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SEMINARIO CENTRAL CLÍNICA
MÉDICAJueves 27 de noviembre
2014
Presenta: Baldomir MartínDiscute: Pérez Daniela
RESUMEN DEL CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 18 añosCuadriplejia - Talla vesical - Infecciones urinarias
HEPATOMEGALIA - ESPLENOMEGALIA
ANEMIA HEMOLÍTICA
ANTECEDENTE DE VHB
PROTEINURIA
PROCESO CRÓNICO OSTEOARTICULAR: INFECCIÓN VS NEOFORMACIÓN
ADENOMEGALIAS
DERRAME PLEURAL BILATERAL Y ASCITIS LEVE
HEPATOMEGALIA - ESPLENOMEGALIA
ANEMIA HEMOLÍTICA
Las anemias hemolíticas son aquellas que se producen por destrucción excesiva de los hematíes, manifestándose por un acortamiento en la sobrevida de los glóbulos rojos.
Anemia Reticulocitosis Leucocitosis con neutrofilia Plaquetas normales Hiperbilirrubinemia indirecta Aumento LDH Haptoglobina disminuida MO compatible FSP: esferocitos
ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE
¿CUAL ES EL ANTICUERPO INVOLUCRADO? INMUNOGLOBULINA G
COOMBSPOSITIVA
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES (Ig G)
Idiopática (20 – 30%)
Enfermedad linfoproliferativa (Linfoma, LLC)
Enfermedad autoinmune (LES, AR)
Tumores sólidos (Timoma)
Infecciones virales
Por fármacos
TAZONAM
GADOLINIO
REACCIÓN HEMOLÍTICA POSTRANFUSIONAL
NO INMUNO MEDIADA
INMUNOMEDIADA AGUDA
TARDIA
CRISIS HIPERHEMOLÍTICA
HEPATOMEGALIA - ESPLENOMEGALIA
CAUSAS
INFECCIOSASBACTERIAN
AS
VIRALESVEBHIVVHBCMVVHS
PARASITARIASToxoplasmosisEchinococcusLeishmania
MICÓTICAS
Tuberculosis
Candidiasis hepatoesplénicaHistoplasmosis
Fiebre tifoideaEndocarditis infecciosaSepsisTuberculosisBrucelosis
ENFERMEDADES INMUNOMEDIADASLESAR
HIPERPLASIA FAGOCÍTICA Anemias hemolíticas
CONGESTIÓN VENOSA Hipertensión portalTrombosis
NEOPLASIAS
OTRAS
CAUSAS
Trastornos linfoproliferativosTrastornos linfoproliferativosMetástasis
AmiloidosisAmiloidosisSarcoidosis
TUBERCULOSIS
LINFOMA
AMILOIDOSIS
TUBERCULOSIS
La tuberculosis extrapulmonar supone el 10-
20% del total de TBC que padecen los
enfermos inmunocompetentes. 60% en
pacientes HIV. En la práctica totalidad de los casos de TBC
extrapulmonar existe un foco primario en el
pulmón, que puede ser visible o no en la
radiografía de tórax. Sitios más frecuentes: pleural – ganglionar –
urogenital – osteoarticular.
LINFOMA
Síntomas B (pérdida de peso, sudoración nocturna, fiebre inexplicada)
Adenopatías múltiples y generalizadas Hepatomegalia – esplenomegalia Compromiso extraganglionar (MO, tubo digestivo, SNC,
piel) Bioquímico:
• Anemia y/o trombocitopenia• VES elevada• LDH aumentada• Aumento de B2 microglobulina• Aumento de transaminasas (infiltración hepática)• Hipoalbumimia• Hipogammaglobulinemia DIAGNÓSTICO: biopsia de ganglio
Enfermedad por depósito de proteínas en forma de fibrillas insolubles en diversos tejidos
CLASIFICACIÓN DE LA AMILOIDOSIS
Amiloidosis AL o primaria:
Es una discrasia de células plasmáticas, exceso de producción de cadenas livianas anormales de inmunoglobulinas.
Se asocia con desórdenes linfoproliferativos de células B (MM, linfomas y macroglobulinemia)Amiloidosis AA o secundaria: Es secundaria a procesos inflamatorios crónicos, como las artritis inflamatorias crónicas y las infecciones prolongadas.
También se asocia a consumo de drogas y HIV.
Usualmente se presenta con proteinuria.
Amiloidosis asociada a diálisis
Amiloidosis hereditaria
Amiloidosis órgano-específica
AMILOIDOSIS
Manifestaciones clínicasEnfermedad renal: proteinuria asintomática - síndrome nefrótico. Grados variables de disfunción renal. Cardiomiopatía restrictiva: disfunción sistólica y diastólica. Arritmias y bloqueos. Cuadros anginosos e infartos.Enfermedad gastrointestinal: hepatomegalia – esplenomegalia - hemorragia digestiva – gastroparesia – constipación - malabsorción - dismotilidad intestinal.
Alteraciones neurológicas: neuropatías periféricas mixtas sensitivas y motoras y/o neuropatías autonómicas - disfunción vesical - demencia - angiopatía amiloídea con hemorragias espontáneas corticales y subcorticales.Enfermedad músculo-esquelética: pseudohipertrofias – macroglosia – artropatía.Alteraciones hematológicas: Se asocia a diátesis hemorrágica (deficiencia del factor X debido a su unión a las fibrillas amiloídeas en bazo e hígado)Enfermedad pulmonar: Infiltración traqueobronquial - derrame pleural – nódulos parenquimatosos – hipertensión pulmonar.
AMILOIDOSIS
CULTIVO PARA BAAR DE HUESO Y GANGLIO
ANATOMÍA PATOLÓGICA DE HUESO Y GANGLIO
TINCIÓN CON ROJO CONGO DE GRASA ABDOMINAL
PENDIENTE RESULTADOS DE:
BIBLIOGRAFÍA
San Miguel, J. Cuestiones de hematología. Anemias hemolíticas.
Ed. Harcourt – Brace.
Guía 2012 de anemias. Sociedad Argentina de Hematología.
Gurpreet Dhaliwal et all. Hemolytic anemia. American Family
Physician. June 1, 2004 / volume 69, number 11.
Farreras. Medicina Interna. Anemias hemolíticas adquiridas.
Elsevier. 15° edición.
Brig R.S. Sarkar. Drug-induced immune hemolytic anemia (Direct
Antiglobulin
Test positive). Medical Journal Armed Forces India. 2 0 1 2. Pag 190
– 192.
Arand Pierce, MD. Pathology Consultation on Drug-Induced
Hemolytic Anemia. Am J Clin Pathol 2011;136:7-12.
A. Larregina et al. Candidiasis hepatoesplénica en un paciente
con LMA. Revista argentina de microbiología. 2004. 36: 28 – 30.
Sarcoidosis. Sociedad española de reumatología.
http://www.ser.es/
Soledad Pérez S. Amiloidosis. Rev. chil. reumatol. 2008;
24(4):200-205.