallazgos típicos relacionados con este síndrome:cóclea hipoplásica con solo una espira, canales semicircu-lares hipoplásicos, y CAI agrandados. Asimismo, la HANSleve-moderada también resulta concordante en el contextoclínico (fig. 4).
Dentro de las hipoacusias infantiles sindrómicas genéti-cas se ha descrito en algunas entidades un CAI agrandado condefecto en el fundus, asociado o no a otras malformacionescocleovestibulares (Goldenhar, Apert, Patau, CHARGE), asícomo en síndromes no genéticos como la infección congénitapor citomegalovirus43. También se ha referido esporádica-mente en el síndrome de Usher44 una dilatación difusa delos espacios subaracnoideos que se extienden a lo largo delos nervios craneales causando remodelación ósea con CAIagrandado.
Caso 9En el diagnóstico diferencial de la asociación de hipoti-roidismo e hipoacusia neurosensorial hay que considerarvarias entidades. En el síndrome de Pendred (gen SCL26A4),que presenta bocio pospuberal y típicamente dilatación delacueducto vestibular a veces asociado a displasias coclea-res, raramente se encuentra hipotiroidismo congénito45. Enel déficit endémico de iodo se produce HANS en el 20-50% delos casos. En los síndromes de resistencia a la hormona tiroi-dea la HANS se relaciona con el funcionamiento del receptorbeta de la hormona tiroidea, necesario para un normaldesarrollo del sistema auditivo, pero no se refieren altera-ciones estructurales del mismo en pruebas de imagen45. Enel nino que describimos, a pesar del fenotipo, no se pudoconfirmar, hasta la fecha, mediante estudio endocrinológiconi genético ninguno de los trastornos arriba menciona-
dos.
En nuestra serie, la mayoría de los casos no están asocia-dos a otras malformaciones cocleovestibulares (n: 6 vs. n:3).
B
, en sentido horario: CAIs agrandados en RM. HANS bilateralTC. Reconstrucción volumétrica de RM: defecto de partición
Las implicaciones clínicas de estos hallazgos puedenuponer ciertas utilidades en diferentes aspectos: en cuanto
pronóstico vital (descartar NF o valorar riesgo de menin-itis), quirúrgicos (riesgo de gusher en implante coclear44),pidemiológicos (la presentación clínica parece dependerás de la concomitancia con otras alteraciones de oído
nterno que del hallazgo aislado de un CAI agrandado por loue en todo CAI agrandado debe comprobarse la presenciae una partición completa y una integridad del fundus16),
teóricos (justificar la fisiopatología y evolución clínica--progresión, fluctuación−-de algunas HANS).
onclusiones
a presencia de un CAI agrandado en ninos puede encon-rarse en diferentes contextos clínicos y audiológicos, conna relevancia que puede variar desde situaciones con riesgoital como en meningitis recurrentes, hasta hipoacusias ais-adas sin otras asociaciones.
La realización de un adecuado diagnóstico diferencialudiológico y etiológico ante este hallazgo puede aportarayor seguridad periquirúrgica y un mejor conocimiento de
a fisiopatología, evolución clínica y pronóstico de algunasANS.
onflicto de intereses
os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
gradecimientos
los companeros del servicio de Radiodiagnóstico de nues-ro hospital.
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