Date post: | 07-Jul-2015 |
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HISTIOCITOSIS X
PULMONAR
DEFINICIÓN
• La histiocitosis de células de Langerhans del pulmón
(HPCL) es una enfermedad pulmonar difusa poco
frecuente de causa desconocida.
• Asociada al consumo de tabaco, caracterizada por la
proliferación de células de Langerhans que infiltran y
destruyen los bronquiolos respiratorios.
• Su curso clínico es impredecible y se desconoce cuál es la
mejor estrategia de seguimiento y manejo de estos
pacientes.
• Las células dendríticas
pulmonares se encuentran en la
vaina conectiva broncovascular,
intersticio pulmonar, pleura
visceral y tejido linfoide
asociado al árbol bronquial,
• Fx: Participan en la defensa
contra agentes externos
iniciando una respuesta inmune
tipo Th-1
1. SÍNDROME DE LETTERER-SIWE
• Se conoce como la forma aguda diseminada fulminante de la histiocitosis, presente en el 10% de los casos.
• Se da a edades muy tempranas, en menores de 2años de edad.
• Evoluciona rápidamente a falla multiorgánica, con unas elevadas tasas de mortalidad dentro de los primeros dos años de la enfermedad, principalmente por infecciones bacterianas, que son la primera causa de muerte.
2. SÍNDROME DE HAND-
SCHÜLLER-CHRISTIAN
• La forma crónica recurrente (20% de los casos) de la histiocitosis.
• La mayoría de los afectados está en edades menores de 5 años.
• Se describe una tríada, que se caracteriza por diabetes insípida (síndrome de la silla turca), exoftalmos y múltiples lesionesdestructivas óseas.
• La afectación del retículo endotelial incluye hepatoesplenomegalia, ganglios linfáticos, timo y tubo digestivo. Puede alcanzar una mortalidad del 15%.
3. GRANULOMA EOSINÓFILO
• Es la forma localizada de la enfermedad,
• 70% de los casos de, es la forma menos
agresiva y con mejor pronóstico.
• El pico de incidencia se encuentra entre los
5 y los 15 años de edad en un 90% de los
casos.
• La afectación ósea se da principalmente en
los huesos planos.
EPIDEMIOLOGÍA
Proliferación monoclonal
incontrolable de células de
Langerhans, las cuales infiltran
cualquier tejido, que se inflama y
forma granulomas. Se cree que se
genera por un antígeno hasta ahora
desconocido
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
• Patogenia es desconocida,
observándose alteraciones
de la función inmune, tales
como: el aumento de Ig G
en el lavado broncoalveolar
y alteraciones en la función
de los linfocitos T5
• Estos hallazgos sólo
representan una activación
generalizada inespecífica
del sistema inmunitario.
CLASIFICACIÓN
HISTOPATOLOGÍA
CLÍNICA
• Fiebre, anorexia, pérdida de peso, anemia,
petequias, astenia e irritabilidad, aunque en la
mayoría de los casos depende de la extensión y
el órgano comprometido.
1. Signos clínicos de la enfermedad de Letterer Siwe:esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía, anemia, tendencia hemorrágica y lesiones esqueléticas
2. Signos clínicos de la enfermedad de Hand-Schüller-Christian:tríada característica es exoftalmos, diabetes insípida y lesiones esqueléticas que sólo se observan en 10% de los casos, otitis media, alteraciones de las celdillas aéreas mastoideas y lesiones destructivas de la porción del temporal.
3. Signos clínicos del Granuloma eosinófilo: lesiones óseas dolorosas solitarias aunque pueden ser diseminadas y poliostóticas
HUESO
PIEL
PULMÓN
DIAGNÓSTICO• Mediante el análisis histopatológico del tejido pulmonar.
Obtenido por vía transbronquial o quirúrgica (habitualmente por videotoracoscopia).
• Formas de compromiso sistémico el estudio radiológico (simple, TC o RM), confirma la presencia de las lesiones pulmonares y óseas. El estudio histológico debe incluir la inmunohistoquímica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL• Enfermedades pulmonares difusas que se
manifiestan con infiltrados nodulares y/o quísticos.
• sar-coidosis, silicosis, cáncer metastásico, tuberculosis miliar e infecciones con diseminación hematógena
EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
Biometría Hemática Completa
Pruebas de Función Hepática
Pruebas de Coagulación
Osmolaridad urinaria (con prueba de deprivación de agua)
Rx posteroanterior y lateral de tórax
Serie ósea
Gammagrafía ósea con T99
Rx :anormal en 90% infiltrados intersticiales con patrón micronodular o reticulonodular, bilaterales y simétricos, predominio de zonas medias y superiores
de ambos campos pulmonares, con volúmenes normales o aumentados.
Aparecen quistes en lóbulos superiores y tienden a desaparecer los nódulos.
TAC: nódulos de 1-5 mm aspecto irregular, en número variable y
localización centrilobulillar, peribronquial o peribronquiolar; aspecto irregular, en
número variable y localización centrilobulillar, peribronquial o
peribronquiolar
TRATAMIENTO
• Desde resecciones quirúrgicas para lesiones localizadas, hasta la quimioterapia y la radioterapia para las formas multifocales o diseminadas.
• trasplante pulmonar :insuficiencia respiratoria crónica por progresión de la enfermedad fibrótica, refractaria a tratamiento esteroidal e inmunosupresor
PRONÓSTICO
• Remisión espontánea al dejar de fumar hasta otros
que progresan a fibrosis pulmonar.
• Sobrevida estimada es 74% a los 5 años y 64% a los
10 años de evolución